خبرة نادرة: البروفيسور شتير والتشوهات التناسلية لدى الأطفال
Leading Medicine Guide هيئة التحرير ·
إنها حالات نادرة للغاية – لكن التشخيص يمثل صدمة: ماذا نفعل عندما يولد أطفال يعانون من تشوهات في الأعضاء التناسلية؟ الأمر واضح: من الأفضل التوجه فورًا إلى طبيب متخصص ذي خبرة، متخصص في هذا المجال بالذات. البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير، الحاصل على درجة الدكتوراه الفخرية في الطب، من مستشفى كنوبف للأطفال في نورنبرغ، هو أحد هؤلاء الأطباء. فهو لا يتمتع فقط بخبرة متميزة على المستوى الجامعي، بل إنه قادر أيضًا، بفضل تعاطفه الكبير، على تخفيف العبء عن كاهل الآباء والأمهات المتأثرين بهذه الحالة – لأنه يجد دائمًا الحل المناسب بالتعاون معهم. تحدثت مجلة «ليدينغ ميديسين غايد» مع هذا الخبير، الذي يُعد من بين القلائل المتخصصين في هذا المجال على الإطلاق.

Leading Medicine Guide: أستاذ شتير، هل تُكتشف التشوهات التناسلية فور الولادة أم يتم اكتشافها في سن متأخرة؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: التشوهات التناسلية هي تشوهات خلقية. ولذلك، عادةً ما يتم اكتشافها فورًا خلال الفحص الأول الذي يُجرى مباشرةً بعد الولادة. وأكثر هذه التشوهات شيوعًا هو الإحليل التحتي، وهو تشوه خلقي في الإحليل الذكري. في هذه الحالة، يكون مجرى البول قصيرًا ولا ينتهي عند الحشفة، بل عند الجزء السفلي من العضو التناسلي الذكري. يجب إجراء جراحة لتصحيح هذا التشوه البولي التناسلي في الحالات الشديدة، ونحن نوصي بإجراء هذه الجراحة بين الشهر التاسع والشهر الثاني عشر من العمر. ولكن هناك أيضًا تشوهات أقل شيوعًا بكثير. قد لا يُلاحظ بعضها إلا في وقت لاحق، كما هو الحال أحيانًا مع التشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية الداخلية، على سبيل المثال.

دليل «ليدينغ ميديسين»: يمثل التشخيص بعد الولادة بفترة وجيزة صدمةً للوالدين. أين يمكنهم العثور على المساعدة، وماذا ينبغي عليهم فعله في هذه الحالة؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: في الواقع، ليس من السهل على الوالدين مواجهة مثل هذا التشخيص. ولذلك، لدينا عيادات استشارية متخصصة في هذا المجال في مستشفى «كنوبف» للأطفال في نورنبرغ. بشكل عام، يوجد في ألمانيا عدد قليل من المراكز المتخصصة في تشوهات الأعضاء التناسلية. ونحن في نورنبرغ نتمتع بخبرة واسعة في علاج هؤلاء الأطفال.
Leading Medicine Guide: كم عدد الأخصائيين في ألمانيا الذين يتعاملون مع الحالات الجراحية المعقدة في هذا المجال؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: يوجد عدد قليل من المتخصصين في التشوهات البولية التناسلية المعقدة والنادرة. ومعظمهم أعضاء في الجمعية الأوروبية لجراحة المسالك البولية للأطفال (European Society of Pediatric Urology / ESPU). وتنظم هذه الجمعية الطبية بانتظام دورات تدريبية متخصصة. وهكذا حصلتُ مع زميلين آخرين من عيادتنا على لقب زميل الأكاديمية الأوروبية لجراحة المسالك البولية للأطفال (Fellow of the European Academy of Pediatric Urology / FEAPU)، وهو ما يعني نوعًا من الاعتراف الأوروبي بالتخصص في جراحة المسالك البولية للأطفال. ويحق لـ 26 طبيبًا متخصصًا في ألمانيا حمل هذا اللقب.

Leading Medicine Guide: متى يتم إجراء الجراحة للأطفال عادةً؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: هذا يعتمد على الصورة التشخيصية. بعض التشوهات يجب معالجتها على الفور، وإلا فقد تشكل خطرًا على الحياة، خاصةً عندما يتعلق الأمر بتصريف البول على سبيل المثال. أما الحالات التي تتطلب إعادة بناء تشريحي، فتُجرى عادةً في حوالي السنة الأولى من العمر. وفي هذا الصدد، يجب أن ندرك أننا نتعامل مع مجال حساس للغاية من الناحية النفسية. يجب ألا تكون العملية تجربة صادمة للطفل، ولذلك يتعين علينا توخي أقصى درجات الحذر من منظور الطب النفسي أو علم النفس للأطفال.
Leading Medicine Guide: هل توجد طرق جراحية جديدة ومميزة في هذا المجال المحدد من طب المسالك البولية للأطفال؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: لعلاج الإحليل التحتي، على سبيل المثال، هناك العديد من الخيارات التقنية. الأمر يعتمد دائمًا على الحالة الفردية. قد تستغرق العملية عدة ساعات، وفي كل الأحوال نستخدم فقط أدق الأدوات وأدق خيوط الخياطة، ونعمل باستخدام نظارات مكبرة وبصبر شديد جدًا. نجري في عيادة كنوبف للأطفال حوالي 100 عملية جراحية لعلاج الإحليل التحتي سنويًّا.
Leading Medicine Guide: هل تنتهي العملية الجراحية بمجرد إجراء الجراحة أم يجب تنفيذ التصحيحات على عدة مراحل؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: غالبًا ما نتمكن من إتمام العملية في خطوة واحدة. لكن من الناحية المنطقية، لا يكون ذلك ممكنًا دائمًا، أو قد يؤدي ذلك إلى زيادة مخاطر حدوث مضاعفات. لكننا نناقش كل شيء دائمًا بالتفصيل مع الوالدين، فهم أعلم بأمر طفلهم وحالته الخاصة.

Leading Medicine Guide: يلعب الوالدان دورًا مهمًا في عملية العلاج بأكملها، ومن المؤكد أنهما بحاجة أيضًا إلى رعاية خاصة. كيف يتم ذلك؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: نعم، عندما يتعلق الأمر بالأطفال المرضى، يتعين علينا كأطباء أن نولي اهتمامًا دائمًا للوالدين وللأسرة بأكملها. ولذلك، يحصل الوالدان لدينا، عند الضرورة، على رعاية نفسية واستشارات، كما أن طاقم التمريض لدينا مدرب بشكل خاص في هذا الصدد. تشكل التشوهات التناسلية الشديدة عبئًا كبيرًا على الوالدين.
Leading Medicine Guide: هل يمكنك توضيح ذلك بمزيد من التفصيل؟
البروفيسور الدكتور ماكسيميليان شتير: يولد بين الحين والآخر أطفال لا يمكن تحديد جنسهم بشكل واضح من المظهر الخارجي في البداية. فإما أن مجموعة الكروموسومات لا تتوافق مع شكل الأعضاء التناسلية، أو أن الأعضاء التناسلية نفسها غير واضحة الشكل، أو أن الغدد التناسلية في غير مكانها الصحيح. في بعض الأحيان، توجد أنسجة خصوية ومبيضية في آن واحد. ولا يزال النقاش حول الاستقلالية الجنسية لهؤلاء الأطفال جاريًا في الوقت الحالي. وقد دُعيتُ مؤخرًا بصفتي خبيرًا إلى برلين، إلى وزارة العدل الاتحادية، لإبداء رأيي حول هذا الموضوع. يمكن تجميع العديد من حالات الاضطرابات، التي تكون بعضها نادرة جدًّا جدًّا، تحت مصطلح «اضطرابات النمو الجنسي / DSD». ونحن نرى اليوم أنه في الحالات الشديدة من عدم وضوح النمو الجنسي، ينبغي إشراك الأطفال المتأثرين في اتخاذ القرار، وغالبًا ما يكون من الأفضل الانتظار في البداية. ففي النهاية، يجب أن يكون الهدف هو التمكن من عيش حياة سعيدة قدر الإمكان، وليس الاضطرار إلى التوافق مع معيار معين. وفي كل الأحوال، يجب على الأسرة في مثل هذه الحالات طلب المشورة من مركز متخصص، والاعتماد على مختلف المتخصصين المدربين في هذا المجال.
شكرًا جزيلاً على هذه المحادثة المفصلة وعلى الرؤى العميقة في عملكم الطبي المهم كجراح أطفال وأخصائي مسالك بولية للأطفال!
ما المقصود في الواقع بـ...
تعد التشوهات التناسلية نادرة الحدوث، وعادةً ما يتم تشخيصها مباشرةً بعد الولادة. للعلاج، يمكن للوالدين طلب المشورة من مركز متخصص في هذا المجال، على سبيل المثال: عيادة كنوبف للأطفال، جراحة المسالك البولية وجراحة الأطفال، St.-Johannis-Mühlgasse 19، 90419 نورنبرغ، www.klinik-hallerwiese.de
يُعد نقص الإحليل (Hypopsadie) أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا في الإحليل الذكري (Urethra). وعادةً ما يتم تشخيصه عند المولود الجديد، ويتم علاجه جراحيًا في الغالب في حوالي السنة الأولى من العمر.
يصف مصطلح «اضطراب التطور الجنسي (DSD)» (المعروف سابقًا باسم: «الخنثى») تطورًا جنسيًّا غير واضح، قد يترافق مع تباين بين الجنس الكروموسومي والأعضاء التناسلية الداخلية والمظهر الخارجي للأعضاء التناسلية. ليس السبب الدقيق لهذا التشوه معروفاً في جميع الحالات. كانت نُهج العلاج السابقة تركز على تحديد الجنس التربوي في أقرب وقت ممكن وإجراء الجراحة وفقاً لذلك. أما الآن، فقد أصبحت مبادئ العلاج هذه موضع تساؤل نقدي، لا سيما من قبل الأشخاص المتأثرين بهذه الحالة. تستخدم الغرفة الطبية الاتحادية منذ عام 2015 مصطلح «متغيرات النمو الجنسي» لتجنب التصنيف المرضي الذي يعتبره المتأثرون به تمييزياً. اليوم، يتمحور الأمر حول مناقشة موضوع «الخنثوية» مع الطفل أو المراهق، وعدم التركيز على المظهر «الطبيعي» قدر الإمكان، بل على تصميم نمط حياة مرضٍ قدر الإمكان مع هذا التطور الجنسي الخاص.
مصدر الصور: (c) Trsakaoe، (c) Konstantin Yuganov، (c) Oksana Kuzmina، (c) komokvm، (c) Viacheslav lakobchuk – Adobe Stock.
مشاركة المقال
عن المؤلف الطبي
