Zespół złożonego bólu regionalnego (CRPS) – wywiad z ekspertem, dr. med. Kügelgenem

Dr Bernhard Kügelgen, uznany ekspert w dziedzinie medycyny bólu i terapii bólu, jest filarem wysoko wyspecjalizowanych placówek Centrum Terapii w Koblencji oraz Centrum Medycznego w Koblencji. Wraz ze swoją żoną, fizjoterapeutką Ceciliją Kügelgen, kieruje tymi dwiema placówkami medycznymi w ścisłej współpracy. Specjalizują się w leczeniu pacjentów z przewlekłymi schorzeniami bólowymi, takimi jak bóle pleców, bóle głowy, bóle neuropatyczne oraz choroby neurologiczne, w tym następstwa udaru mózgu, demencja i choroba Parkinsona.

Centrum Terapii w Koblencji oraz MVZ w Koblencji oferują pacjentom cierpiącym na schorzenia bólowe kompleksową i spójną ofertę terapeutyczną, łączącą ambulatoryjną opiekę medyczną z rehabilitacją częściowo stacjonarną. Jako regionalne centrum leczenia bólu Niemieckiego Towarzystwa Terapii Bólu (DGS), MVZ Koblenz oferuje w pięciu gabinetach szeroki zakres usług w zakresie terapii bólu. Dr Kügelgen kieruje wielodyscyplinarnym zespołem składającym się z pięćdziesięciu pracowników, który specjalizuje się w opiece medyczno-terapeutycznej nad pacjentami cierpiącymi na ból.

Terapia bólu ma na celu wspieranie samodzielności pacjentów oraz opracowywanie holistycznych podejść terapeutycznych. Wskazuje ona drogę do życia, które jest w miarę możliwości samodzielne i postrzegane jako sensowne. Schorzenia bólowe, które są leczone priorytetowo w placówkach dr. Kügelgena, obejmują bóle pleców, bóle głowy, przewlekły uraz kręgosłupa szyjnego, bóle neuropatyczne oraz bóle pourazowe, w tym zespół złożonego bólu regionalnego (CRPS), znany również jako choroba Sudecka. W związku z tym ostatnim tematem redakcja Leading Medicine Guide skorzystała z okazji i przeprowadziła rozmowę z dr. Kügelgenem.

Zespół złożonego bólu regionalnego (CRPS = Complex Regional Pain Syndrome), znany wcześniej jako choroba Sudecka lub dystrofia odruchowa, to bolesny zespół, który zazwyczaj występuje w kończynie. Do głównych objawów należą bóle, które często są długotrwałe i intensywne, ale często nie są proporcjonalne do pierwotnego urazu lub choroby. Bóle te mogą być palące, kłujące lub pulsujące. Skóra w dotkniętym obszarze może ulec zmianom i wykazywać objawy, takie jak zaczerwienienie, obrzęk lub przebarwienia. Skóra może również reagować nadwrażliwie na dotyk lub zmiany temperatury. CRPS może znacznie ograniczać swobodę ruchów dotkniętej kończyny, powodując jej sztywność i trudności w kontrolowaniu. Kolejnym objawem są zmiany temperatury, w wyniku których dotknięte miejsce może wydawać się niezwykle ciepłe lub zimne, często z wahaniami między przegrzaniem a wychłodzeniem. Obrzęki lub opuchlizna mogą sprawiać, że dotknięta kończyna wydaje się grubsza. U niektórych osób spowalnia się lub zmienia wzrost włosów i paznokci. W ciężkich przypadkach może dojść do zaniku mięśni, ponieważ dotknięta kończyna jest rzadziej używana.

„Leczenie bólu jest ogólnie problemem. Wcześniej zajmowano się bowiem wyłącznie bólem ostrym. Temat CPRS to jednak zupełnie inna sprawa. Kiedy na przykład idę do dentysty, nie martwię się o to, co będzie za trzy tygodnie. W tym przypadku ból można w dużej mierze uniknąć dzięki znieczuleniu. W przypadku bólu przewlekłego ustalenie przyczyny jest jednak trudniejsze. Pacjent ma oczywiście oczekiwania wobec lekarza i chce pozbyć się bólu. W tej chwili można by pomóc pacjentowi, po prostu znieczulając ból. Ale co będzie jutro? Oczywiście każdy chce odczuwać mniej bólu, ale w przypadku pacjenta z bólem przewlekłym kryje się za tym pytanie, jak będzie wyglądało dalsze życie; w rehabilitacji mówi się o uczestnictwie w życiu społecznym. Pacjent został wyrzucony z normalnego życia i nie może do niego wrócić. Nadrzędnym celem jest więc odzyskanie uczestnictwa, tj. powrót do życia w miarę możliwości samodzielnego i postrzeganego jako mające sens. W tym przypadku silne środki przeciwbólowe są nie tylko mało pomocne, ale często stanowią dodatkową przeszkodę. Dlatego znieczulenie bólu zazwyczaj okazuje się mało skuteczne. W rzeczywistości jednak wielu pacjentom podaje się silne środki przeciwbólowe. Na przykład fentanyl jest wielokrotnie silniejszy od heroiny. Zazwyczaj pacjent przyjmował już wcześniej całą gamę leków, które jednak nie działają, ponieważ organizm przyzwyczaił się do znieczulenia (rozwój tolerancji). W ten sposób pojawia się pragnienie coraz większej ilości i coraz silniejszych leków, aby móc znieść ból. „Ta tolerancja, która pojawia się po 2–3 miesiącach, szczególnie w przypadku opioidów, jest fatalna, a w końcu ból i tak wraca” – stwierdza dr Kügelgen na początku naszej rozmowy.

Diagnoza i leczenie wymagają podejścia multidyscyplinarnego, w ramach którego współpracują specjaliści od leczenia bólu, neurolodzy, fizjoterapeuci, terapeuci zajęciowi i psychologowie. Wczesna interwencja i unikanie braku aktywności mają kluczowe znaczenie dla złagodzenia objawów i zachowania funkcji dotkniętej kończyny. „Nadal nie jest do końca jasne, dlaczego ludzie cierpią na CRPS. U 60% osób dotkniętych tą chorobą nie można ustalić konkretnej przyczyny. Międzynarodowa literatura na ten temat wymienia wypadki i operacje jako przyczyny, ale ostatecznie kwestia ta pozostaje jak dotąd całkowicie niejasna” – stwierdza dr Kügelgen. 

Ważnym wnioskiem wynikającym z doświadczenia jest to, że długotrwałe unieruchomienie kończyny, często już przez okres około trzech tygodni, odgrywa decydującą rolę w powstawaniu CRPS. „Świetnie współpracujemy ze szpitalem Bundeswehry w Koblencji. W szpitalu tym przebywało wielu rannych z wojny w Afganistanie. Przyjmowano tu również rannych wojennych z Syrii i Afryki. Ciekawe jest to, że u tych osób CRPS praktycznie nie występuje, co podkreśla, że przyczyną CRPS jest rzadkie używanie kończyny. „Na polu walki nie można oszczędzać się – trzeba działać dalej, aby się chronić, i zasadniczo nie ma chwili spokoju” – tak dr Kügelgen wyjaśnia przyczyny CRPS. 

Niezależnie od pierwotnego urazu lub operacji, unieruchomienie ma udowodnione negatywne skutki. Ludzki mózg ma ogromną zdolność uczenia się, zwłaszcza w zakresie zdolności motorycznych. Prowadzi to do tego, że podczas dłuższego unieruchomienia kończyny w mózgu uruchamiane są różne niekorzystne procesy uczenia się. Obejmują one zmiany wegetatywne, ból, a także zmiany motoryczne i czuciowe. Odkrycia te podkreślają znaczenie wczesnej mobilizacji i rehabilitacji po urazach lub operacjach w celu zminimalizowania ryzyka rozwoju CRPS. 

„W latach 70. zaczęto skracać zalecany odpoczynek w łóżku pacjentów, aby przyspieszyć proces powrotu do zdrowia. Na przykład wszyscy astronauci po 3-4 dniach w kosmosie odczuwali silny ból pleców, co wynikało po prostu z tego, że przez kilka dni nie mogli się poruszać. Dzisiaj problem ten został rozwiązany, ponieważ skrócono czas pozostawania w pozycji siedzącej. Zmiany wprowadzono również w przypadku pacjentów po udarze mózgu. Zgodnie z obowiązującą do dziś „zasadą Bobatha” pacjent musi zmierzyć się z chorą stroną ciała. W łóżku strona zdrowa powinna być skierowana, że tak powiem, w stronę ściany, aby uniknąć rzadszego używania strony chorej. W Centrum Terapii w Koblencji mogliśmy stwierdzić i wykazać w ponad 1000 przypadków, że CRPS można uniknąć jedynie poprzez ruch. „Aby to jeszcze raz wyjaśnić: klamkę należy otwierać chorą ręką, a nie zdrową, w przeciwnym razie pacjentowi korzystanie z tej ręki stanie się obce” – wyjaśnia dr Kügelgen.

---

W 1943 roku Berta Bobath, fizjoterapeutka, wraz ze swoim mężem, dr. Karlem Bobath, opracowali koncepcję Bobath. To podejście terapeutyczne jest skierowane szczególnie do osób z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Nie jest to jednak ustalona metoda ani technika, a raczej podejście oparte na rozwiązywaniu problemów. Celem terapii Bobath jest zintegrowana z codziennym życiem współpraca między osobami dotkniętymi chorobą a terapeutami w celu poprawy ograniczeń motorycznych, spastyczności i zaburzeń równowagi. Koncepcja ta opiera się na przekonaniu, że układ nerwowy posiada zdolność do adaptacji i uczenia się przez całe życie. Uszkodzenie określonych obszarów mózgu nie oznacza koniecznie utraty ich funkcji. Zamiast tego można trenować nienaruszone obszary mózgu, aby przejęły te zadania.

---

CRPS to złożona choroba, a jej diagnoza może być trudna. 

„CRPS to choroba zmieniająca życie. Z powodu utrzymującego się bólu pacjenci często cierpią na zaburzenia snu, doświadczają skutków ubocznych podawanych leków i ostatecznie przestają w pełni uczestniczyć w życiu. Często odczuwają frustrację, rozpacz i lęk z powodu bólu oraz niepewności co do przyszłego rozwoju choroby. Przeżywanie przewlekłego bólu może prowadzić do depresji, ponieważ ciągłe pogorszenie jakości życia negatywnie wpływa na nastrój. Ograniczenia ruchowe, których doświadcza wielu pacjentów z CRPS, mogą prowadzić do izolacji społecznej. Trudności w wykonywaniu codziennych czynności mogą skutkować utratą samodzielności i niezależności. Może to zniechęcać pacjentów i zwiększać ryzyko izolacji społecznej oraz depresji. Ból i stopień zaawansowania choroby mogą również wpływać na zdolność do pracy. Wiele osób z CRPS nie jest w stanie wykonywać swojego zawodu lub musi ograniczyć aktywność zawodową, co powoduje obciążenia finansowe i stres – tak dr Kügelgen komentuje zakres choroby. 

Aby odróżnić CRPS od innych zespołów bólowych, stosuje się różne procedury diagnostyczne i kryteria kliniczne. Lekarz zbierze szczegółowy wywiad i zapyta pacjenta o objawy oraz czynniki ryzyka. Badanie fizykalne koncentruje się na dotkniętej chorobą części ciała w celu stwierdzenia zmian w skórze, mięśniach, ruchomości i czuciu. Mogą to być tzw. zmiany wegetatywne. Są to obrzęk, zwiększona potliwość, przebarwienia, różnica temperatur w stosunku do zdrowej strony, zmieniony wzrost włosów i/lub paznokci. 

„Ważne jest postępowanie zgodnie z tzw. kryteriami budapeszteńskimi, które stanowią ważny przewodnik diagnostyczny dla CRPS, opublikowanym w 2003 roku przez Światowe Towarzystwo Bólu i zmodyfikowanym w 2010 roku. Do dziś stanowią one standard i obejmują cztery punkty”, wyjaśnia dr Kügelgen i wymienia:

1) Utrzymujący się, nieproporcjonalny ból.

2) 3 z 4 poniższych kryteriów muszą wynikać z opisu dolegliwości pacjenta podczas wywiadu 

Cztery kryteria, które należy sprawdzić, to:

1. Obrzęk, nadmierna potliwość
2. zmiana koloru, różnica temperatur
3. Zmieniona wrażliwość (uczucie mrowienia, a także nadwrażliwość)
4. Zmiana motoryki (ograniczona ruchomość czynna i bierna, wzrost włosów i paznokci)

3) Podczas badania lekarz musi stwierdzić 2 z 4 wyżej wymienionych kryteriów.

4) Nie może istnieć inne prawdopodobniejsze schorzenie.

Sprawdzenie tych samych kryteriów najpierw przez pacjenta, a następnie przez lekarza uwzględnia fakt, że zmiany te nie zawsze są takie same. Mogą one nasilać się w wyniku nadmiernego wysiłku lub ustępować dzięki odpowiedniej fizjoterapii i/lub terapii zajęciowej oraz umiarkowanej aktywności. 

„W diagnozie koniecznie należy uwzględnić wywiad pacjenta. Często zdarza się również, że diagnoza u pacjentów z CRPS nie jest w ogóle stawiana przez lekarzy, ale na przykład przez prowadzącego terapię ergoterapeutę, ponieważ widuje on pacjenta częściej niż lekarz” – dodaje dr Kügelgen, opisując przebieg diagnozy.

---

Diagnoza CRPS wymaga zazwyczaj wykluczenia innych możliwych przyczyn objawów. Ponieważ choroba ta może mieć różnorodne objawy i przyczyny, konieczna jest kompleksowa ocena i współpraca między różnymi specjalizacjami medycznymi.

---

Możliwości leczenia CRPS wymagają holistycznego podejścia. 

Głównymi celami terapii są złagodzenie bólu, przywrócenie funkcji dotkniętej kończyny oraz poprawa jakości życia pacjentów. „Fizjoterapia i ergoterapia odgrywają kluczową rolę w rehabilitacji pacjentów z CRPS. „Forced use” to skuteczna metoda. Na początku jest to dla pacjenta bolesne, ale pomagają częste, niewielkie powtórzenia ćwiczeń w ciągu dnia. CRPS może całkowicie wyleczyć się, jeśli uwzględni się korytarz terapeutyczny, tzn. jeśli pacjent nie będzie ani zbyt mało, ani zbyt mocno obciążał się aktywnością i wysiłkiem. W tym celu potrzebuje on ciągle dostosowywanych wytycznych od terapeutów, co może sobie pozwolić i czego może wymagać od siebie oraz jakie granice musi przestrzegać. U niektórych osób powrót do sprawności zajmuje 6–12 tygodni. Oczywiście zawsze należy brać pod uwagę, co dla danej osoby oznacza „sprawność”. Na przykład osoby pracujące w służbach porządkowych i wykonujące ciężką pracę fizyczną potrzebują więcej czasu, aby w pełni odzyskać sprawność – mówi dr Kügelgen.

Zapobieganie CRPS po urazie lub operacji ma ogromne znaczenie, ponieważ choroba ta często ma poważny wpływ na jakość życia. 

„Jednym z kluczowych środków zapobiegawczych jest wspieranie mobilizacji i używania dotkniętej kończyny jak najwcześniej po urazie lub operacji. Dłuższe unieruchomienie kończyny może zwiększyć ryzyko rozwoju CRPS. Dlatego ważne jest szybkie wznowienie aktywności pod okiem personelu medycznego. Ruch to wszystko!” – podkreśla dr Kügelgen, kończąc naszą rozmowę.

Szanowny Panie Doktorze Kügelgen, bardzo dziękujemy za przybliżenie nam tej tak niedocenianej choroby!