AML (leucemie aigue myeloide)

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer malin du sang et du système lymphatique. Elle prend naissance dans les précurseurs immatures des globules rouges, des plaquettes (thrombocytes) et, dans certains cas, des globules blancs. Représentant plus de 80 % des cas, la LAM est la forme la plus courante de leucémie aiguë chez l'adulte. En moyenne, les patients ont 65 ans au moment du diagnostic.

Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations sur les symptômes, le diagnostic et le traitement, ainsi qu'une sélection de spécialistes de la LAM.

Causes et facteurs de risque de la leucémie myéloïde aiguë

La plupart des cellules sanguines se forment dans la moelle osseuse, un tissu spongieux situé à l'intérieur des gros os du corps. 

Normalement, l'organisme ne produit que le nombre de cellules qu'il doit remplacer. Les cellules sanguines proviennent des cellules souches de la moelle osseuse. 

Celles-ci se divisent et se développent en cellules myéloïdes et lymphoïdes. À partir de ces cellules précurseurs, les globules sanguins se différencient finalement en passant par différents stades intermédiaires.

Dans le cas de la LAM, un précurseur de la cellule myéloïde se dégrade, se divise de manière incontrôlée et se multiplie ainsi. Les globules sanguins dysfonctionnels qui en résultent sont également appelés blastes myéloïdes.

La dégénérescence de la cellule myéloïde est due à une altération génétique de la moelle osseuse. 

Il existe différents facteurs de risque :

• Rayonnements ionisants
• Maladies génétiques telles que la trisomie 21
• Exposition accrue à des substances chimiques telles que le benzène
• Les cytostatiques (substances qui inhibent la croissance cellulaire)

Symptômes de la LAM

Les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë se développent généralement rapidement, en l'espace de quelques semaines. La production excessive de blastes myéloïdes immatures entraîne une pénurie de globules sanguins sains. 

D'autre part, les cellules leucémiques affectent également les organes internes, provoquant ainsi divers troubles.

Les médecins qualifient le manque de globules rouges (érythrocytes) d’anémie. 

Les symptômes typiques d'une telle carence sanguine sont :

• pâleur
• fatigue et 
• fatigue

La diminution du nombre de globules blancs (leucocytes), qui constituent une partie importante du système immunitaire, entraîne en revanche :

• de la fièvre
• Une vulnérabilité accrue aux infections de toutes sortes
• Les plaquettes sanguines, qui jouent un rôle crucial dans la coagulation sanguine, font également défaut. 

Cela entraîne :

• Des ecchymoses
• De petites hémorragies cutanées ponctuelles (pétéchies)
• Des saignements de nez fréquents et 
• Des temps de saignement prolongés après des blessures mineures

Lorsque la rate ou le foie sont envahis par des blastes immatures, ils peuvent gonfler. On parle alors d’hépatosplénomégalie. 

De même, les ganglions lymphatiques du cou, de l'aine ou des aisselles peuvent présenter des gonflements. La propagation des cellules leucémiques dans les os peut entraîner des douleurs osseuses.

Dans de rares cas, la leucémie touche également la moelle épinière ou les méninges. 

Des troubles neurologiques peuvent alors apparaître, tels que :

• des paralysies nerveuses
• des maux de tête ou 
• des troubles de la vision 

Des dépôts de blastes dans la peau sont également plutôt rares et entraînent parfois des manifestations cutanées très visibles. 

Certains patients ne présentent en revanche pratiquement aucun symptôme. C'est pourquoi les médecins diagnostiquent souvent la leucémie de manière fortuite, lors d'un examen de routine.

Les hématomes sont fréquents dans la leucémie myéloïde aiguë @ KMPZZZ /AdobeStock

Leucémie myéloïde aiguë – le diagnostic

Dans de nombreux cas, les médecins découvrent la leucémie plutôt par hasard. Les patients consultent généralement pour des symptômes non spécifiques. 

La suspicion de leucémie myéloïde aiguë se confirme lors de l'examen physique, notamment lorsque la rate, le foie ou les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. L'analyse sanguine révèle généralement une anémie avec un déficit en globules rouges.

Les globules blancs et les plaquettes peuvent également présenter une insuffisance. 

En cas de leucémie aiguë, la vitesse de sédimentation globulaire (VSG) est nettement augmentée. 

Au microscope, on observe en outre les blastes myéloïdes caractéristiques. Malgré ces résultats assez évidents, un examen de la moelle osseuse est nécessaire pour établir un diagnostic précis.

Pour cela, le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse au niveau de la crête iliaque sous anesthésie locale. 

L'examen microscopique révèle alors un grand nombre de blastes et, parallèlement, une diminution des cellules normales. 

Les techniques d'imagerie (échographie, radiographie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) permettent de déterminer si les précurseurs cellulaires immatures ont atteint les organes internes.

L'atteinte des méninges et de la moelle épinière ne peut être diagnostiquée que par une ponction lombaire, c'est-à-dire un examen du liquide céphalo-rachidien.

Les médecins prélèvent des cellules de la moelle osseuse à l'aide d'une aiguille afin de les faire examiner au microscope @ FrogMugiArt /AdobeStock

Traitement de la leucémie

Le traitement de choix pour la leucémie myéloïde aiguë est une chimiothérapie intensive qui se déroule en plusieurs phases : 

Au cours de la phase d'induction, les patients reçoivent des agents chimiothérapeutiques tels que la cytosine arabinoside à fortes doses. Cela vise à réduire le nombre de cellules malignes. 

Au cours de la phase de consolidation, les médecins réduisent la dose des médicaments. Cette deuxième phase de la chimiothérapie dure plusieurs mois. 

Au cours du traitement d'entretien qui suit, les patients doivent continuer à prendre des médicaments de chimiothérapie à faible dose pendant une période pouvant aller jusqu'à deux ans. 

Une greffe allogénique de cellules souches peut également être réalisée. Le patient reçoit alors des cellules souches sanguines provenant d'un donneur sain. La greffe de cellules souches est effectuée dans le cadre de la phase de consolidation chez les patients à haut risque.

Pronostic de la leucémie myéloïde aiguë

Le pronostic de la leucémie myéloïde aiguë dépend de différents facteurs. 

Le profil moléculaire du patient est déterminant. 

Parmi ceux-ci figurent :

• L'âge du patient 
• la présence de comorbidités 

Ces facteurs influencent le risque de rechute. Le risque de rechute est le plus élevé au cours des deux à trois premières années suivant l'apparition initiale de la leucémie. 

C'est pourquoi des contrôles réguliers sont nécessaires, même après un traitement réussi.

Celles-ci comprennent :

• Un examen physique 
• Des analyses de sang et de moelle osseuse

Dans l'ensemble, les chances de guérison de la LAM se sont améliorées au cours des dernières décennies. 

Comme il n'est pas possible de détruire les cellules leucémiques chez tous les patients, le taux de survie à 5 ans n'est que d'environ 30 %. 

Cela signifie que 30 % de tous les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.