Новая инфузионная терапия эндокринной орбитопатии: TEPEZZA
Александра Пфицманн ·
Эндокринная орбитопатия — это аутоиммунное заболевание, при котором воспалительные процессы в глазнице приводят к видимым и функциональным изменениям. Оно часто возникает на фоне болезни Базедова и затрагивает, прежде всего, мышцы и жировую ткань, расположенные за глазом. Отек этих структур может вызывать такие симптомы, как выпуклость глаз, двоение в глазах, сухость или ощущение давления. Поскольку заболевание может влиять как на зрение, так и на внешний вид, оно требует ранней диагностики и тесного сотрудничества между эндокринологами и специалистами в области офтальмологии.
С 2025 года в ЕС доступна первая целевая одобренная лекарственная терапия TEPEZZA, которая также предлагается в практике профессора д-ра д-ра Хайдля, Clear Vision в Кёльне, Северный Рейн-Вестфалия.
В беседе с ним редакция Leading Medicine Guide узнала больше.
«Эндокринная орбитопатия — это аутоиммунное заболевание, которое чаще всего возникает на фоне болезни Базедова и направлено не только против щитовидной железы, но и против тканей глазницы. В результате в глазнице возникают воспаления, задержка жидкости, а также разрастание жировой и мышечной ткани. Это проявляется типичными изменениями, такими как выпуклые глаза, выраженная ретракция век, отеки, покраснения, боль и ощущение давления за глазом.
Часто возникает двоение в глазах, поскольку в воспалительный процесс вовлечены глазные мышцы. В тяжелых случаях может повреждаться зрительный нерв, что в крайних случаях может привести к слепоте. Диагноз основывается в первую очередь на клинических данных. Активность заболевания оценивается с помощью установленных шкал. В дополнение к этому проводится эндокринологическое обследование с определением показателей щитовидной железы и аутоантител.
Методы визуализации, такие как МРТ или КТ, помогают оценить степень тканевых изменений в глазнице и исключить другие причины — подход, который особенно четко налажен в специализированных центрах, таких как этот в Кёльне, в Северном Рейне-Вестфалии», — так прокомментировал профессор д-р д-р Хайндль в начале нашего разговора и добавил:
«На ранней стадии эндокринной орбитопатии первые изменения часто заметны на глазах. Глаза начинают слегка выпячиваться вперед, и у многих пациентов возникают проблемы с поверхностью глаз, подобные синдрому сухого глаза, поскольку веки из-за выпячивания глаз больше не закрываются полностью. Покраснение, боль и ощущение давления за глазом также относятся к типичным ранним симптомам.
Это заболевание отнюдь не редкость; особенно часто оно поражает женщин около сорока лет, которые находятся в разгаре профессиональной жизни и внезапно сталкиваются с проблемой явно выпуклых глаз — видимой проблемой, которая может создавать дискомфорт в повседневной жизни и в социальном окружении».
Эндокринная орбитопатия представляет собой сложное аутоиммунное заболевание, вызывающее как функциональные, так и структурные изменения в глазнице. Это гораздо больше, чем просто косметическая проблема, и потенциально может угрожать зрению. Тщательная диагностика и тщательное междисциплинарное наблюдение имеют решающее значение.
С 2025 года в клинике Clear Vision Cologne доступна новая инфузионная терапия TEPEZZA, которая целенаправленно воздействует на центральный механизм заболевания. В центре внимания находятся дисфункциональные орбитальные фибробласты, которые в избыточных количествах образуют рубцы и стимулируют воспалительные процессы.
По этому поводу проф. д-р д-р Хайндль поясняет: «Эти клетки несут рецептор IGF-1, который тесно связан с рецептором щитовидной железы и играет ключевую роль в развитии заболевания. Через этот сигнальный путь регулируются воспалительные процессы, высвобождение цитокинов и превращение фибробластов в жировые клетки — процессы, которые приводят к отекам, увеличению объёма за глазом и, в конечном итоге, к экзофтальму. TEPEZZA расширяет терапевтическую концепцию, переходя от подходов, ориентированных исключительно на симптомы, к подходам, изменяющим течение заболевания».
TEPEZZA может обеспечить клинически значимые улучшения, однако требует дифференцированного мониторинга течения заболевания.
В ходе терапии препаратом TEPEZZA в течение восьми инфузий наблюдается ряд клинических улучшений, касающихся как воспалительной активности, так и структурных изменений при эндокринной орбитопатии.
«В практической медицине лечение начинается с четко структурированной диагностической цепочки. Решающее значение имеет полная офтальмологическая диагностика с клиническими данными, визуализацией, такой как МРТ, и дополнительными исследованиями, чтобы точно определить активность и степень тяжести заболевания. Кроме того, в междисциплинарное ведение пациента вовлекаются различные специалисты. В первую очередь это обследование у ЛОР-врача, поскольку заболевание может вызывать изменения также в области слуха и носа.
На этой основе выстраивается поэтапная терапия. Если имеются лишь поверхностные симптомы, можно добиться значительного эффекта с помощью увлажняющих капель или геля на ночь для защиты поверхности глаза. В активной стадии часто применяются стероиды, которые эффективно снимают воспаление. Также может быть целесообразно лучевое облучение, особенно если затронуты глазные мышцы.
Однако эти методы в основном оказывают симптоматическое действие и имеют лишь ограниченное влияние на структурные изменения, такие как экзофтальм. Новая терапия с использованием препарата TEPEZZA в клинике Clear Vision Cologne идет значительно дальше. Она целенаправленно блокирует рецептор IGF-1 на аномально функционирующих орбитальных фибробластах и тем самым прерывает патологическую сигнальную каскадную реакцию, приводящую к воспалению, разрастанию тканей и увеличению объема.
Благодаря этому не только уменьшаются воспалительные процессы, но и часто регрессируют структурные изменения — эффект, который раньше, как правило, можно было достичь только хирургическим путем. Эта терапия не заменяет хирургические вмешательства полностью, но расширяет спектр возможностей, поскольку оказывает модифицирующее течение заболевания действие, а не просто контролирует симптомы.
Лечение проводится не за один сеанс, а в виде четко установленной последовательности нескольких инфузий, как правило, до шести. Это позволяет стабильно формировать терапевтический эффект и оказывать устойчивое воздействие на патологические процессы в глазнице», — описывает проф. д-р д-р Хайндль.
Пациенты получают пользу от TEPEZZA в значительно более широком спектре, чем это было привычно при прежних методах лечения эндокринной орбитопатии. Особенно примечательно то, что эффективность не ограничивается классической активной фазой воспаления.
По этому поводу проф. д-р д-р Хайндль отмечает: «Первые положительные эффекты терапии обычно проявляются уже в течение первых недель или месяцев. Сначала улучшаются воспалительные симптомы: спадают отеки, покраснения, боль и ощущение давления за глазом. Структурные изменения, такие как экзофтальм или двоение в глазах, как правило, улучшаются с некоторым временным лагом, но часто развиваются весьма впечатляюще.
Многие пациенты отмечают значительное улучшение качества жизни. Однако, несмотря на эти успехи, эндокринная орбитопатия остаётся заболеванием, требующим долгосрочного наблюдения. Необходимо поддерживать стабильные показатели щитовидной железы, а курение следует категорически исключить, так как оно может значительно ухудшить течение заболевания. У части пациентов улучшение сохраняется в долгосрочной перспективе, у других в ходе заболевания может вновь наступить ухудшение. Именно поэтому так важно постоянное наблюдение.
Сама инфузионная терапия не является однократной, а в практике, как, например, в нашей клинике в Кёльне, проводится в виде установленного курса из шести инфузий. Поскольку речь идет об относительно новом методе лечения, несмотря на наличие многочисленных исследований — в том числе с участием немецких ученых — долгосрочный опыт будет пополняться в ближайшие годы. «Благодаря недавнему одобрению в Европе эта терапия теперь доступна не только участникам исследований, но и всем пациентам, что значительно расширяет возможности лечения», — и далее поясняет:
«Безусловно, бывают ситуации, когда принимается решение не применять терапию — однако не столько из-за хронического характера заболевания, сколько из-за того, что польза от лечения варьируется в зависимости от конкретного пациента. Наибольшую пользу получают пациенты с активной эндокринной орбитопатией средней и тяжелой степени. На этой стадии течение заболевания динамично, воспаление выражено, а патологические процессы еще хорошо поддаются терапевтическому воздействию. Именно здесь терапия демонстрирует наиболее выраженный эффект».
Пациенты как с недавним активным течением заболевания, так и с длительно существующей хронической эндокринной орбитопатией получают пользу от терапии препаратом TEPEZZA. Решающим фактором является не столько продолжительность заболевания, сколько тот факт, что патологические сигнальные пути орбитальных фибробластов по-прежнему активны — и именно на этом и действует TEPEZZA.
В случае применения TEPEZZA особое внимание уделяется трём группам побочных эффектов: регуляция уровня глюкозы в крови, реакции на инфузию и изменения слуха. Они не только часто описываются, но и имеют клиническое значение, поскольку затрагивают различные группы пациентов и требуют тщательного мониторинга.
«Перед началом терапии важно пройти обследование у ЛОР-врача, поскольку TEPEZZA, хотя и очень эффективна, не лишена побочных эффектов. Особое значение имеют возможные изменения слуха, которые могут варьироваться от тиннитуса до снижения слуха. Поэтому функцию слуха необходимо тщательно контролировать до и во время лечения. Другие риски связаны с уровнем сахара в крови, особенно у людей с диабетом или преддиабетом, поэтому необходим тщательный контроль.
Также могут возникать реакции на инфузию, но в большинстве случаев их легко контролировать. Кроме того, необходимо учитывать имеющиеся воспалительные заболевания кишечника и возможную беременность. В целом терапия требует структурированного мониторинга и всестороннего информирования пациентов, поскольку эффективность и безопасность всегда должны рассматриваться в комплексе. В специализированных центрах, таких как наша клиника Clear Vision, такой мониторинг является обязательным стандартом.
TEPEZZA представляет собой дополнительный вариант лечения и коренным образом меняет подход к лечению эндокринной орбитопатии. Хотя стероиды по-прежнему занимают своё место — особенно в фазе активного воспаления — а хирургические вмешательства остаются незаменимыми в хронической фазе, TEPEZZA значительно расширяет спектр терапевтических возможностей. Тем не менее хирургия остается центральным элементом лечения, особенно когда речь идет о функциональных ограничениях или выраженных анатомических изменениях.
В целом междисциплинарное сотрудничество становится еще более важным: хирург-оккулопласт ведет лечение, но тесно сотрудничает с ЛОР-врачами, эндокринологами и специалистами других дисциплин. Именно здесь, у нас в Кельне, становится очевидным, насколько важно тесное сотрудничество между окулопластической хирургией, отоларингологией и эндокринологией. «TEPEZZA расширяет спектр терапевтических возможностей и меняет стратегию лечения — это настоящий сдвиг парадигмы, но он не заменяет междисциплинарной медицины», — поясняет проф. д-р д-р Хайндль.
TEPEZZA может влиять на слух. В основном наблюдаются шум в ушах, ощущение давления в ухе, кондуктивная тугоухость и, реже, сенсоневральная тугоухость. Точные причины пока не до конца выяснены; предположительно, свою роль играют изменения в жидкостном балансе внутреннего уха, а также IGF-1-зависимые сигнальные пути. Большинство нарушений слуха проходят после завершения терапии, однако встречаются и единичные случаи с сохраняющимися нарушениями. Поэтому рекомендуется составить базовый аудиологический профиль перед началом лечения и регулярно выяснять наличие симптомов со стороны слуха в ходе терапии. При появлении новых жалоб следует как можно раньше обратиться к ЛОР-врачу для обследования.
Терапия препаратом TEPEZZA требует наличия специальных условий, четких требований и постоянного междисциплинарного наблюдения, поскольку она может безопасно и надежно проводиться только в специализированных клиниках, оснащенных соответствующим оборудованием.
«Однако терапия не для всех доступна без особых сложностей. Хотя она и разрешена в Германии, для каждого пациента необходимо подать заявку в медицинскую страховую компанию. Кроме того, лечение нельзя проводить в любой клинике. Требуются определенные пространственные и организационные условия, поскольку инфузия длится около полутора часов и требует структурированного наблюдения.
Поэтому эта терапия не подходит для каждой офтальмологической клиники, а лучше всего проводится в специализированных центрах, где имеются необходимый опыт и инфраструктура. В нашей клинике Clear Vision в Кёльне ведётся лечение многих пациентов с эндокринной орбитопатией, поскольку одним из направлений нашей деятельности являются оккулопластические заболевания. В результате к нам обращаются люди, находящиеся на самых разных стадиях заболевания. Поскольку эндокринная орбитопатия требует постоянного и тщательного наблюдения, её лечение лучше проводить в специализированной клинике.
Речь идет не только о самой инфузионной терапии, но и о регулярном, комплексном сопровождении. Заболевание требует междисциплинарного взаимодействия специалистов в области офтальмологии, эндокринологии, отоларингологии и других профилей — и такая сеть специалистов у нас имеется. Таким образом создается среда, в которой пациенты могут получать долгосрочное и структурированное наблюдение», — подчеркивает проф. д-р д-р Хайндль, и на этом мы завершаем нашу беседу.
Большое спасибо, профессор д-р д-р Хайндль, за информацию о новой терапии препаратом TEPEZZA!
- Известный специалист по хирургии век, слезных путей, глазницы и опухолей с более чем 20-летним опытом
- Частная офтальмологическая клиника: Clear Vision Cologne, Aachener Str. 233, 50931 Кёльн, Северный Рейн-Вестфалия
- Врач-специалист с акцентом на индивидуальные, разработанные с учетом конкретного случая схемы лечения
- Экспертиза в области блефаропластики, Botox®, гиалуроновой кислоты и современных антивозрастных процедур
- Предлагает широкий спектр неинвазивных и малоинвазивных эстетических процедур
- Лидер в области регенеративных технологий: подтяжка кожи, процедуры по удалению жира, стимуляция роста волос
- Ведет научную деятельность, активно участвует в развитии щадящих эстетических методов
- Ориентируется на естественные, гармоничные результаты и подробные консультации, ориентированные на пациента
- Признан одним из ведущих экспертов
Поделиться статьёй
Об авторе
Александра Пфицманн
редактор