Редкая специализация: профессор Штер и пороки развития половых органов у детей

Они встречаются крайне редко — но диагноз становится настоящим шоком: что делать, если рождаются дети с пороками развития половых органов? Конечно: лучше всего сразу обратиться к опытному специалисту, который именно в этом и специализируется. Профессор, доктор медицины, доктор honoris causa Максимилиан Штеер из Детской клиники имени Кнопфа в Нюрнберге — именно такой врач. Он не только обладает выдающейся экспертизой университетского уровня, но и благодаря своему глубокому сочувствию способен сразу же облегчить душевную нагрузку на родителей — ведь вместе с ними он всегда находит подходящее решение. Leading Medicine Guide пообщался с этим экспертом, который является одним из немногих специалистов в этой области.

Leading Medicine Guide: Профессор Штеер, обнаруживаются ли пороки развития половых органов сразу после рождения или их диагностируют только в более позднем возрасте?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штер: Пороки развития половых органов являются врождёнными. Поэтому их, как правило, обнаруживают сразу при первом осмотре непосредственно после рождения. Чаще всего встречается гипоспадия — врождённый порок развития мужской уретры. При этом уретра укорочена и заканчивается не на верхушке, а на нижней стороне мужского полового органа. В тяжелых случаях это урогенитальное порочное развитие требует хирургического вмешательства; мы рекомендуем проводить такую операцию в возрасте от 9 до 12 месяцев. Но бывают и гораздо более редкие аномалии. Некоторые из них могут обнаруживаться только позже, как, например, аномалии внутренних женских половых органов.

Leading Medicine Guide: Для родителей диагноз, поставленный вскоре после рождения, становится шоком. Где они могут найти помощь, что им делать в таком случае?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штеер: Действительно, родителям нелегко столкнуться с таким диагнозом. Для этого в Детской клинике имени Кнопфа в Нюрнберге у нас есть специализированные консультации. В целом в Германии существует всего несколько центров, специализирующихся на аномалиях половых органов. Мы в Нюрнберге обладаем большим опытом в лечении таких детей.

Leading Medicine Guide: Сколько в Германии специалистов по сложным хирургическим случаям в этой области?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штеер: Специалистов по сложным и редким урогенитальным аномалиям немного. Большинство из них объединены в Европейское общество детской урологии (European Society of Pediatric Urology / ESPU). В рамках этого медицинского общества регулярно проводятся специальные курсы повышения квалификации. Так, я вместе с двумя другими коллегами из нашей клиники получил звание Fellow of the European Academy of Pediatric Urology (FEAPU), что является своего рода европейским сертификатом специалиста по детской урологии. В Германии этим званием могут пользоваться 26 врачей-специалистов.

Leading Medicine Guide: Когда, как правило, детям проводят операции?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штеер: Это зависит от диагностической картины. Некоторые аномалии требуют немедленного вмешательства, поскольку в противном случае они могут представлять угрозу для жизни, например, если речь идет о оттоке мочи. Операции, связанные с анатомической реконструкцией, обычно проводятся в возрасте около одного года. При этом нужно помнить, что мы имеем дело с очень деликатной с психологической точки зрения областью. Операция не должна стать травмирующим опытом для ребенка, поэтому с точки зрения детской психиатрии и детской психологии мы должны действовать крайне осторожно.

Leading Medicine Guide: Существуют ли в этой конкретной области детской урологии какие-то особые, новые методы оперативного лечения?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штехр: Например, для лечения гипоспадии существует множество технических вариантов. Конечно, всё зависит от конкретного случая. Операция может длиться несколько часов; в любом случае мы используем только самые тонкие инструменты и самый тонкий шовный материал, работаем в луповых очках и проявляем огромное терпение. В детской клинике имени Кнопфа мы проводим около 100 операций по поводу гипоспадии в год.

Leading Medicine Guide: Достаточно ли одной операции, или коррекцию приходится проводить в несколько этапов?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штер: Часто мы можем провести операцию за один этап. Однако с практической точки зрения это не всегда целесообразно, так как в таком случае риск осложнений повысился бы. Но мы всегда очень подробно обсуждаем всё с родителями, ведь именно они лучше всех знают своего ребёнка и особенности его состояния.

Leading Medicine Guide: Родители играют важную роль во всём процессе лечения и, безусловно, нуждаются в особой поддержке. Как это происходит?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штеер: Да, когда речь идет о больных детях, мы, как врачи, всегда должны учитывать интересы родителей и всей семьи. Поэтому у нас родители, при необходимости, получают психологическую поддержку и консультации, а наш медицинский персонал прошел специальное обучение в этом вопросе. Особенно тяжелые пороки развития половых органов являются серьезным испытанием для родителей.

Leading Medicine Guide: Не могли бы Вы пояснить это немного подробнее?

Проф. д-р мед. наук Максимилиан Штеер: Время от времени рождаются дети, которых сначала внешне невозможно однозначно отнести к тому или иному полу. Либо набор хромосом не соответствует внешнему виду гениталий, либо сами гениталии имеют неоднозначную форму, либо половые железы расположены неправильно. Иногда присутствует как ткань яичка, так и ткань яичника. В настоящее время ведется дискуссия о сексуальной автономии этих детей. Недавно меня пригласили в качестве эксперта в Федеральное министерство юстиции в Берлине, чтобы высказать свою позицию по этому вопросу. Под термином «нарушения полового развития (DSD)» можно объединить множество, порой очень и очень редких, клинических картин. Сегодня мы считаем, что в тяжелых случаях неоднозначного полового развития следует давать возможность затронутым детям участвовать в принятии решений и зачастую сначала просто подождать. Ведь в конечном итоге речь должна идти о том, чтобы ребенок мог вести как можно более счастливую жизнь, а не о том, чтобы он соответствовал какой-то норме. В любом случае семье в такой ситуации следует обратиться за консультацией в специализированный центр и довериться различным специалистам, прошедшим соответствующую подготовку по данной теме.

Большое спасибо за подробную беседу и глубокий взгляд на Вашу важную медицинскую работу в качестве детского хирурга и детского уролога! 

---