Ostra białaczka szpikowa (AML) – specjaliści i informacje

Ostra białaczka szpikowa (AML) to nowotwór złośliwy krwi i układu limfatycznego. Powstaje z niedojrzałych prekursorów czerwonych krwinek, płytek krwi (trombocytów) oraz częściowo także białych krwinek. AML stanowi ponad 80 procent wszystkich przypadków ostrej białaczki u osób dorosłych. Średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 65 lat.

Poniżej znajdują się dalsze informacje na temat objawów, diagnostyki i leczenia, a także wybrani specjaliści w dziedzinie AML.

Przyczyny i czynniki ryzyka ostrej białaczki szpikowej

Większość komórek krwi powstaje w szpiku kostnym, gąbczastej tkance znajdującej się w dużych kościach ciała. 

W normalnych warunkach organizm wytwarza tylko tyle komórek, ile musi zastąpić. Komórki krwi powstają z komórek macierzystych w szpiku kostnym. 

Komórki te dzielą się i rozwijają w komórki szpikowe i limfatyczne. Z tych komórek prekursorowych, poprzez różne etapy pośrednie, ostatecznie różnicują się komórki krwi.

W przypadku AML prekursor komórki szpikowej ulega degeneracji, dzieli się w sposób niekontrolowany i w ten sposób namnaża się. Powstające w ten sposób niefunkcjonalne komórki krwi nazywane są również blastami szpikowymi.

Degeneracja komórki szpikowej wynika ze zmiany genetycznej w szpiku kostnym. 

Istnieją różne czynniki ryzyka:

• Promieniowanie jonizujące
• Choroby genetyczne, takie jak trisomia 21
• Częsty kontakt z substancjami chemicznymi, takimi jak na przykład benzen
• Leki cytostatyczne (substancje hamujące wzrost komórek)

Objawy AML

Objawy ostrej białaczki szpikowej rozwijają się zazwyczaj szybko, w ciągu kilku tygodni. Nadmierna produkcja niedojrzałych blastów szpikowych prowadzi do niedoboru zdrowych krwinek. 

Z drugiej strony komórki białaczkowe atakują również narządy wewnętrzne, powodując w ten sposób różne dolegliwości.

Niedobór czerwonych krwinek (erytrocytów) lekarze nazywają również anemią. 

Typowe objawy takiego niedoboru krwi to:

• bladość
• zmęczenie oraz 
• wyczerpanie

Z kolei zmniejszenie liczby białych krwinek (leukocytów), które są ważną częścią układu odpornościowego, prowadzi do:

• Gorączce
• Zwiększonej podatności na wszelkiego rodzaju infekcje
• Brakuje również płytek krwi, które odgrywają kluczową rolę w krzepnięciu krwi. 

Powoduje to:

• Siniaków
• Małych punktowych krwotoków skórnych (wybroczyn)
• Częstym krwawieniom z nosa oraz 
• Wydłużonemu czasowi krwawienia po drobnych urazach

Jeśli niedojrzałe blasty zaatakują śledzionę lub wątrobę, mogą one puchnąć. Mówi się wtedy o (hepatomegalii) lub splenomegalii. 

Podobnie, obrzęk mogą wykazywać węzły chłonne na szyi, w pachwinach lub pod pachami. Rozprzestrzenianie się komórek białaczkowych w kościach może prowadzić do bólu kości.

W rzadkich przypadkach białaczka atakuje również rdzeń kręgowy lub opony mózgowe. 

Wówczas mogą wystąpić dolegliwości neurologiczne, takie jak:

• paraliż nerwów
• bóle głowy lub 
• zaburzenia widzenia 

Występowanie komórek blastycznych w skórze jest również raczej rzadkie i prowadzi do czasami bardzo widocznych zmian skórnych. 

Niektórzy pacjenci nie odczuwają jednak prawie żadnych dolegliwości. Dlatego lekarze diagnozują białaczkę raczej przypadkowo w ramach rutynowych badań.

Krwiaki są częste w przypadku ostrej białaczki szpikowej @ KMPZZZ /AdobeStock

Ostra białaczka szpikowa – diagnoza

W wielu przypadkach lekarze wykrywają białaczkę raczej przypadkowo. Pacjenci zgłaszają się zazwyczaj z powodu niespecyficznych dolegliwości. 

Podejrzenie ostrej białaczki szpikowej potwierdza się podczas badania fizykalnego. Dzieje się tak, gdy śledziona, wątroba lub węzły chłonne są powiększone. We krwi najczęściej występuje niedokrwistość z niedoborem czerwonych krwinek.

Może również występować niedobór białych krwinek i płytek krwi. 

W przypadku ostrej białaczki szybkość opadania krwinek, w skrócie OSG, jest znacznie podwyższona. 

Pod mikroskopem można ponadto rozpoznać charakterystyczne blasty szpikowe. Pomimo tych dość jednoznacznych wyników, do postawienia dokładnej diagnozy konieczne jest badanie szpiku kostnego.

W tym celu lekarz pobiera próbkę szpiku kostnego z grzebienia kości biodrowej w znieczuleniu miejscowym. 

W badaniu mikroskopowym widać wtedy dużą liczbę blastów, a jednocześnie zmniejszenie liczby normalnych komórek. 

Badania obrazowe (USG, RTG, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny) pozwalają stwierdzić, czy niedojrzałe komórki prekursorowe zaatakowały narządy wewnętrzne.

Zakażenie opon mózgowych i rdzenia kręgowego można zdiagnozować jedynie poprzez badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Lekarze pobierają komórki ze szpiku kostnego za pomocą igły, aby następnie zbadać je pod mikroskopem @ FrogMugiArt /AdobeStock

Leczenie białaczki

Metodą z wyboru w leczeniu ostrej białaczki szpikowej jest intensywna chemioterapia, która przebiega w kilku fazach: 

W fazie indukcyjnej pacjenci otrzymują leki chemioterapeutyczne, takie jak cytozyna-arabinozyd, w dużych dawkach. Ma to na celu zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. 

W fazie konsolidacyjnej lekarze zmniejszają dawkę leków. Ta druga faza chemioterapii trwa kilka miesięcy. 

W kolejnej fazie, czyli terapii podtrzymującej, pacjenci muszą przyjmować leki chemioterapeutyczne w mniejszych dawkach przez okres do dwóch lat. 

Ponadto może zostać przeprowadzony allogeniczny przeszczep komórek macierzystych. W tym przypadku pacjent otrzymuje komórki macierzyste krwi od zdrowego dawcy. Przeszczep komórek macierzystych odbywa się w ramach fazy konsolidacyjnej u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka.

Rokowanie w przypadku ostrej białaczki szpikowej

Rokowanie w przypadku ostrej białaczki szpikowej zależy od różnych czynników. 

Decydujące znaczenie ma profil molekularny pacjenta. 

Obejmuje on:

• Wiek pacjenta 
• Występujące choroby współistniejące 

Czynniki te wpływają na prawdopodobieństwo nawrotu choroby. Najwyższe ryzyko nawrotu występuje w ciągu pierwszych dwóch do trzech lat od pierwszego wystąpienia białaczki. 

Dlatego nawet po skutecznym leczeniu konieczne są regularne wizyty kontrolne.

Obejmują one:

• Badanie fizykalne 
• Badania krwi i szpiku kostnego

Ogólnie rzecz biorąc, szanse na wyleczenie z AML poprawiły się w ostatnich dziesięcioleciach. 

Ponieważ nie u wszystkich pacjentów można zniszczyć komórki białaczkowe, 5-letni wskaźnik przeżywalności wynosi jedynie około 30 procent. 

Oznacza to, że 30 procent wszystkich pacjentów z ostrą białaczką szpikową żyje jeszcze pięć lat po postawieniu diagnozy.