Un adénome hypophysaire est une tumeur généralement bénigne de l'hypophyse, également appelée glande pituitaire. L'adénome hypophysaire se développe dans l'adénohypophyse et fait partie des tumeurs endocrines les plus courantes au niveau de la selle turcique. Les adénomes hypophysaires sont des adénomes bénins, mais leur localisation peut entraîner des symptômes cliniquement significatifs. En fonction de la production hormonale, on distingue les adénomes hormono-actifs et les adénomes hormono-inactifs.
Un adénome hypophysaire hormono-actif peut augmenter la sécrétion d'hormones telles que la prolactine, l'ACTH, la TSH ou l'hormone de croissance. D'autres adénomes hypophysaires restent hormono-inactifs et ne se manifestent que par leur taille ou la pression qu'ils exercent sur les tissus environnants. Lorsqu'une tumeur hypophysaire se développe et comprime le chiasma optique ou les nerfs optiques, elle provoque souvent des maux de tête et des troubles de la vision. Aujourd'hui, cette affection est généralement diagnostiquée à l'aide de techniques d'imagerie telles que l'IRM ou l'imagerie par résonance magnétique.
Définition : Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?
L'hypophyse est une glande de la taille d'une cerise, composée
- un lobe antérieur (adénohypophyse) et
- un lobe postérieur (neurohypophyse).
Le lobe postérieur stocke les hormones provenant de l'hypothalamus, une partie du cerveau située à proximité. Il libère ces hormones en cas de besoin.
Le lobe antérieur de l'hypophyse, quant à lui, produit lui-même des hormones importantes pour l'organisme, telles que
- l'hormone de croissance,
- l'hormone folliculo-stimulante (FSH),
- la prolactine,
- la thyréostimuline (TSH) et
- l'hormone adrénocorticotrope (ACTH).
Les adénomes hypophysaires sont des formes bénignes de tumeurs hypophysaires, c'est-à-dire des tumeurs de l'hypophyse. Environ 10 à 15 % de toutes les tumeurs intracrâniennes (tumeurs situées à l'intérieur du crâne) sont des tumeurs hypophysaires.
En fonction de leur nature bénigne ou maligne, les tumeurs hypophysaires peuvent être classées en
- adénomes typiquement bénins (environ 85 % des cas) – bénins,
- adénomes atypiques plus agressifs (environ 15 %) – bénins, mais problématiques, ainsi que
- carcinomes hypophysaires (environ 0,1 %) – malins
.
Les adénomes hypophysaires, abrégés en adénomes H, se développent dans la selle turcique. Il s'agit d'une cavité osseuse située près du point de croisement des deux nerfs optiques.
Les médecins classent les adénomes hypophysaires en différentes formes en fonction de deux caractéristiques :
- leur taille : les microadénomes mesurent moins de 1 cm, les macroadénomes mesurent plus de 1 cm.
- Leur activité hormonale : actifs sur le plan hormonal (produisent des hormones) ou inactifs sur le plan hormonal (ne produisent pas d'hormones).
Parmi les adénomes hormonaux actifs, on distingue notamment
- les prolactinomes (qui produisent l'hormone prolactine, environ 50 % de tous les adénomes),
- les adénomes produisant l'hormone de croissance (environ 22 %),
- les adénomes produisant de l'ACTH (environ 5 %) ainsi que
- les adénomes produisant de la TSH et de la FSH (moins de 1 %)
. En fonction de l'hormone produite, on les désigne alors, par exemple, sous le nom de
- somatotropinomes,
- corticotrophinome ou
- thyréotropinomes
. Environ 23 % des adénomes sont inactifs sur le plan hormonal.
Un carcinome hypophysaire se développe généralement à partir d'une prolactinome. Les adénomes atypiques, plus agressifs, envahissent les tissus cérébraux voisins. Ils ne peuvent alors plus être retirés complètement.
Comment se forme l'adénome hypophysaire ?
Des modifications du génome d'une cellule de l'hypophyse peuvent entraîner une division cellulaire incontrôlée. Il en résulte la formation d'une masse, la tumeur hypophysaire. Les mécanismes exacts restent encore à élucider.
Chez certains patients, l'adénome hypophysaire est associé à une néoplasie endocrinienne multiple (syndrome de MEN-1). Il s'agit d'une maladie glandulaire héréditaire.
Symptômes et diagnostic des tumeurs hypophysaires
Les signes d'une tumeur hypophysaire dépendent de l'activité hormonale et des hormones concernées. Selon qu'il s'agit d'un excès ou d'une carence en hormones, les symptômes peuvent être très différents.
Ainsi, les prolactinomes peuvent provoquer chez les femmes
- des troubles du cycle,
- une infertilité et
- chez les femmes non enceintes, une sécrétion de lait par les glandes mammaires
. Chez les hommes, cela peut
- entraîner le développement de seins chez l'homme (gynécomastie),
- à des troubles de la libido et
- à des troubles de l'érection
.
Les adénomes produisant l'hormone de croissance entraînent un gigantisme (croissance excessive) avant même la puberté. Chez les adultes, cela se traduit par des modifications
- de l'apparence physique,
- au niveau du métabolisme et
- des organes internes (ce qu'on appelle l'acromégalie).
Les patients peuvent présenter des symptômes variés. Les plus fréquents sont
- maux de tête,
- les troubles du cycle menstruel,
- l'impuissance,
- troubles de la vision,
- transpiration excessive,
- perte de libido,
- troubles du sommeil,
- syndrome du canal carpien et
- maladies articulaires.
Dans le cas des adénomes producteurs d'ACTH, l'excès d'ACTH entraîne la maladie de Cushing. Les symptômes typiques sont par exemple
- un visage lunaire et une encolure de buffle,
- une obésité centrée sur le tronc,
- un dysfonctionnement des glandes génitales,
- l'ostéoporose,
- une faiblesse musculaire,
- œdèmes,
- acné,
- diabète et
- hypertension artérielle.
Les tumeurs hypophysaires non hormonales, en se développant, compriment les tissus hormonaux ou nerveux environnants. Elles peuvent ainsi entraîner une insuffisance hypophysaire ainsi que des troubles de la vision et des pertes du champ visuel.
Selon l'hormone dont la production est insuffisante, cela peut entraîner des troubles
- au niveau de la croissance (par exemple, nanisme, troubles du métabolisme lipidique, baisse des performances physiques),
- au niveau des glandes génitales (par ex. troubles du cycle menstruel, infertilité, troubles de la fonction érectile, testicules petits et mous, pilosité axillaire et pubienne perturbée),
- de la fonction thyroïdienne (par ex. prise de poids, fatigue, léthargie, changements de comportement) ou
- au niveau du cortex surrénal (par exemple, teint pâle, faiblesse, fatigue, perte de poids, nausées, hypotension)
.
Comment diagnostique-t-on un adénome hypophysaire ?
Comme l'adénome hypophysaire se développe très lentement, les premiers signes d'une tumeur hypophysaire n'apparaissent souvent qu'après de nombreuses années.
Le diagnostic repose sur
- l'interrogatoire du patient sur ses symptômes et ses antécédents médicaux (anamnèse),
- la mesure des taux hormonaux dans l'urine, la salive et le sang par l'endocrinologue,
- des techniques d'imagerie (notamment l'imagerie par résonance magnétique, IRM) ainsi que
- un examen ophtalmologique.
Le tissu pathologiquement altéré est clairement visible sur une IRM. Le radiologue voit précisément la taille de l’adénome hypophysaire, son emplacement et s’il présente des calcifications.
Les analyses de salive, de sang et d'urine permettent de déterminer quelle hormone est présente en excès ou en quantité insuffisante.
Un corticotropinome peut être détecté à l'aide du test à la dexaméthasone. La dexaméthasone est un médicament contenant des corticoïdes, souvent utilisé pour réduire les œdèmes cérébraux.
Un examen ophtalmologique est également utile, en particulier une périmétrie du champ visuel ou une périmétrie assistée par ordinateur. Cela permet de déterminer si l'adénome appuie sur les structures de la voie visuelle ou s'y développe. Cela se traduirait par une restriction du champ visuel.
Comment traite-t-on une tumeur hypophysaire ?
Le traitement d'un adénome hypophysaire dépend
- des symptômes,
- des effets sur le métabolisme hormonal et
- de l'activité hormonale de la tumeur.
Certains adénomes hypophysaires ne provoquent aucun symptôme. Dans ce cas, il suffit généralement de surveiller leur croissance à intervalles réguliers à l'aide de techniques d'imagerie.
Un traitement n'est envisagé que lorsque la tumeur provoque des symptômes chez le patient.
Certains types d'adénomes hypophysaires ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale : les prolactinomes, par exemple, sont de préférence traités par des médicaments (agonistes de la dopamine). Dans certains cas, cependant, une ablation chirurgicale est également envisagée pour les prolactinomes. C'est notamment le cas lorsque
- le traitement médicamenteux est inefficace,
- le patient ne tolère pas les médicaments,
- la perte de la vue progresse malgré le traitement ou
- le patient souhaite avoir des enfants.
Le traitement de choix pour les adénomes sécrétant l'hormone de croissance et l'ACTH est la chirurgie hypophysaire. Les chances de succès sont très bonnes.
Les microadénomes étant très petits, ils peuvent être opérés par voie nasale. Après l'opération de l'adénome hypophysaire, il ne reste alors aucune cicatrice visible sur la tête. Dans 9 cas sur 10, ces petites tumeurs peuvent être retirées sans laisser de résidus tissulaires.
Dans le cas des macroadénomes, une ouverture du crâne est nécessaire.
L'ablation des tumeurs hypophysaires est réalisée par un neurochirurgien. Les adénomes à croissance invasive ne peuvent pas être complètement éliminés par voie chirurgicale. Le patient doit alors souvent prendre des hormones toute sa vie.
La radiothérapie n'est que très rarement utilisée pour ces tumeurs, par exemple dans le cas d'adénomes H de très grande taille. Les médecins tentent alors de réduire la taille de la tumeur par radiothérapie avant l'opération de l'adénome hypophysaire.
En cas de troubles hormonaux trop importants, le patient est traité par voie médicamenteuse avant l'intervention chirurgicale.
L'hypofonction hypophysaire due à la tumeur doit être compensée avant et après l'opération par l'administration d'hormones. On parle alors de traitement hormonal substitutif. En fonction de la carence hormonale, cela peut impliquer la prise d'
- d'hydrocortisone,
- de L-thyroxine,
- d'hormones sexuelles (telles que les androgènes, les œstrogènes),
- d'hormones de croissance ou
- de la desmopressine
.
FAQ
Quels sont les symptômes d'un adénome hypophysaire ?
Les symptômes d'un adénome hypophysaire dépendent de sa taille et de son activité hormonale. Un adénome hypophysaire hormonoactif peut, par exemple, provoquer des symptômes typiques tels que l'acromégalie, la maladie de Cushing ou l'hyperthyroïdie en raison de la prolactine, de l'ACTH ou de la GH. Si la tumeur grossit, des maux de tête et des troubles visuels peuvent apparaître, car le chiasma optique est affecté.
Un adénome hypophysaire est-il bénin ?
Les adénomes hypophysaires sont des adénomes bénins et ne font pas partie des tumeurs cérébrales malignes. Néanmoins, une tumeur hypophysaire peut causer des troubles importants en raison de son emplacement dans la selle turcique. Dans de rares cas, un macroadénome se développe en direction de l'artère carotide interne ou des structures cérébrales voisines.
Comment diagnostique-t-on un adénome hypophysaire ?
En cas de suspicion d'adénome hypophysaire, un diagnostic complet et une planification thérapeutique sont réalisés en endocrinologie. Outre les analyses hormonales de la TSH, de l'ACTH, de la prolactine ou de l'ADH, on recourt à l'IRM et, si nécessaire, au scanner. L'IRM permet de mettre en évidence les microadénomes et les macroadénomes, ainsi qu'une éventuelle hypertrophie de la selle turcique.
Comment traite-t-on une tumeur hypophysaire ?
Le traitement des adénomes hypophysaires dépend du type d'adénome. Les prolactinomes et autres tumeurs prolactinogènes sont généralement traités par voie médicamenteuse à l'aide d'agonistes de la dopamine. En cas d'adénomes non sécrétants ou de compression des nerfs optiques, une intervention chirurgicale, souvent transsphénoïdale via la base du crâne, est nécessaire ; dans de rares cas, une craniotomie est pratiquée. Une radiothérapie peut être nécessaire en complément.
Quel est le pronostic d'un adénome hypophysaire ?
Le pronostic d'un adénome hypophysaire est généralement bon. L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui se traite bien lorsqu'elle est diagnostiquée à un stade précoce. La taille, l'activité hormonale et le fait que l'adénome hypophysaire soit en croissance ou ait été diagnostiqué à un stade précoce sont déterminants. Un suivi endocrinologique à long terme reste toutefois nécessaire.
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