Selon sa cause, l'hypogonadisme peut être classé en trois formes :
- Hypogonadisme primaire
- Hypogonadisme secondaire
- Hypogonadisme tertiaire
Hypogonadisme primaire
Dans le cas de l'hypogonadisme primaire, la cause se situe directement au niveau des gonades. Les centres hormonaux supérieurs stimulent bien les ovaires ou les testicules, mais ceux-ci produisent trop peu d'hormones.
Le syndrome de Klinefelter est un trouble primaire congénital typique chez l'homme. Les personnes atteintes de cette maladie possèdent un chromosome X supplémentaire au lieu du caryotype XY habituel chez les hommes.
L'hypogonadisme primaire touche également les femmes atteintes du syndrome de Turner. Au lieu de deux chromosomes sexuels (XX), elles ne possèdent qu'un seul chromosome X fonctionnel.
De même, chez l'homme, des tumeurs testiculaires ou des traumatismes au niveau des organes génitaux peuvent entraîner une diminution de la production d'hormones. Chez la femme, un cancer de l'ovaire et/ou une inflammation dans cette région peuvent en être la cause.
Hypogonadisme secondaire
L'hypogonadisme secondaire, en revanche, résulte d'un dysfonctionnement de l'hypophyse, qui agit dans le cerveau comme centre hormonal supérieur. Elle sécrète l'hormone folliculo-stimulante (FSH) ainsi que l'hormone lutéinisante (LH).
Ces hormones dites « de libération » stimulent les gonades pour qu'elles produisent les hormones sexuelles. En cas de carence en hormones de libération, les ovaires et les testicules produisent donc trop peu de testostérone ou d'œstrogènes et de progestérone.
L'hypophyse est un organe endocrinien de la taille d'une noisette situé dans le système nerveux central @ bilderzwerg /AdobeStock
L'adénome hypophysaire est une affection typique pouvant entraîner un hypogonadisme secondaire. Il s'agit d'une tumeur rare et bénigne située dans la tête.
Un hypogonadisme secondaire peut également survenir en cas de troubles congénitaux, comme le syndrome de Kallmann, ou de lésion directe de l'hypophyse antérieure.
Hypogonadisme tertiaire
L'hypogonadisme tertiaire est la forme la plus rare d'hypogonadisme. Il est présent lorsque la cause se situe au niveau de l'hypothalamus.
L'hypothalamus est une partie du diencéphale qui, tout comme l'hypophyse, sécrète des hormones de libération. Celles-ci ne stimulent toutefois pas directement les gonades, mais l'hypophyse pour qu'elle sécrète de la FSH et de la LH.
Un déficit en ces hormones de libération propres à l'hypophyse entraîne une diminution de l'activité des gonades et une baisse de la sécrétion d'hormones sexuelles.
Les symptômes sont extrêmement variés et ne se manifestent pas uniquement dans le domaine sexuel. En cas de carence en testostérone dès l'enfance, la puberté ne se produit pas.
Les médecins parlent alors d'eunuchisme. Le développement des caractères sexuels primaires et secondaires est retardé.
Les personnes concernées ont un volume testiculaire réduit et un pénis sous-développé. De plus, la pilosité corporelle est plutôt clairsemée. À l'âge adulte, les symptômes suivants peuvent apparaître :
- baisse de la libido
- Perte de la pilosité des aisselles et du pubis
- diminution de la pilosité faciale
- Baisse de la taille
- Fractures spontanées dues à une diminution de la densité osseuse
- Perte de masse musculaire et de force
Chez les femmes, ce sont surtout des anomalies du cycle menstruel qui apparaissent. Si le trouble hormonal est présent avant la puberté, les filles concernées n'ont jamais leurs règles.
Les médecins parlent alors d'aménorrhée primaire. À l'âge adulte, les règles ne surviennent toujours pas (aménorrhée secondaire). En l'absence d'ovulation, les femmes atteintes d'hypogonadisme sont stériles.
Au cours d'une anamnèse détaillée, le médecin traitant peut recenser tous les symptômes à l'aide de questionnaires spécifiques. Souvent, des indices d'hypogonadisme apparaissent déjà à ce stade.
L'examen physique permet également de mettre en évidence des signes associés à l'hypogonadisme, tels que des organes génitaux sous-développés ou une pilosité corporelle réduite.
Des analyses de laboratoire sont toutefois indispensables pour établir un diagnostic sûr.
Le médecin détermine les taux d'hormones sexuelles telles que :
- la testostérone
- L'œstrogène
- Progestérone
- LH
- FSH
- Globuline liant la testostérone (SHBG)
En cas de suspicion d'hypogonadisme secondaire ou tertiaire, les médecins doivent également tester les hormones de libération spécifiques à chaque organe.
Ils doivent toujours confirmer un faible taux hormonal par une deuxième mesure. Une baisse temporaire peut également être due à d'autres maladies aiguës.
En cas de suspicion spécifique, des techniques d'imagerie telles que l'échographie peuvent également s'avérer utiles. Elles permettent de visualiser et d'évaluer la structure des glandes sexuelles.
Une analyse sanguine en laboratoire est nécessaire pour établir le diagnostic @ angellodeco /AdobeStock
Le traitement dépend de la cause du trouble hormonal. Ainsi, en cas de tumeurs, on recourt par exemple à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.
Cependant, un traitement causal n'est pas toujours possible. Pour soulager les symptômes, les patients reçoivent alors des préparations hormonales sous forme de comprimés, de crèmes, d'injections à effet retard ou de patchs.
Le traitement hormonal substitutif comportant des risques, les médecins doivent exclure toute contre-indication avant de le prescrire.
Parmi celles-ci, on peut citer :
- les tumeurs hormono-dépendantes
- Une hypersensibilité aux hormones synthétiques ou à d'autres composants des préparations
- Antécédents ou présence d'un cancer du foie
Le pronostic dépend avant tout de la cause. Si celle-ci se traite bien et que les personnes concernées prennent régulièrement des hormones sexuelles, les caractères sexuels peuvent se rétablir.
Cela permet également de prévenir les éventuelles complications liées au déficit hormonal.
