LAL (leucemie aigue lymphoblastique)

Il existe plus d'une centaine de types différents de leucémie. Dans tous les cas, les globules blancs se multiplient et se propagent à une vitesse exceptionnelle et de manière incontrôlée.

La leucémie lymphoblastique aiguë est une maladie dans laquelle certains globules blancs se multiplient trop rapidement et en trop grande quantité : ces globules blancs spécifiques sont appelés précurseurs des lymphocytes.

Les lymphocytes apparaissent ainsi en grande quantité dans le sang. Ils ne sont toutefois pas fonctionnels et ne peuvent plus remplir leur rôle au sein du système immunitaire. On parle alors de blastes lymphatiques.

La propagation dans la moelle osseuse entraîne une augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang. En revanche, le nombre de globules rouges (érythrocytes), de thrombocytes (plaquettes) et de globules blancs diminue.

Dans l'ensemble, la LAL, avec 1,5 nouveau cas pour 100 000 habitants et par an, fait partie des cancers rares. Elle reste toutefois la forme de leucémie la plus fréquente chez les enfants et les adolescents, avec une proportion de 80 %. Les enfants de moins de quatre ans sont particulièrement touchés par cette maladie maligne.

Dans le cas d'une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), des globules blancs immatures se multiplient dans la moelle osseuse @ LASZLO /AdobeStock

Les causes exactes de la leucémie ne sont pas encore entièrement élucidées. On suppose qu'une combinaison de différentes mutations génétiques est responsable de l'apparition d'une leucémie. On ignore également pourquoi ces mutations génétiques surviennent.

Par ailleurs, les rayonnements ionisants et les substances toxiques telles que le benzène sont considérés comme des facteurs de risque avérés.

Les cytostatiques (substances inhibant la croissance cellulaire), utilisés dans le traitement des cancers, peuvent également, dans de rares cas, favoriser l'apparition d'une leucémie.

Les symptômes associés à la leucémie peuvent être très variés :

• Détérioration rapide de l'état général : les patients sont fatigués, ont peu ou pas d'appétit et perdent du poids. Chez les enfants, on observe fréquemment de la fièvre ainsi que des douleurs osseuses et articulaires.
• Tendance accrue aux saignements : la carence en plaquettes entraîne une tendance accrue aux saignements. Même sans raison apparente, on observe des saignements de nez, des ecchymoses ou de petites hémorragies cutanées ponctuelles (pétéchies).
• Sensibilité accrue aux infections : les infections peuvent toucher n'importe quel organe. Les patients souffrent ainsi de pneumonies ou d'infections des voies urinaires. Aux stades avancés de la maladie, les infections peuvent mettre la vie en danger en raison de l'affaiblissement du système immunitaire.
• Anémie : les symptômes typiques sont la fatigue, la pâleur et une sensation de faiblesse prononcée.
• Hypertrophie de la rate ou du foie : lorsque la rate et le foie sont touchés par des cellules leucémiques, cela se manifeste par des douleurs abdominales.
• Gonflement des ganglions lymphatiques : un autre symptôme caractéristique de la LAL est le gonflement des ganglions lymphatiques dans l'aine, sous les aisselles ou au niveau du cou.

Dans de rares cas, les lymphoblastes immatures atteignent certaines parties du système nerveux, telles que la moelle épinière, les méninges ou le cerveau. 

Cela peut entraîner les symptômes suivants :

• paralysie des nerfs crâniens avec vision double ou affaissement des coins de la bouche
• Troubles de la sensibilité
• Maux de tête accompagnés ou non de vomissements

Le traitement de la LAL repose sur plusieurs éléments :

• La chimiothérapie

La chimiothérapie est l'élément le plus important du traitement. Les patients reçoivent des cytostatiques par perfusion ou sous forme de comprimés. Ceux-ci ont pour but d'inhiber la multiplication des lymphocytes. Étant donné que les différents cytostatiques interviennent à des stades différents de la division cellulaire, l'association de plusieurs principes actifs a fait ses preuves.

La chimiothérapie est très intensive et s'étend sur plusieurs cycles thérapeutiques, qui durent chacun plusieurs semaines. Tous les patients ne réagissent pas aussi bien aux cytostatiques classiques. 

Comme les cellules leucémiques atteignent souvent le cerveau, les cytostatiques sont également injectés directement dans le liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalo-rachidien entoure le cerveau et la moelle épinière.

• Radiothérapie du crâne

Une radiothérapie du crâne peut également s'avérer nécessaire. Les médecins traitent également les ganglions lymphatiques atteints de tumeurs malignes à l'aide de la radiothérapie.

Les inhibiteurs de tyrosine kinase tels que l'imatinib ou les anticorps monoclonaux tels que le rituximab et l'alemtuzumab font partie des approches thérapeutiques spécifiques les plus récentes dans le traitement de la leucémie.

• Greffe de moelle osseuse ou de cellules souches sanguines

Ces traitements ne permettent d'obtenir une guérison définitive que chez une partie des patients. Des récidives, c'est-à-dire une réapparition de la maladie, surviennent fréquemment. Chez de nombreux patients, les chances de guérison peuvent être augmentées par une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches sanguines. 

Pour cela, ils reçoivent d'abord une chimiothérapie à forte dose et une irradiation du corps entier. L'objectif est de détruire l'ensemble de la moelle osseuse et, par conséquent, toutes les cellules malignes.

Vient ensuite la greffe de cellules souches hématopoïétiques saines. Il existe deux méthodes pour cela :

1. Greffe autologue de cellules souches : si les médecins ont prélevé ces cellules chez le patient avant la chimiothérapie, on parle de greffe autologue de cellules souches.
2. Greffe allogénique de cellules souches : dans le cas d'une greffe allogénique de cellules souches, le patient reçoit en revanche de la moelle osseuse ou des cellules souches sanguines provenant d'un donneur compatible.

Lors d'une greffe de moelle osseuse, le patient reçoit de la moelle osseuse liquide (saine) par le biais d'un cathéter veineux central @ Elroi /AdobeStock

La durée moyenne du traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë se situe entre deux et trois ans. Dans 60 à 80 % des cas, on parvient à une disparition complète des symptômes de la maladie.

Le taux de rechute est toutefois de 50 à 60 %. Les premières récidives surviennent généralement dans les un à deux ans suivant le traitement.