Вестибулярная шваннома — опухоль слухового нерва: интервью с экспертом, проф. д-ром мед. наук Амиром Самии

И вдруг в ухе появляются свист, шипение, писк и шум. Заснуть становится трудно, потому что шумы в ушах доминируют в голове. К этому часто добавляются головные боли, а у некоторых пациентов наблюдаются также выраженный тиннитус, головокружение и тошнота. Причиной этой проблемы является так называемая вестибулярная schwannoma, ранее называвшаяся акустической невромой — (в большинстве случаев) доброкачественная опухоль во внутреннем слуховом проходе в месте выхода вестибулярного нерва, входящего в черепную полость. Это довольно редкое опухолевое заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Если рассматривать статистику заболеваемости, то из 100 000 человек ежегодно только 1–1,5 человека впервые заболевают вестибулярной шванномой. Для постановки диагноза и лечения требуется высокий уровень медицинской компетенции, поскольку, в первую очередь, при возможном хирургическом лечении необходимы максимальная точность и мастерство. Редакция Leading Medicine Guide имела возможность поговорить с одним из ведущих мировых специалистов по вестибулярным шванномам, профессором, доктором медицины Амиром Самии из International Neuroscience Institute® (INI) Hannover GmbH, чтобы узнать подробности об этом опухолевом заболевании, о котором многим мало что известно.

Prof. Dr. med. Amir Samii

Сама опухоль образуется из так называемых клеток Шванна, которые в головном мозге изолируют черепно-мозговые нервы от внешней среды, ускоряя тем самым передачу информации между отдельными нервными клетками. У человека с вестибулярной шванномой эти клетки растут неконтролируемо и быстро, при этом обволакиваясь капсулой из соединительной ткани, что отделяет их от окружающих тканей. Причины возникновения таких новообразований до сих пор не выяснены. Использование мобильных устройств как возможная причина в настоящее время исключается. О вестибулярной шванноме говорят потому, что новообразование исходит от вестибулярного нерва (nervus vestibularis). Именно через него информация из внутреннего уха передается в мозг. Многие пациенты долгое время не замечают, что в голове растёт то, чего там не должно быть. Однако как только появляются первые симптомы, такие как заметный шум в ушах или потеря слуха, пациенты сначала обращаются к отоларингологу.

Вестибулярный нерв вместе со слуховым нервом (улитковым) образует VIII черепно-мозговой нерв — вестибулокохлеарный нерв. Это слухо-вестибулярный нерв, который проходит из внутреннего уха через внутренний слуховой проход и угол моста в ствол мозга. Миелиновый слой черепных нервов состоит из клеток соединительной ткани — клеток Шванна, из которых возникают вестибулярные шванномы, причем это происходит в случае генетически обусловленной или спорадической потери гена-супрессора опухолей (это гены, продукты которых подавляют неконтролируемое деление генетически поврежденных клеток и могут предотвращать возникновение опухолей).

Для постановки диагноза проводится осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки пациента. Кроме того, проводится проверка слуха с помощью тональной, речевой и аудиометрии ствола мозга (исследование BERA) для оценки функционального состояния слуховых нервов, а также проверка чувства равновесия. В заключение проводится магнитно-резонансная томография с контрастным веществом, которая позволяет определить степень развития опухоли и её точное расположение.

Доброкачественную опухоль можно распознать по следующим симптомам:

Кондуктивная тугоухость
Внезапная потеря слуха
шум в ушах
Головокружение
Тошнота и рвота
Головные боли
Паралич лицевого нерва (Nervus facialis)
Нарушения чувствительности в лице
Скованность в шее
Нарушение зрения (двоение в глазах)

При диагнозе вестибулярной шванномы существует три варианта лечения: выжидательная тактика под наблюдением, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

При принятии решения о том, какой вид лечения наиболее целесообразен, играют роль несколько факторов. Например, важно, где именно расположена опухоль, каков её размер и как протекает её рост. Также следует учитывать индивидуальную историю болезни пациента и его личные предпочтения. В принципе существует три варианта лечения:

Опухоль находится под наблюдением, и врачи ждут, чтобы определить, продолжает ли она расти (это называется «wait and scan», то есть «ждать и сканировать») и требуется ли немедленное лечение.
Опухоль подвергается лучевой терапии.
Опухоль удаляется хирургическим путем.

Оценка и классификация размера опухоли

I. Небольшая внутриканальцевая опухоль, расположенная исключительно во внутреннем слуховом проходе (Meatus acusticus internus). < 10 мм. Возможны все три варианта лечения. Рост опухоли контролируется с помощью регулярных МРТ и аудиометрических исследований. Если слух ухудшается или опухоль внезапно начинает заметно расти, можно рассмотреть возможность радиохирургического или микрохирургического лечения.

II. Опухоль, расположенная преимущественно внутри слухового прохода с выпячиванием (протрузией) в угол моста и мозжечка, но без контакта со стволом мозга. < 20 мм. В этом случае также возможны все три варианта лечения.

III. Опухоль, локализующаяся преимущественно в угле моста и мозжечка, соприкасающаяся со стволом мозга, но не вызывающая компрессии. < 30 мм. Следует стремиться к микрохирургическому удалению.

IV. Крупная опухоль с компрессией ствола мозга и окружающих черепно-мозговых нервов. > 30 мм. Настоятельно рекомендуется нейрохирургическая резекция.

«Во всем мире количество оперативных вмешательств сокращается. Метод «wait and scan» (подожди и сканируй) пользуется большой популярностью. Здесь необходимо учитывать, что опухоли в каждом конкретном случае совершенно разные. У некоторых пациентов опухоль остается стабильной без изменений в течение десятилетия, и слух не нарушается. У других пациентов опухоль может расти со скоростью до 3 мм в год. Скорость роста зависит от генетики опухоли», — начинает профессор д-р Самии в нашей беседе. «У некоторых пациентов вестибулярная schwannoma обнаруживается совершенно случайно, например, после внезапной потери слуха. В таком случае цель стереотаксической амбулаторной лучевой терапии опухоли с помощью так называемого «Гамма-ножа» заключается в том, чтобы остановить её рост», — поясняет профессор д-р Самии.

«Гамма-нож» работает с использованием естественного гамма-излучения от 201 небольшого источника кобальта-60. Для этого в стальной блок фрезеруется система направления лучей, состоящая из 201 лучевого канала. С точностью до десятых долей миллиметра лучи попадают в опухоль в заранее рассчитанной точке.

Следует учитывать, что каждый пациент совершенно по-разному реагирует на поставленный диагноз. «Один пациент заявляет, что не может смириться с тем, что в его голове находится то, чего там не должно быть, а другой — во что бы то ни стало хочет избежать любого вмешательства», — так описывает различные реакции пациентов профессор д-р Самии. «Однако в целом следует отметить, что хирургическое удаление опухоли имеет смысл, поскольку после этого пациент выздоравливает. Дело в том, что почти каждый пациент с вестибулярной невромой рано или поздно потеряет слух на поражённой стороне, если он принципиально откажется от операции. Конечно, существует риск того, что во время операции слух может быть необратимо повреждён и пациент лишится слуха, но в зависимости от размера опухоли и качества слуха до операции, по крайней мере при оптимальных условиях, существует высокая вероятность и шанс, что слух сохранится. «Долгосрочные результаты лучевой терапии показывают, что происходит постепенная потеря слуха», — поясняет профессор д-р Самии. Лучевая терапия также может привести к поздним неврологическим осложнениям, однако они встречаются редко.

Если опухоль продолжает бесконтрольно расти, в сомнительных случаях может произойти сдавление ствола мозга, которое пациент замечает в виде нарушений координации. В худшем случае может также возникнуть нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (нарушение циркуляции ликвора) — тогда вестибулярная шваннома может стать опасной для жизни.

Микрохирургическое вмешательство.

Сама мысль о хирургическом вмешательстве в области головы вызывает неприятные ассоциации — ведь при этом в голове просверливают отверстие. Чтобы снять возможные опасения, мы расскажем, как проходит операция. «Отверстие, которое просверливают в голове пациента алмазным сверлом для удаления опухоли, размером примерно с монету в два евро. Обычно прорезают отверстие за ухом, непосредственно на линии роста волос между скалистой костью и мозжечком. Чтобы отверстие оставалось небольшим, кость удаляют постепенно. После операции отверстие заделывают костным цементом, как это делается в стоматологической хирургии. Цемент при введении в отверстие немного расширяется, благодаря чему все снова становится полностью герметичным», — так описывает профессор д-р Самии процесс вскрытия и закрытия черепа.

Пациенты, как правило, очень опасаются повреждения лицевого нерва (Nervus facialis) во время операции, которое может привести к параличу лицевых мышц. «Опытный хирург проводит эту операцию, не рискуя повредить нерв. Очень полезно сопутствующее нейромониторирование, при котором каждую секунду проверяется нервная реакция пациента во время операции, и хирург постоянно получает актуальную информацию, пока опухоль постепенно выдалбливается изнутри с целью последующего разрушения опухолевой структуры», — с уверенностью поясняет профессор д-р Самии. При небольших и средних опухолях в INI в Ганновере, центре хирургии основания черепа и референтном центре нейрохирургии, лицевой нерв сохраняется почти в 100 % случаев при небольших опухолях и до примерно 90 % — при крупных.

Риск возможного и, как правило, лишь временного паралича лицевого нерва гораздо меньше, чем риск того, что остатки опухоли останутся в голове пациента.

Возможно лишь временное раздражение лицевого нерва. «Редко мы оставляем на месте часть опухолевой капсулы, но делаем это в том случае, если она непосредственно прилегает к лицевым нервам, а нерв настолько хрупок и чувствителен, что риск его повреждения кажется слишком высоким. Остаток опухоли можно затем регулярно контролировать, чтобы отслеживать его рост и решать, потребуется ли впоследствии лучевая терапия или повторная операция», — заключает профессор д-р Самии, говоря о сохранности лицевого нерва.

Работа в операционной требует больших затрат.

В ходе хирургического удаления вестибулярной шванномы в INI Ганновера задействованы семь человек — от хирурга до ассистентов, анестезиолога и инструментальной сестры. Время операции составляет в общей сложности 4–6 часов, причем одно только вскрытие черепной коробки может занять 30–60 минут. Голова пациента, находящегося в полусидячем положении, на протяжении всей операции располагается перед операционным микроскопом. «У нас в INI пациент после операции остается в больнице на 5–7 дней, и рекомендуется последующий период щадящего режима продолжительностью примерно четыре недели, прежде чем можно будет вернуться к обычной повседневной жизни», — говорит профессор д-р Самии. Можно ожидать небольших побочных эффектов, таких как легкое головокружение, боль в области шрама или головная боль, которые, однако, со временем проходят. Вначале также возможны легкие нарушения равновесия. «Затем, конечно, проводится осмотр пациента, который повторяется по истечении года», — поясняет профессор д-р Самии, который к настоящему моменту провёл более 1000 операций в области головного мозга, будь то вестибулярные шванномы, эпидермоиды (пороки развития вдоль черепной коробки) или менингиомы (опухоли мозговых оболочек). Что касается вестибулярных шеванном, то ежегодно в INI Ганновера поступает на лечение 50–100 пациентов.

Кто все это оплачивает?

Частные пациенты, конечно же, получают 100-процентную компенсацию всех расходов, если они желают пройти операцию в INI Ганновера у профессора д-ра Самии, который является специалистом с международной репутацией. Профессор д-р Самии даёт по этому поводу ещё одно ценное пояснение: «У нас заключён рамочный договор с медицинской кассой Kaufmännische Krankenkasse Hannover (KKH), благодаря чему даже пациенты, застрахованные по государственной системе, имеют возможность пройти операцию в INI. В случае всех остальных медицинских страховых компаний существует возможность подать заявку на рассмотрение конкретного случая, и в случае одобрения страховой компанией операция будет проведена по тарифу страховой компании (фиксированная плата за случай)». Ежегодно в INI прооперируется в общей сложности более 200 пациентов, застрахованных по государственной системе.

Видение будущего.

Заглядывая в будущее, профессор д-р Самии хотел бы добиться более высокой точности прогнозирования. «Было бы очень полезно, если бы мы могли давать ещё более точные прогнозы относительно роста опухоли и располагали большим объёмом информации, полученной посредством генетического секвенирования. Также ведётся работа над более эффективными методами для ещё лучшего сохранения слуха. Для этого необходим еще более тщательный мониторинг, чтобы оптимизировать сохранение всех функций. В любом случае качество жизни пациента всегда остается на первом месте», — подчеркивает профессор д-р Самии, который всегда лично и индивидуально заботится о своих пациентах, и на этом завершает нашу беседу.

Профессор д-р Самии, большое спасибо за то, что поделились с нами своими знаниями по этой довольно малоизвестной, но важной теме!

Вестибулярная шваннома — опухоль слухового нерва: интервью с экспертом, проф. д-ром мед. наук Амиром Самии

Александра Пфицманн