acromégalie

Dans la plupart des cas, l'acromégalie est due à une tumeur bénigne de l'hypophyse (adénome hypophysaire). Il est rare qu'une tumeur hypophysaire maligne entraîne une acromégalie. Cette tumeur produit l'hormone somatropine, responsable de la croissance.

Les symptômes de l'acromégalie dépendent de l'âge auquel la maladie se manifeste. Si la maladie survient avant la puberté, c'est-à-dire avant la fin de la croissance en taille, on observe ce qu'on appelle un gigantisme ou une croissance hypophysaire excessive. Les proportions corporelles normales sont alors largement préservées. Si la maladie survient après la puberté, lorsque la croissance est déjà terminée (après la fermeture des cartilages de croissance), la croissance n'est plus possible qu'au niveau des extrémités osseuses, des tissus mous comme le larynx et des organes internes.

Il en résulte une hypertrophie des organes, appelée viscéro-mégalie. La peau s'épaissit, la pilosité est stimulée. Une prolifération incontrôlée du cartilage articulaire entraîne des maladies articulaires. Les proportions du corps semblent grossières en raison de ce type de croissance. L'augmentation de l'hormone de croissance peut entraîner un diabète ou au moins une intolérance au glucose, ce qui s'accompagne d'autres symptômes.

Chez les femmes, on observe dans certains cas une absence de règles, accompagnée d'une production de lait apparemment inexpliquée (syndrome de galactorrhée-aménorrhée). Chez les hommes, une dysfonction érectile est une conséquence fréquente.

Environ un tiers des patients souffre d'hypertension artérielle, deux tiers se plaignent d'engourdissements ou de fourmillements dans les mains, provoqués par un syndrome du canal carpien, qui disparaît généralement après le traitement de l'acromégalie.

Les patients se plaignent souvent de maux de tête, d’une fatigue générale et de douleurs osseuses. Plus de 90 % des patients souffrent d’un syndrome d’apnée du sommeil, caractérisé par des ronflements, des arrêts respiratoires nocturnes et un sommeil peu réparateur. Les personnes concernées remarquent rarement elles-mêmes la lente transformation de leur physionomie. La comparaison avec d’anciennes photographies peut toutefois être révélatrice. Un autre indice est l’augmentation de la taille de chapeau ou de chaussures à l’âge adulte.

Les consultations en orthodontie en raison d'une malocclusion dentaire croissante ne sont pas rares. Des complications graves surviennent lorsque la croissance de la tumeur hypophysaire entraîne des pertes du champ visuel ou d'autres troubles des nerfs crâniens.

L'acromégalie est une maladie difficile à diagnostiquer. Elle évolue insidieusement et ses symptômes sont souvent mal interprétés au départ. Outre le tableau clinique typique de la maladie, qui se caractérise généralement par une hypertrophie des mains et des pieds, la détermination du taux d'IGF-1 (facteur de croissance analogue à l'insuline de type 1) dans le sang est importante pour le diagnostic.

Les spécialistes du traitement de l'acromégalie sont les médecins spécialistes en neuroendocrinologie et en neurochirurgie. Le traitement de choix consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur de l'hypophyse. Si le tissu produisant l'hormone ne peut pas être entièrement retiré, un traitement médicamenteux de suivi est nécessaire. Différents médicaments sont disponibles à cet effet. Il est également possible de recourir à un traitement médicamenteux avant l'opération afin de réduire la taille des tumeurs de grande taille. Une radiothérapie peut également être envisagée.

Qu'est-ce que l'acromégalie ?

L'acromégalie est une maladie hormonale dans laquelle une tumeur bénigne de l'hypophyse provoque une surproduction d'hormones de croissance. Contrairement au gigantisme, l'acromégalie survient après la fin de la croissance en longueur, lorsque les cartilages de croissance des os sont déjà fermés.

Quels sont les symptômes de l'acromégalie ?

Les symptômes typiques de l'acromégalie sont des mains et des pieds hypertrophiés, des traits du visage grossiers, une mâchoire inférieure hypertrophiée ainsi que le ronflement dû à des modifications du larynx. D'autres symptômes de l'acromégalie peuvent être le diabète, le syndrome du canal carpien ou une hypertrophie des organes internes.

Comment le diagnostic d'acromégalie est-il posé ?

Le diagnostic d'acromégalie repose sur la mesure des taux de GH et d'IGF-1 dans le sang. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée en complément pour mettre en évidence une tumeur hypophysaire. Le diagnostic est généralement posé en endocrinologie.

Comment traite-t-on l'acromégalie ?

Le traitement de l'acromégalie commence généralement par l'ablation chirurgicale de la tumeur, souvent par voie transsphénoïdale. Si nécessaire, un traitement médicamenteux à base d'analogues de la somatostatine ou une radiothérapie sont prescrits. L'objectif est d'inhiber l'excès d'hormone de croissance.

Quel est le pronostic de l'acromégalie ?

Sans traitement, l'espérance de vie des personnes atteintes d'acromégalie est réduite. Cependant, un diagnostic précoce de l'acromégalie et un traitement rigoureux permettent d'améliorer considérablement le pronostic.