Le terme générique « leucémie » désigne l'ensemble des maladies malignes du système lymphatique ou hématopoïétique. Chez les enfants, la leucémie fait partie des cancers les plus fréquents. Chaque année, près de 600 enfants développent une leucémie en Allemagne. En fonction de l'évolution de la maladie, les médecins distinguent les leucémies aiguës des leucémies chroniques.
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La leucémie est une tumeur maligne du système lymphatique et hématopoïétique. Elle se caractérise par la présence dans le sang de précurseurs de globules blancs (leucocytes) non fonctionnels.
Ces cellules leucémiques se propagent dans la moelle osseuse et dans d'autres organes tels que la rate, le foie et les ganglions lymphatiques. En raison d'un trouble de la formation du sang dans la moelle osseuse, le nombre de globules blancs augmente tandis que celui des globules rouges diminue.
Les principales formes de leucémie sont :
Ces types de leucémie surviennent généralement à différents âges :
La plupart des enfants et des adolescents sont atteints de leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) @ ratatosk /AdobeStockLes causes exactes de cette maladie maligne sont encore largement inconnues. Des facteurs génétiques semblent jouer un rôle. Ainsi, les patients atteints de trisomie 21 (syndrome de Down) présentent un risque de développer la maladie jusqu’à vingt fois plus élevé.
Des facteurs environnementaux pourraient également influencer l'apparition de la leucémie chez les enfants. Une exposition fréquente aux rayonnements ionisants et non ionisants est actuellement discutée comme facteur de risque.
Le benzène, un composé organique liquide, pourrait également être un facteur déclenchant potentiel. En revanche, le rôle des infections virales comme facteur favorisant la maladie est controversé.
Les signes de la leucémie peuvent varier considérablement selon la forme.
La leucémie myéloïde aiguë résulte d'une dégénérescence du système hématopoïétique. Elle touche la partie du système qui produit les globules blancs et rouges.
Il en résulte une forte multiplication de cellules précurseurs immatures et, dans de nombreux cas, un excès de globules blancs (leucocytose).
La formation normale du sang n'est alors plus possible. Il en résulte une carence en globules rouges, en plaquettes (thrombocytes) et en granulocytes fonctionnels.
Les granulocytes sont des leucocytes qui agissent comme des phagocytes et sont capables d'absorber et de détruire les agents pathogènes.
En raison de la carence en érythrocytes, les enfants atteints présentent les symptômes typiques de l'anémie :
En raison du déficit en plaquettes, il existe un risque accru de saignement. Celui-ci se manifeste par :
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Les enfants atteints de leucémie ont rapidement des ecchymoses ou des saignements de nez, car la coagulation sanguine ne fonctionne plus correctement @ KMPZZZ /AdobeStockDe même, les patients manquent de globules blancs fonctionnels. Cela limite fortement la défense contre les infections. Il en résulte des infections graves telles que des pneumonies ou des amygdalites.
Les inflammations de la muqueuse buccale et les mycoses buccales sont également fréquentes. La rate et les ganglions lymphatiques sont modérément enflés.
La leucémie lymphoblastique aiguë se développe à partir de cellules précurseurs des lymphocytes ayant subi une dégénérescence maligne. La fonction de la moelle osseuse des personnes touchées diminue très rapidement (insuffisance médullaire).
Il en résulte une carence en globules rouges et en plaquettes.
Tout comme dans le cas de la LMA, les enfants souffrent :
La carence relative en leucocytes fonctionnels entraîne un affaiblissement du système immunitaire. Cela conduit à des infections potentiellement mortelles.
Dans le cas de la LLA, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques sont souvent enflés. Plus de la moitié des patients souffrent de fièvre.
Chez les enfants, les douleurs osseuses sont souvent le premier symptôme de la maladie. Il n'est toutefois pas rare qu'elles soient diagnostiquées à tort comme des douleurs de croissance. Les leucémies chroniques, qui ne surviennent que dans des cas exceptionnels chez les enfants, évoluent beaucoup plus lentement.
Le traitement dépend principalement du type de leucémie. Les enfants atteints de LAL sont généralement traités par chimiothérapie dès le diagnostic.
On utilise pour cela des médicaments qui inhibent la croissance cellulaire (cytostatiques). En règle générale, on combine différents cytostatiques dans le traitement afin d'obtenir une efficacité maximale.
Les patients chez lesquels les cellules leucémiques ont envahi le système nerveux central reçoivent en outre une radiothérapie du SNC. Cela permet d'éviter une récidive de la leucémie par la suite.
Les agents chimiothérapeutiques habituels n'atteignent pas ces cellules en raison de la fonction de filtrage de la barrière hémato-encéphalique.
Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut également s'avérer nécessaire. Selon l'évolution de la maladie, les cellules souches peuvent provenir du patient lui-même ou d'un donneur.
Dans le cas de la leucémie myéloïde aiguë également, les patients reçoivent une chimiothérapie intensive.
L'objectif du traitement est :
Ce traitement entraîne une baisse si importante du nombre de globules blancs qu'il existe un risque accru d'infection pour les patients. C'est pourquoi le port d'un masque est obligatoire lors des contacts avec les patients.
