Les internistes qui s'occupent des maladies du sang et des organes hématopoïétiques sont appelés hématologues. L'hématologie couvre notamment l'anémie et les troubles de la coagulation sanguine. Le système de coagulation sanguine peut être perturbé lorsque des hématomes (bleus) et des saignements apparaissent fréquemment. Dans ce cas, les hématologues s'intéressent principalement aux plaquettes et aux vaisseaux sanguins.
Parmi les maladies les plus courantes figurent l'hémophilie et une tendance excessive à la coagulation (thrombophilie), qui en est le contraire. Les maladies malignes telles que la leucémie aiguë et chronique ainsi que les altérations malignes des ganglions lymphatiques et de la lymphe relèvent également de ce domaine. La maladie de Hodgkin est particulièrement fréquente.
Les méthodes de diagnostic courantes sont principalement les analyses sanguines et les ponctions de moelle osseuse (prélèvement de tissu médullaire). Les biopsies des ganglions lymphatiques (prélèvement et analyse de tissu ganglionnaire) relèvent également du domaine de l'hématologie. En cas de maladies malignes, il existe des recoupements avec d'autres disciplines médicales telles que l'oncologie et la médecine de transplantation.
Qu'est-ce que le sang ?
En général, le profane considère le sang comme un liquide rouge. En réalité, ce liquide corporel est un mélange extrêmement complexe de composants liquides, dissous et cellulaires.
Les vaisseaux sanguins transportent le sang riche en oxygène du cœur vers chaque organe et chaque tissu. Là, il alimente les cellules du corps en nutriments et en oxygène. Lors du retour, il emporte le dioxyde de carbone vers les poumons, qui est ensuite expulsé du corps lors de l'expiration.
Le sang transporte les produits métaboliques vers d'autres organes, par exemple vers le foie. Le foie les transforme ou les dégrade. Les reins les éliminent ensuite.
En raison de ces propriétés exceptionnelles, on pourrait qualifier le sang de tissu liquide, susceptible lui aussi de tomber malade.
La circulation sanguine alimente toutes les cellules du corps en nutriments et en oxygène @ Avanne Troar /AdobeStock
Les différentes maladies du sang
Les maladies du sang bénignes se caractérisent notamment par les propriétés suivantes :
- Carence en plaquettes
- Déficit en globules blancs
- Différents types d'anémie
- La maladie de Wilson
- Hémochromatose
La maladie de Wilson est également connue sous le nom de maladie du stockage du cuivre. L'hémochromatose est quant à elle une maladie du stockage du fer. Un retard de la coagulation sanguine peut également avoir des causes physiques qu'il convient d'élucider.
En hématologie, les maladies hématologiques malignes comprennent par exemple :
- Les leucémies aiguës et chroniques : cancer du sang provenant des cellules de la moelle osseuse
- Syndromes myélodysplasiques : maladie des cellules souches du système hématopoïétique (maladie de la moelle osseuse)
- Lymphomes malins : cancers du système lymphatique (cancer des ganglions lymphatiques)
- Myélome multiple : prolifération maligne de cellules sanguines productrices d'anticorps
- Maladies myéloprolifératives : également une maladie des cellules souches du système hématopoïétique (maladie de la moelle osseuse)
La leucémie (également appelée cancer du sang) désigne un groupe de cancers du système hématopoïétique @ pikovit /AdobeStockComment un hématologue pose-t-il son diagnostic ?
Comme pour tout examen médical, le médecin commence par s'enquérir des antécédents médicaux, des médicaments pris et des symptômes actuels (anamnèse).
Lors de l'examen physique, le médecin prête attention aux :
- des anomalies, telles que des changements de couleur de la peau et des muqueuses
- des ganglions lymphatiques enflés au niveau du cou, des aisselles et de l'aine
Il évalue les ganglions lymphatiques hypertrophiés en fonction de leur consistance, de leur sensibilité à la pression et de leur mobilité.
En cas de signes d'une maladie du sang, le médecin palpe également les autres organes, tels que la rate et le foie. Si nécessaire, il les examine de plus près à l'aide d'une échographie (sonographie).
Un élément très important du diagnostic hématologique est l'examen approfondi de la formule sanguine. Celui-ci permet de déterminer la composition du sang.
La numération globulaire comprend :
- la composition des cellules sanguines (globules rouges = érythrocytes, globules blancs = leucocytes, plaquettes = thrombocytes)
- le rapport entre les cellules
- Identification des différents types de leucocytes
- Aspect des cellules sanguines
- Mesure de l'hémoglobine (Hb) et des érythrocytes, comme par exemple le taux d'hémoglobine et le VGM (volume globulaire moyen)
À partir de la numération globulaire, l'hématologue peut déjà détecter des maladies et évaluer leur stade d'avancement.
La numération globulaire montre la composition du sang ; on distingue la numération globulaire complète et la numération globulaire partielle @ Prathankarnpap /AdobeStock
Lors d'un examen de la moelle osseuse, les médecins prélèvent de la moelle osseuse chez le patient (ponction de moelle osseuse). Ils la colorent ensuite et l'examinent au microscope (cytomorphologie). Cela permet parfois de tirer des conclusions plus précises sur la formation du sang et d'éventuelles maladies du sang.
Lors d'une ponction de moelle osseuse, les médecins prélèvent un échantillon de tissu de la moelle osseuse @ FrogMugiArt /AdobeStock
Il existe en outre d'autres examens spécialisés qui aident à établir un diagnostic correct, tels que :
- La cytométrie en flux (caractérisation plus précise des cellules)
- La cytogénétique (examen des anomalies chromosomiques)
- La génétique moléculaire (analyses génétiques)
- L'histopathologie (examen des échantillons de tissu)
Dans certains cas, l'hématologue peut également devoir prélever un ganglion lymphatique. Cet examen approfondi permet de confirmer ou d'infirmer la suspicion de cancer des ganglions lymphatiques.
Si l'on soupçonne que des cellules cancéreuses du sang se sont propagées à d'autres organes, des examens complémentaires sont nécessaires.
Il peut s'agir d'examens d'imagerie, tels que :
- radiographie, scanner, IRM, échographie
- ECG (électrocardiographie) ou
- une ponction lombaire (examen du liquide céphalo-rachidien)
Le traitement d'une maladie du sang
Les maladies du sang sont très variées, tout comme les approches thérapeutiques.
Dans le cas de maladies hématologiques malignes, il est important que l'hématologue choisisse un concept thérapeutique adapté à chaque patient.
La chimiothérapie fait partie des formes thérapeutiques classiques pour les cancers, mais elle peut s'accompagner d'effets secondaires importants.
Le cas échéant, une greffe de cellules souches est nécessaire, également réalisée par un hématologue.
Si une maladie hématologique maligne est incurable, on privilégie les approches dites palliatives ou de soutien. Celles-ci visent à soulager les symptômes et à prévenir les complications.
Grâce à une greffe de cellules souches, de nouvelles cellules souches sanguines se développent, le système immunitaire se renouvelle et un nouveau système hématopoïétique se met en place @ mp_images
Dans le cas de maladies sanguines bénignes (anémie), une transfusion sanguine avec le sang d’un donneur suffit souvent. Mais les traitements médicamenteux peuvent également faire partie de la stratégie thérapeutique.
La formation d'hématologue
Les hématologues sont souvent des médecins spécialistes en médecine interne, en hématologie et en oncologie (hématologues et oncologues). La formation de spécialiste peut être suivie après l'obtention du diplôme de médecine.
La formation de spécialiste dure six ans : trois ans en médecine interne et trois ans en hématologie et oncologie. Au cours de cette période, le médecin doit réaliser un nombre défini de procédures diagnostiques et de traitements.
Cela permet à l'expert en hématologie d'acquérir des connaissances approfondies dans tous les domaines du diagnostic et du traitement des maladies hématologiques.
