Uniwersytecki Ośrodek Medyczny w Essen – Ruhrlandklinik jest wiodącym ośrodkiem zajmującym się chorobami układu oddechowego w zachodnich Niemczech. Łączy on w sobie wybitną wiedzę medyczną oraz ścisłą współpracę między zespołem Ruhrlandklinik a różnymi innymi specjalistami oraz ośrodkami specjalistycznymi Uniwersyteckiego Ośrodka Medycznego w Essen. To wyjątkowe połączenie sił umożliwia kompleksowe leczenie operacyjne, interwencyjne i farmakologiczne wszystkich chorób układu oddechowego na najwyższym poziomie.
Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej i Endoskopii Torakowej w Ruhrlandklinik zajmuje wyjątkową pozycję i należy nie tylko do najważniejszych, ale także do największych placówek tego typu w całych Niemczech. Liczba ponad 2000 zabiegów rocznie świadczy o jej kompetencjach i znaczeniu. Prof. dr Servet Bölükbas, dyrektor Kliniki Chirurgii Klatki Piersiowej i Endoskopii Torakowej oraz kierownik Oddziału Mezoteliomów w Szpitalu Uniwersyteckim w Essen – Ruhrlandklinik, wraz ze swoim zespołem stoi na czele tych działań i przeprowadza zabiegi z najwyższą precyzją i fachową wiedzą. Ponadto co roku odbywa się około 4000 wizyt ambulatoryjnych, co odzwierciedla szerokie spektrum kompetencji kliniki.
Jako specjalista w dziedzinie chirurgii klatki piersiowej, raka płuc, mesothelioma opłucnej, przerzutów do płuc i nowotworów śródpiersia, prof. dr Servet Bölükbas posiada największe na świecie doświadczenie operacyjne w zakresie mesothelioma opłucnej i jest współautorem europejskich wytycznych dotyczących tej choroby. Z tego powodu redakcja Leading Medicine Guide skorzystała z okazji, aby porozmawiać z nim o tym nowotworze, ponieważ choroba ta wiąże się z wieloma wyzwaniami.
Mezotelioma opłucnej objawia się jako nowotwór rozwijający się w opłucnej, delikatnej warstwie tkanki otaczającej płuca i rozciągającej się na ścianę klatki piersiowej, przeponę oraz przestrzeń śródpiersia. Rozpoznanie tej choroby stanowi wyzwanie ze względu na często niespecyficzne objawy, ponieważ można ją łatwo pomylić z innymi chorobami płuc.
Dostępnych jest kilka metod diagnostycznych służących do rozpoznawania i diagnozowania międzybłoniaka opłucnej.
„Po pierwsze, istnieją metody obrazowania, takie jak zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) oraz pozytonowa tomografia emisyjna (PET). Mogą one wykazać oznaki guza, takie jak zgrubienia opłucnej lub nagromadzenie płynu w jamie opłucnej (wysięk opłucnowy). Należy jednak pamiętać, że chociaż badania te pozwalają wykryć nieprawidłowości, nie dają one ostatecznej pewności, czy mamy do czynienia z międzybłoniakiem, czy z inną chorobą. W tym miejscu do gry wchodzą próbki tkanki pobrane w drodze biopsji. Biopsja jest obecnie złotym standardem w diagnostyce międzybłoniaka opłucnej. Procedura ta polega na pobraniu niewielkiej próbki tkanki z opłucnej w celu przeprowadzenia badania mikroskopowego i badań genetycznych. Kluczowe znaczenie ma tutaj torakoskopia, podczas której wykonuje się niewielkie nacięcie w ścianie klatki piersiowej w celu wprowadzenia endoskopu do klatki piersiowej i pobrania próbki. Jednocześnie można w ten sposób usunąć nagromadzony płyn oraz ocenić stopień zaawansowania choroby. Próbka tkanki pobrana podczas biopsji jest następnie badana przez patologa pod mikroskopem. Patolog poszukuje określonych cech komórek, które mogą wskazywać na międzybłoniaka. Ponadto badania immunohistochemiczne mogą pomóc w odróżnieniu komórek międzybłoniaka od innych podobnych komórek nowotworowych” – wyjaśnia prof. dr Bölükbas, omawiając różne opcje diagnostyczne.
Objawami międzybłoniaka opłucnej mogą być trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej, uporczywy kaszel, utrata masy ciała i ogólne osłabienie. Ponieważ objawy te mogą występować również w przypadku innych chorób, diagnoza często stanowi wyzwanie.
Podsumowując, można stwierdzić, że rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej wymaga połączenia technik obrazowania i biopsji. Chociaż techniki obrazowania mogą dostarczyć cennych informacji na temat stanu opłucnej, często same w sobie nie wystarczają do postawienia jednoznacznej diagnozy. Próbki tkanki pobrane podczas biopsji mają kluczowe znaczenie dla ostatecznej diagnozy, ponieważ pozwalają zidentyfikować dokładny rodzaj nowotworu i postawić precyzyjną diagnozę. Biorąc pod uwagę rzadkość występowania tej choroby, zaleca się, aby zabiegi te były wykonywane w ośrodku specjalizującym się w mezoteliomach.
Mezotelioma opłucnej jest poważną i często trudną do zdiagnozowania chorobą, głównie dlatego, że jej objawy często przypominają objawy innych chorób płuc lub są ogólne i niespecyficzne.
Profesor dr Bölükbas wymienia najczęstsze objawy:
- Duszności: jest to często pierwszy i najbardziej widoczny objaw. Często jest spowodowany nagromadzeniem płynu w jamie opłucnej (wysięk opłucnowy), który zajmuje przestrzeń potrzebną płucom do rozprężania się. Wysięk powoduje uciskanie płuc.
- Ból w klatce piersiowej: Często zgłaszany jest tępy, stały ból po stronie dotkniętej chorobą. Może to być spowodowane samym guzem lub wysiękiem opłucnowym.
- Kaszel: Może również wystąpić uporczywy, suchy kaszel.
- Utrata masy ciała i brak apetytu: Podobnie jak w przypadku wielu innych nowotworów, niewyjaśniona utrata masy ciała może być objawem międzybłoniaka.
- Zmęczenie i osłabienie: Objawy te często występują w przypadku wielu rodzajów nowotworów, w tym międzybłoniaka opłucnej.
- Gorączka i nocne poty: mogą one również wystąpić u niektórych pacjentów.
„Objawy te mogą również występować w przypadku innych chorób płuc, takich jak zapalenie płuc, gruźlica lub inne rodzaje raka płuc, co utrudnia diagnozę. Mezotelioma opłucnej różni się jednak tym, że zazwyczaj wiąże się z narażeniem na działanie azbestu. Lekarz weźmie zatem pod uwagę historię choroby i przeszłość zawodową pacjenta, aby określić prawdopodobieństwo narażenia na działanie azbestu. Może to pomóc w odróżnieniu międzymiąższaka od innych możliwych diagnoz” – wyjaśnia specjalista chorób klatki piersiowej.
„Należy pamiętać, że objawy międzybłoniaka często pojawiają się dopiero w zaawansowanych stadiach choroby, w momencie, gdy może ona być już bardzo zaawansowana” – podkreśla prof. dr Bölükbas. Dlatego wczesna diagnoza odgrywa kluczową rolę w skuteczniejszym leczeniu. Osoby, które były narażone na długotrwałe działanie azbestu i u których pojawiają się objawy, powinny niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza w celu ustalenia najlepszego możliwego postępowania.
Niestety, międzybłoniak opłucnej jest często diagnozowany dopiero w późniejszych stadiach.
„Wynika to częściowo z długiego okresu utajenia choroby – między narażeniem na działanie azbestu, głównego czynnika wywołującego międzybłoniaka, a pojawieniem się objawów może upłynąć nawet kilkadziesiąt lat. Ponadto objawy są często niespecyficzne i można je łatwo pomylić z objawami innych, mniej poważnych chorób układu oddechowego. Z tych powodów międzybłoniak opłucnej jest często diagnozowany dopiero w zaawansowanym stadium. Stopień zaawansowania międzybłoniaka opłucnej w momencie diagnozy ma znaczący wpływ na rokowanie i możliwości leczenia. Ogólnie rzecz biorąc, podobnie jak w przypadku każdego innego nowotworu, im wcześniejszy stopień zaawansowania, tym lepsze rokowanie i tym więcej dostępnych opcji leczenia.
We wczesnych stadiach można rozważyć potencjalnie lecznicze metody, takie jak operacja w ramach terapii dwu- lub trójmodalnej. Podczas operacji wykonuje się całkowitą pleurektomię (usunięcie opłucnej). Jeśli nowotwór dotknął sąsiednich struktur (płuca, osierdzie, przepona), można również wykonać resekcje ograniczone do tych obszarów i, w razie potrzeby, rekonstrukcje. Operacje te często łączy się z chemioterapią/immunoterapią i/lub radioterapią w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Tego rodzaju operacje wymagają dużej wiedzy specjalistycznej i doświadczenia. Dlatego też tego typu operacje powinny być wykonywane w certyfikowanych ośrodkach leczenia międzybłoniaka Niemieckiego Towarzystwa Onkologicznego. Klinika Uniwersytecka Essen-Ruhrlandklinik jest pierwszą certyfikowaną placówką w Niemczech. Zespół chirurgii klatki piersiowej posiada ogromne doświadczenie chirurgiczne w leczeniu tej rzadkiej choroby nowotworowej.
W późniejszych stadiach operacja często nie jest już możliwa. W takich przypadkach można zastosować terapie ogólnoustrojowe, takie jak chemioterapia, immunoterapia lub terapie celowane, aby kontrolować wzrost guza, łagodzić objawy i poprawiać jakość życia” – opisuje prof. dr Bölükbas złożoność problemu diagnozy.
Na wybór konkretnej opcji leczenia wpływają różne czynniki.
Leczenie międzybłoniaka opłucnej może obejmować różnorodne metody, w tym zabiegi chirurgiczne, radioterapię, chemioterapię, a czasami nowocześniejsze metody leczenia, takie jak immunoterapia lub terapia celowana. Decyzja o odpowiednim leczeniu zależy od szeregu czynników.
Profesor dr Bölükbas wyjaśnia różne możliwości leczenia:
- Stopień zaawansowania choroby: we wczesnych stadiach można zaproponować operację w celu usunięcia guza. W bardziej zaawansowanych stadiach, w których rak mógł rozprzestrzenić się na inne części ciała, często bardziej odpowiednie są terapie systemowe, takie jak chemioterapia, immunoterapia lub terapia celowana.
- Ogólny stan pacjenta: Sprawność fizyczna i ogólny stan zdrowia pacjenta mogą wpływać na wybór opcji leczenia. Na przykład operacja wymaga pewnej sprawności fizycznej.
- Cechy biologiczne guza: Dokładny typ międzybłoniaka (nabłonkowy, mięsakowy lub mieszany) oraz wyniki badań genetycznych mogą wpływać na opcje leczenia. Niektóre nowsze terapie są ukierunkowane na konkretne zmiany genetyczne, które mogą występować w niektórych międzybłoniakach.
- Preferencje pacjenta: Wreszcie decydujące znaczenie mają życzenia i preferencje pacjenta. Leczenie międzybłoniaka może powodować skutki uboczne i znacznie obniżać jakość życia, dlatego ważne jest, aby pacjent był zaangażowany w proces podejmowania decyzji.
W leczeniu międzybłoniaków opłucnej nastąpił postęp!
W dalszej części naszej rozmowy profesor dr Bölükbas może dać chorym ogromną nadzieję, ponieważ nowoczesne metody leczenia międzybłoniaka opłucnej mogą być bardzo skuteczne.
Prof. dr Bölükbas wymienia następujące możliwości:
- Immunoterapia: ta metoda wykorzystuje własny układ odpornościowy organizmu do zwalczania nowotworu. Istnieją różne rodzaje immunoterapii, w tym inhibitory punktów kontrolnych, które zwalniają naturalne hamulce układu odpornościowego, umożliwiając mu skuteczniejsze atakowanie komórek nowotworowych. Leki takie jak pembrolizumab i niwolumab wykazały obiecujące wyniki w niektórych badaniach.
- Terapia celowana: Terapie te są ukierunkowane na konkretne zmiany genetyczne lub białka, które sprzyjają wzrostowi guza. Przykładem jest hamowanie białka mezoteliny, które u wielu pacjentów z międzybłoniakiem jest nadekspresjonowane.
- Pola terapeutyczne nowotworów (TTF): Jest to stosunkowo nowa metoda leczenia, wykorzystująca pola elektryczne w terapii międzybłoniaka. Urządzenie noszone na zewnątrz ciała wytwarza pole elektryczne, które może zakłócać wzrost komórek nowotworowych. W badaniu klinicznym TTF w połączeniu z chemioterapią wykazało poprawę przeżywalności u pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej.
- Terapia genowa i wirusowa: Te eksperymentalne terapie mają na celu zmianę materiału genetycznego komórek nowotworowych lub wykorzystanie wirusów do atakowania komórek nowotworowych. Chociaż znajdują się one wciąż we wczesnych fazach badań, w przyszłości mogą doprowadzić do powstania nowych możliwości leczenia.
Ważne jest, aby zrozumieć, że chociaż te metody leczenia są obiecujące, nie dla każdego pacjenta mogą być one równie odpowiednie lub skuteczne. Sukces leczenia może zależeć od różnych czynników, w tym między innymi od indywidualnych cech guza i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W związku z tym bardzo ważne jest, aby pacjenci omówili z lekarzami specjalizującymi się w leczeniu międzybłoniaków wszystkie dostępne opcje terapeutyczne oraz dokładnie rozważyli potencjalne zalety i wady tych opcji.
Istnieje szereg środków wspomagających i terapii dostępnych dla pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej, mających na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia. Są one znane jako terapie paliatywne lub wspomagające i stanowią ważny element ogólnej strategii leczenia.
Prof. dr Bölükbas wyjaśnia różne metody leczenia:
- Pleurodeza: u wielu pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej w jamie opłucnowej gromadzi się płyn, co prowadzi do trudności w oddychaniu. Dzięki niewielkiemu zabiegowi wypływ płynu zostaje usunięty. W niektórych przypadkach można wykonać pleurodezę, polegającą na wprowadzeniu substancji do jamy opłucnej w celu zrośnięcia się powierzchni płuc z wewnętrzną ścianą klatki piersiowej, co zapobiega ponownemu wystąpieniu wysięku opłucnowego. Inną metodą jest założenie cienkiego drenu stałego, za pomocą którego można regularnie usuwać płyn, zwłaszcza gdy pleurodeza nie jest obiecująca.
- Leczenie bólu: Ból jest częstym problemem u pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej. Istnieje wiele leków i technik łagodzenia bólu, w tym nieopioidowe środki przeciwbólowe, opiaty, blokady nerwów, a nawet niektóre rodzaje radioterapii. Dobry plan leczenia bólu może znacznie poprawić jakość życia.
- Terapia oddechowa: Fizjoterapia, ćwiczenia oddechowe i inne rodzaje terapii oddechowej mogą pomóc w poprawie funkcji oddechowych i złagodzeniu trudności w oddychaniu.
- Porady żywieniowe: Wielu pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej ma problemy z apetytem lub przyjmowaniem pokarmów. Porady żywieniowe mogą pomóc w opracowaniu planu żywieniowego, który odpowiada potrzebom odżywczym pacjenta i pomaga uniknąć utraty wagi oraz osłabienia.
- Wsparcie psychospołeczne: Diagnoza raka może być bardzo trudna emocjonalnie, zarówno dla pacjenta, jak i jego bliskich. Poradnictwo psychologiczne, grupy wsparcia i inne formy pomocy psychospołecznej mogą odgrywać ważną rolę w pomaganiu pacjentom w radzeniu sobie z diagnozą i leczeniem.
- Zespoły opieki paliatywnej: Zespoły te, składające się z lekarzy, pielęgniarek i innych pracowników służby zdrowia, specjalizują się w łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów cierpiących na poważne choroby, takie jak międzybłoniak. Mogą one pomóc w kontrolowaniu bólu, łagodzeniu objawów i zapewnieniu wsparcia emocjonalnego.
Bardzo ważne jest, aby zrozumieć, że opieka paliatywna w żadnym wypadku nie powinna być postrzegana jako rezygnacja z leczenia.
Stanowi ona natomiast istotne uzupełnienie terapii nowotworowej, mające na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia, niezależnie od stopnia zaawansowania choroby. Diagnoza i leczenie międzybłoniaka opłucnej to złożone zadanie, wymagające specjalistycznej wiedzy i bogatego doświadczenia. Badania obrazowe oraz biopsje odgrywają kluczową rolę w diagnostyce, natomiast różne metody leczenia, w tym chirurgia, chemioterapia, radioterapia, a także nowsze podejścia immunologiczne i terapię celowaną, mogą być brane pod uwagę w zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta i stopnia zaawansowania choroby.
„Należy również podkreślić, że międzybłoniak opłucnej jest często diagnozowany dopiero w późnym stadium, co może wpływać zarówno na rokowanie, jak i na możliwości leczenia. Dlatego wczesna diagnoza u osób, które były narażone na długotrwałe działanie azbestu i u których pojawiają się objawy, ma kluczowe znaczenie. Ponadto terapia paliatywna lub wspomagająca stanowi istotny element strategii leczenia międzybłoniaka opłucnej, mający na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia. Obejmuje to leczenie bólu, terapię oddechową, poradnictwo żywieniowe oraz wsparcie psychospołeczne. Wreszcie należy podkreślić, że leczenie międzybłoniaka opłucnej powinno odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach, takich jak Klinika Uniwersytecka Essen-Ruhrlandklinik, która jest częścią Zachodnioniemieckiego Centrum Onkologicznego i Narodowego Centrum Onkologicznego (NCT) Zachód, aby zapewnić optymalną diagnostykę i leczenie”, wyjaśnia prof. dr Bölükbas, kończąc tym samym naszą rozmowę.
Profesorze dr Bölükbas, serdecznie dziękujemy za te pouczające informacje na temat wysokiego stopnia trudności w leczeniu międzybłoniaków opłucnej!
