W zależności od przyczyny hipogonadyzm można podzielić na trzy formy:
- Hipogonadyzm pierwotny
- Wtórny hipogonadyzm
- Hipogonadyzm trzeciorzędowy
Hipogonadyzm pierwotny
W przypadku hipogonadyzmu pierwotnego przyczyna leży bezpośrednio w gonadach. Nadrzędne ośrodki hormonalne stymulują jajniki lub jądra, ale te wytwarzają zbyt mało hormonów.
Typowym wrodzonym zaburzeniem pierwotnym u mężczyzn jest zespół Klinefeltera. Osoby z tą chorobą zamiast typowego dla mężczyzn zestawu chromosomów XY posiadają dodatkowy chromosom X.
Pierwotny hipogonadyzm występuje również u kobiet cierpiących na zespół Turnera. Zamiast dwóch chromosomów płciowych (XX) mają one tylko jeden sprawny chromosom X.
Również u mężczyzn nowotwory jąder lub urazy w okolicy narządów płciowych mogą prowadzić do zmniejszonej produkcji hormonów. U kobiet potencjalną przyczyną może być rak jajnika i/lub stan zapalny w tym obszarze.
Wtórny hipogonadyzm
Natomiast wtórny hipogonadyzm wynika z zaburzeń pracy przysadki mózgowej, która pełni funkcję nadrzędnego ośrodka hormonalnego w mózgu. Wydziela ona hormon folikulotropowy (FSH) oraz hormon luteinizujący (LH).
Te tak zwane hormony uwalniające stymulują gruczoły płciowe do produkcji hormonów płciowych. Jeśli więc brakuje hormonów uwalniających, jajniki i jądra wytwarzają zbyt mało testosteronu lub estrogenu i progesteronu.
Przysadka mózgowa to organ wydzielania wewnętrznego wielkości orzecha laskowego, znajdujący się w ośrodkowym układzie nerwowym @ bilderzwerg /AdobeStock
Gruczolak przysadki jest typową chorobą, w której może wystąpić wtórny hipogonadyzm. Jest to rzadki, łagodny nowotwór głowy.
Wtórny hipogonadyzm może również wystąpić w przypadku zaburzeń wrodzonych, takich jak zespół Kallmanna, lub bezpośredniego uszkodzenia przedniego płata przysadki mózgowej.
Hipogonadyzm trzeciorzędowy
Hipogonadyzm trzeciorzędowy jest najrzadszą postacią hipogonadyzmu. Występuje on wtedy, gdy przyczyna leży na poziomie podwzgórza.
Podwzgórze jest częścią międzymózgowia, która podobnie jak przysadka mózgowa wydziela hormony uwalniające. Nie stymulują one jednak bezpośrednio gruczołów płciowych, lecz przysadkę mózgową do wydzielania FSH i LH.
Niedobór tych hormonów uwalniających wytwarzanych przez przysadkę mózgową prowadzi do zmniejszonej aktywności gruczołów płciowych i zmniejszonego wydzielania hormonów płciowych.
Objawy są bardzo zróżnicowane i nie ograniczają się wyłącznie do sfery seksualnej. Jeśli już w dzieciństwie występuje niedobór testosteronu, nie dochodzi do dojrzewania płciowego.
Lekarze mówią tu również o eunuchizmie. Zarówno pierwotne, jak i wtórne cechy płciowe pozostają w rozwoju w tyle.
Osoby dotknięte tą chorobą mają małą objętość jąder i niedorozwiniętego penisa. Ponadto owłosienie na ciele jest raczej rzadkie. W wieku dorosłym mogą wystąpić następujące objawy:
- spadek libido
- utrata owłosienia pod pachami i w okolicy łonowej
- zmniejszony porost brody
- zmniejszenie wzrostu
- Spontaniczne złamania spowodowane zmniejszoną gęstością kości
- Utrata masy mięśniowej i siły
U kobiet objawy dotyczą przede wszystkim cyklu miesiączkowego. Jeśli zaburzenia hormonalne występują już przed okresem dojrzewania, dziewczęta dotknięte tą chorobą nigdy nie mają miesiączki.
Lekarze nazywają to pierwotnym brakiem miesiączki. Również w wieku dorosłym miesiączka nie pojawia się (wtórny brak miesiączki). Ponieważ nie dochodzi do owulacji, kobiety z hipogonadyzmem są bezpłodne.
W ramach szczegółowego wywiadu lekarz prowadzący może zapytać o wszystkie objawy za pomocą specjalnych kwestionariuszy. Często już na tym etapie pojawiają się wskazówki dotyczące hipogonadyzmu.
Również badanie fizykalne dostarcza wyników związanych z hipogonadyzmem, takich jak na przykład niedorozwój narządów płciowych lub zmniejszone owłosienie ciała.
Jednak do postawienia pewnej diagnozy niezbędne są badania laboratoryjne.
Lekarz określa poziom hormonów płciowych, takich jak:
- testosteron
- estrogen
- progesteron
- LH
- FSH
- Globuliny wiążące (SHBG)
W przypadku podejrzenia wtórnego lub trzeciorzędowego hipogonadyzmu lekarze muszą również zbadać hormony uwalniające specyficzne dla danego narządu.
Niski poziom hormonów należy zawsze potwierdzić drugim pomiarem. Przejściowy spadek może być również spowodowany innymi ostrymi chorobami.
W przypadku konkretnych podejrzeń pomocne mogą być również badania obrazowe, takie jak sonografia (USG). Pozwalają one na obrazowanie i ocenę struktury gruczołów płciowych.
Do postawienia diagnozy konieczne jest laboratoryjne badanie krwi @ angellodeco /AdobeStock
Terapia zależy od przyczyny zaburzeń hormonalnych. Na przykład w przypadku nowotworów stosuje się chemioterapię lub radioterapię.
Nie zawsze jednak możliwe jest leczenie przyczynowe. W celu złagodzenia dolegliwości pacjenci otrzymują preparaty hormonalne w postaci tabletek, kremów, zastrzyków depot lub plastrów.
Ponieważ hormonalna terapia zastępcza wiąże się z ryzykiem, przed rozpoczęciem leczenia lekarze muszą wykluczyć ewentualne przeciwwskazania.
Należą do nich na przykład:
- nowotwory hormonozależne
- Nadwrażliwość na sztuczne hormony lub inne składniki preparatów
- Przebyte lub obecne nowotwory wątroby
Rokowanie zależy przede wszystkim od przyczyny. Jeśli można ją skutecznie leczyć, a pacjenci regularnie przyjmują hormony płciowe, cechy płciowe mogą się przywrócić.
W ten sposób można również zapobiec ewentualnym chorobom wtórnym, które pojawiają się w wyniku niedoboru hormonów.
