الورم العصبي الدهليزي - الورم الذي يصيب العصب السمعي: مقابلة مع الخبير البروفيسور الدكتور أمير سامي
ألكسندرا بفيتزمان ·
وفجأة تبدأ الأذن بإصدار أصوات صفير، وهسهسة، وصرير، وهدير. يصعب على المرء النوم لأن أصوات الأذن تسيطر على ذهنه. وغالبًا ما يصاحب ذلك صداع، كما يعاني بعض المصابين من طنين الأذن الشديد، والدوار، والغثيان. سبب هذه المشكلة هو ما يُعرف بـ «ورم العصب الدهليزي»، الذي كان يُسمى في الأصل «ورم العصب السمعي»، وهو ورم (غالبًا) حميد يقع في القناة السمعية الداخلية عند مخرج العصب الدهليزي، الذي يمتد إلى تجويف الدماغ. يُعد هذا المرض الورمي النادر نسبياً أكثر شيوعاً بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و60 عاماً. ومن الناحية الإحصائية، فإن معدل الإصابة يبلغ 1 إلى 1.5 حالة جديدة من أصل كل 100,000 شخص سنوياً. يتطلب التشخيص والعلاج خبرة طبية عالية، حيث إن الأمر يستلزم أقصى درجات الدقة والمهارة، خاصةً في حالة اللجوء إلى العلاج الجراحي. وقد أتيحت لهيئة تحرير «Leading Medicine Guide» الفرصة للتحدث مع أحد أبرز المتخصصين عالمياً في أورام الشوانوما الدهليزية، البروفيسور الدكتور أمير سامي من المعهد الدولي لعلم الأعصاب® (INI) هانوفر GmbH، لمعرفة تفاصيل عن هذا المرض الورمي الذي لا يعرفه الكثيرون.
يتشكل الورم نفسه من ما يُعرف بخلايا شوان، التي تعمل في الدماغ على عزل الأعصاب الدماغية عن الخارج، مما يسرع من نقل المعلومات بين الخلايا العصبية الفردية. في حالة الشخص المصاب بورم شوانوي الدهليزي، تنمو هذه الخلايا بشكل سريع وغير منضبط، وتُغلف نفسها بكيس من النسيج الضام، مما يؤدي إلى عزلها عن الأنسجة المحيطة. ولا يزال سبب حدوث مثل هذه التضخمات النسيجية غير واضح حتى اليوم. وقد تم استبعاد استخدام الأجهزة المحمولة كسبب محتمل لهذا المرض. ويُطلق مصطلح «ورم شفاني دهليزي» لأن النمو الزائد ينشأ من العصب الدهليزي (العصب الدهليزي). ويقوم هذا العصب بنقل المعلومات من الأذن الداخلية إلى الدماغ. لا يدرك العديد من المرضى لفترة طويلة أن هناك شيئًا ينمو في الرأس لا ينبغي أن يكون موجودًا هناك. ولكن بمجرد ظهور الأعراض الأولى، مثل طنين الأذن الملحوظ أو فقدان السمع، يتوجه المريض أولًا إلى طبيب الأنف والأذن والحنجرة.
يشكل العصب الدهليزي مع العصب السمعي (القوقعي) العصب الدماغي الثامن، وهو العصب الدهليزي القوقعي. وهو العصب المسؤول عن السمع والتوازن، ويمتد من الأذن الداخلية عبر القناة السمعية الداخلية وزاوية جسر صغير إلى جذع الدماغ. تتكون طبقة المايلين في الأعصاب الدماغية من خلايا النسيج الضام، وهي خلايا شوان، التي تنشأ منها الأورام الشوانومية الدهليزية، وذلك عند حدوث فقدان جيني أو متفرق لجين مثبط للأورام (وهي جينات يمكن أن تثبط منتجاتها الانقسام غير المنضبط للخلايا المتضررة جينومياً وتمنع تكوّن الأورام).
لإجراء التشخيص، يتم فحص القناة السمعية الخارجية وطبلة الأذن لدى المريض. كما يتم إجراء اختبار سمع باستخدام قياس السمع الصوتي واللغوي وقياس جذع الدماغ (فحص BERA) للتحقق من كفاءة عمل الأعصاب السمعية، بالإضافة إلى فحص حس التوازن. وفي النهاية، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام مادة التباين معلومات حول مدى تقدم الورم وموقعه بالضبط.
يمكن التعرف على الورم الحميد من خلال الأعراض التالية:
- ضعف السمع الحسي
- فقدان السمع المفاجئ
- طنين الأذن
- الدوار
- الغثيان والقيء
- الصداع
- شلل العصب الوجهي (Nervus facialis)
- اضطرابات حسية في الوجه
- تصلب الرقبة
- اضطرابات في الرؤية (رؤية مزدوجة)
عند تشخيص ورم العصب الدهليزي، هناك ثلاث خيارات للعلاج: الانتظار تحت المراقبة، والعلاج الإشعاعي، والجراحة.
هناك عدة عوامل تؤثر على تحديد نوع العلاج الأنسب. فعلى سبيل المثال، يعتمد الأمر على الموقع الدقيق للورم وحجمه ومعدل نموه. كما يجب أخذ التاريخ المرضي الفردي للمريض وتفضيلاته الشخصية في الاعتبار. هناك بشكل أساسي ثلاثة خيارات للعلاج:
- مراقبة الورم والانتظار لتحديد ما إذا كان الورم سيستمر في النمو (وهو ما يُعرف باسم «wait and scan»، أي «الانتظار والفحص») وما إذا كان العلاج الفوري ضروريًا.
- إخضاع الورم للعلاج الإشعاعي.
- إزالة الورم جراحياً.
تقييم وتصنيف حجم الورم
أولاً: ورم صغير داخل القناة السمعية، يقتصر وجوده على القناة السمعية الداخلية (Meatus acusticus internus). < 10 مم. يمكن اللجوء إلى جميع خيارات العلاج الثلاثة. يتم مراقبة نمو الورم من خلال إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) واختبارات السمع بانتظام. في حالة تدهور السمع، أو نمو الورم بشكل ملحوظ ومفاجئ، يمكن النظر في العلاج بالجراحة الإشعاعية أو الجراحة المجهرية.
II. ورم يقع بشكل أساسي داخل القناة السمعية مع بروز إلى زاوية الجسر المخيخي، ولكن دون ملامسة جذع الدماغ. < 20 ملم. هنا أيضًا، يمكن اللجوء إلى جميع خيارات العلاج الثلاثة.
III. ورم يتركز بشكل أساسي في زاوية الجسر المخيخي مع ملامسة جذع الدماغ، ولكن دون ضغط. < 30 مم. ينبغي السعي إلى الاستئصال الجراحي المجهري.
IV. ورم كبير مصحوب بضغط على جذع الدماغ والأعصاب الدماغية المحيطة. > 30 مم. يُوصى بشدة بإجراء استئصال جراحي عصبي.
«تتناقص التدخلات الجراحية على مستوى العالم. وتكتسب طريقة «الانتظار والفحص» شعبية كبيرة. ويجب هنا مراعاة أن الأورام تختلف تمامًا من حالة إلى أخرى. ففي بعض المرضى، يظل الورم مستقرًا دون تغيير لمدة تصل إلى عقد من الزمن، ولا يتأثر السمع. أما في مرضى آخرين، فقد ينمو الورم بمعدل يصل إلى 3 مم في السنة. وترتبط سرعة النمو بالخصائص الجينية للورم"، هكذا يبدأ البروفيسور الدكتور سامي حديثنا. «في بعض المرضى، يتم اكتشاف ورم العصب الدهليزي بالصدفة بعد حدوث فقدان مفاجئ للسمع. ويهدف خيار العلاج الإشعاعي التجسيمي والعيادي للورم باستخدام ما يُعرف بـ«سكين جاما» إلى وقف نمو الورم»، يوضح البروفيسور الدكتور سامي.
يعمل «سكين غاما» باستخدام إشعاع غاما طبيعي صادر عن 201 مصدر إشعاعي صغير من الكوبالت 60. ولهذا الغرض، يتم حفر نظام توجيه الإشعاع، المكون من 201 قناة إشعاعية، في كتلة فولاذية. وبدقة تصل إلى عُشر المليمتر، تصيب الأشعة الورم في نقطة تم حسابها مسبقًا.
ويجب مراعاة أن كل مريض يتفاعل بشكل مختلف تمامًا مع التشخيص الذي تم التوصل إليه. يصف البروفيسور الدكتور سامي ردود فعل المرضى المختلفة قائلاً: «يقول أحد المرضى إنه لا يستطيع التعايش مع وجود شيء في رأسه لا ينتمي إلى ذلك المكان، بينما يريد المريض الآخر تجنب أي شكل من أشكال التدخل الجراحي مهما كلف الأمر». «لكن من المهم الإشارة بشكل أساسي إلى أن الاستئصال الجراحي للورم له ما يبرره، لأن المريض يتعافى بعد ذلك. فالمسار الطبيعي للأمراض هو أن كل مريض مصاب بورم شفاني في العصب الدهليزي سيفقد سمعه في الجانب المصاب عاجلاً أم آجلاً، إذا قرر المريض رفض الجراحة بشكل قاطع. وبطبيعة الحال، هناك خطر أن يتضرر السمع بشكل دائم أثناء الجراحة وأن يعاني المريض من فقدان السمع، لكن اعتمادًا على حجم الورم وجودة السمع قبل الجراحة، هناك على الأقل في الظروف المثلى احتمال كبير وفرصة كبيرة للحفاظ على السمع. ويوضح البروفيسور الدكتور سامي قائلاً: «في حالة العلاج الإشعاعي، تُظهر النتائج طويلة المدى حدوث فقدان تدريجي للسمع». كما يمكن أن تنشأ آثار عصبية متأخرة جراء العلاج الإشعاعي، لكنها نادرة الحدوث.
وإذا استمر الورم في النمو دون سيطرة، فقد يؤدي ذلك في حالات الشك إلى ضغط على جذع الدماغ، وهو ما يلاحظه المريض في شكل اضطرابات في التناسق الحركي. وفي أسوأ الأحوال، قد يحدث أيضًا اضطراب في دوران السائل النخاعي (اضطراب دوران السائل النخاعي) – وعندها قد يصبح الورم الشفاني الدهليزي خطراً على الحياة.
العملية الجراحية المجهرية.
إن فكرة إجراء عملية جراحية في الرأس ليست فكرة سارة — ففي النهاية يتم حفر ثقب في الرأس. سنشرح كيفية سير العملية لتخفيف أي مخاوف محتملة. «الثقب الذي يتم حفره في رأس المريض باستخدام مثقاب ماسي لإزالة الورم، يكون بحجم عملة معدنية من فئة يوروين تقريبًا. يتم البدء عادةً خلف الأذن، مباشرةً عند خط الشعر بين العظم الصدغي والمخيخ. وللحفاظ على صغر حجم الفتحة، يتم إزالة العظم تدريجيًّا. وبعد العملية، يتم إغلاق الفتحة مرة أخرى باستخدام مادة لاصقة عظمية، على غرار ما يحدث في جراحة الأسنان. تتوسع المادة اللاصقة قليلاً عند وضعها في الفتحة، بحيث يصبح كل شيء محكم الإغلاق تمامًا مرة أخرى"، هكذا يصف البروفيسور الدكتور سامي إجراءات فتح وإغلاق الجمجمة.
وغالبًا ما يشعر المرضى بقلق شديد من إصابة العصب الوجهي (Nervus facialis) أثناء العملية، مما قد يؤدي إلى شلل في الوجه. «يقوم جراح متمرس بإجراء هذه العملية دون المخاطرة بإتلاف العصب. ويعد الرصد العصبي المصاحب مفيدًا للغاية، حيث يتم فحص استجابة الأعصاب لدى المريض كل ثانية أثناء العملية، ويتلقى الجراح معلومات محدثة باستمرار، بينما يتم استئصال الورم تدريجيًا من الداخل لتدمير بنية الورم في النهاية"، يوضح البروفيسور الدكتور سامي بثقة. في حالة الأورام الصغيرة والمتوسطة الحجم، يمكن في معهد INI في هانوفر، وهو مركز جراحة قاعدة الجمجمة والمركز المرجعي لجراحة الأعصاب، الحفاظ على العصب الوجهي بنسبة تقترب من 100٪ في حالة الأورام الصغيرة، وبنسبة تصل إلى حوالي 90٪ في حالة الأورام الكبيرة.
فخطر الإصابة بشلل في الوجه — وهو أمر محتمل وعادةً ما يكون مؤقتًا — أخطر بكثير من بقاء بقايا الورم داخل رأس المريض.
قد يحدث فقط تهيج مؤقت في العصب الوجهي. «نادرًا ما نترك جزءًا من غلاف الورم في مكانه، ولكننا نفعل ذلك فقط عندما يكون هذا الجزء ملتصقًا مباشرةً بالأعصاب الوجهية ويكون العصب هشًا وحساسًا لدرجة أن خطر إصابته يبدو كبيرًا جدًّا. ويمكن عندئذٍ مراقبة بقايا الورم بانتظام لمتابعة نموه وتحديد ما إذا كان من الضروري إجراء علاج إشعاعي أو عملية جراحية ثانية في وقت لاحق أم لا"، يختتم البروفيسور الدكتور سامي حديثه حول الحفاظ على العصب الوجهي.
تتطلب العملية الجراحية جهدًا كبيرًا.
في عملية الاستئصال الجراحي لورم الشفان الدهليزي في معهد INI هانوفر، يشارك سبعة أشخاص – بدءًا من الجراح مرورًا بالأطباء المساعدين وطبيب التخدير وصولاً إلى الممرضة المسؤولة عن الأدوات. يمكن تقدير مدة العملية بما مجموعه 4-6 ساعات، حيث قد يستغرق فتح سقف الجمجمة وحده ما بين 30 إلى 60 دقيقة. ويُوضع رأس المريض، الذي يكون في وضعية شبه جلوس، أمام مجهر الجراحة طوال العملية. يقول البروفيسور الدكتور سامي: «في معهد INI، يبقى المريض في المستشفى لمدة 5 إلى 7 أيام بعد الجراحة، ويُوصى بفترة راحة تالية تبلغ حوالي أربعة أسابيع قبل أن يتمكن المريض من العودة إلى حياته اليومية العادية». قد يتعرض المريض لأعراض جانبية طفيفة مثل دوخة خفيفة، أو ألم في منطقة الجرح، أو صداع، لكن هذه الأعراض ستتلاشى مع الوقت. كما قد تحدث اضطرابات خفيفة في التوازن في البداية. «وبطبيعة الحال، يتم إجراء فحص متابعة للمريض، ويُكرر هذا الفحص بعد مرور عام»، كما يوضح البروفيسور الدكتور سامي، الذي أجرى حتى الآن أكثر من 1000 عملية جراحية في منطقة الدماغ، سواء كانت أورامًا شفانية دهليزية، أو أورامًا بشروية (أورام تشوهية على طول سقف الجمجمة)، أو أورامًا سحائية (أورام في السحايا). أما فيما يتعلق بالورم العصبي الدهليزي، فيتم استقبال ما بين 50 و100 حالة سنويًا للعلاج في معهد INI هانوفر.
من يتحمل تكاليف كل هذا؟
يحصل المرضى من القطاع الخاص بطبيعة الحال على تعويض بنسبة 100٪ عن جميع التكاليف، إذا رغبوا في إجراء عملية جراحية في معهد INI هانوفر على يد البروفيسور الدكتور سامي، وهو أخصائي ذو شهرة دولية. ويقدم البروفيسور الدكتور سامي ملاحظة قيّمة في هذا الصدد: «لدينا اتفاقية إطارية مع صندوق التأمين الصحي التجاري في هانوفر (KKH)، بحيث تتاح للمؤمن عليهم في نظام التأمين الصحي العام أيضًا فرصة إجراء عملية جراحية في معهد INI من خلال هذه الاتفاقية. أما بالنسبة لجميع شركات التأمين الصحي الأخرى، فهناك خيار تقديم طلب لكل حالة على حدة، بحيث يتم إجراء الجراحة وفقًا للتعرفة المحددة من قبل شركة التأمين (الرسوم الثابتة لكل حالة) في حالة موافقتها". ويتم إجراء جراحات لأكثر من 200 مريض مشمول بالتأمين الصحي العام سنويًا في معهد INI.
رؤى مستقبلية.
وبالنظر إلى المستقبل، يتمنى البروفيسور الدكتور سامي تحسين دقة التنبؤ. «سيكون من المفيد جدًّا لو تمكنا من تقديم توقعات أكثر دقة بشأن نمو الورم، والحصول على مزيد من المعلومات من خلال التسلسل الجيني. كما يجري العمل على خيارات أفضل للحفاظ على السمع بشكل أفضل. وهذا يتطلب مراقبة أكثر دقة لتحسين الحفاظ على جميع الوظائف. وفي كل الأحوال، تظل جودة حياة المريض دائمًا في مقدمة أولوياتنا"، يؤكد البروفيسور الدكتور سامي، الذي يهتم دائمًا بمرضاه بشكل شخصي وفردي، ليختتم بذلك حوارنا.
أستاذ الدكتور سامي، شكرًا جزيلاً لك على إطلاعنا على هذا الموضوع المهم الذي لا يزال غير معروف إلى حد كبير!
مشاركة المقال
عن المؤلف الطبي
ألكسندرا بفيتزمان
محررة