L'adénome parathyroïdien est une excroissance bénigne de la glande parathyroïde. Il entraîne une hyperactivité de la glande parathyroïde (hyperparathyroïdie) et une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie).
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Un adénome parathyroïdien est une excroissance bénigne de la parathyroïde. Les médecins désignent par « parathyroïdes » les glandes endocrines situées de part et d'autre de la thyroïde.
Tout comme la thyroïde, elles produisent des hormones. L'hormone sécrétée par les parathyroïdes est la parathormone.
En cas d'adénome parathyroïdien, il y a une sécrétion excessive de parathormone, ce qui entraîne une hyperfonction de la glande parathyroïde (hyperparathyroïdie).
La parathormone augmente la concentration de calcium dans le sang et favorise la libération de calcium par les os, les reins et l'intestin. C'est pourquoi les patients atteints d'un adénome parathyroïdien présentent une élévation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie).
Une glande parathyroïde saine régule l'équilibre calcique par le biais de l'hormone parathyroïdienne et d'un mécanisme de rétroaction. Lorsqu'un taux de calcium physiologique est atteint, la production d'hormone parathyroïdienne diminue.
En cas d'adénome, ce mécanisme de rétroaction ne fonctionne pas. L'hormone est produite de manière incontrôlée, ce qui entraîne :
Si le taux de calcium dans le sang reste élevé sur le long terme, des modifications pathologiques apparaissent.
Sont souvent touchés :
L'hyperparathyroïdie entraîne des symptômes qui sont souvent très peu spécifiques. C'est pourquoi les patients suivent généralement un long parcours médical avant que le diagnostic ne soit posé.
Les symptômes suivants peuvent apparaître en cas d'adénome parathyroïdien :
L'adénome parathyroïdien est une tumeur qui se développe dans le tissu de la glande parathyroïde. Il peut être unilatéral ou bilatéral.
Les tumeurs résultent de la dégénérescence des cellules due à des inflammations persistantes ou à des mutations génétiques. Une division cellulaire incontrôlée entraîne une prolifération cellulaire et donc une hyperplasie tissulaire. Les cellules adénomateuses dégénérées produisent en continu l'hormone parathyroïdienne.
Les adénomes parathyroïdiens apparaissent dans la plupart des cas de manière sporadique et touchent généralement une seule glande parathyroïde (adénome parathyroïdien solitaire).
Plus rarement, toutes les parathyroïdes peuvent être touchées (hyperplasie multiparathyroïdienne). Dans la plupart des cas, la cause de la dégénérescence et de la formation de l'adénome reste inconnue.
Parmi les facteurs de risque, on compte :
Les femmes sont plus souvent touchées par un adénome parathyroïdien que les hommes. Lorsqu'il survient, il se développe généralement entre 50 et 60 ans.
Si le médecin constate un taux de calcium élevé lors d'une analyse sanguine de routine, l'adénome parathyroïdien peut être envisagé comme cause possible.
Lorsque les patients signalent des symptômes d'hyperparathyroïdie, on observe dans environ 80 % des cas un adénome produisant de la parathormone.
Une hyperplasie parathyroïdienne ou un carcinome parathyroïdien sont moins probables.
Ces maladies constituent dans un premier temps des diagnostics différentiels. Des examens complémentaires permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic.
Pour détecter un adénome parathyroïdien, le médecin s'appuie sur les résultats des analyses sanguines. Aux résultats de laboratoire (taux élevés de calcium et de parathormone) s'ajoute généralement une technique d'imagerie (échographie).
Dans la plupart des cas, l'échographie permet de localiser et de mesurer les parathyroïdes hypertrophiées.
Fig. 1 : Échographie montrant un adénome parathyroïdien (avec l'aimable autorisation de Mme OFA Dr Diekmeyer, directrice clinique de médecine nucléaire, Hôpital central de la Bundeswehr à Coblence)
Une scintigraphie parathyroïdienne complémentaire confirme à 90 % le résultat de localisation présumé par échographie (fig. 2).
Fig. 2 : Scintigraphie parathyroïdienne classique (image tardive par SPECT/CT) montrant un adénome parathyroïdien (avec l'aimable autorisation de Mme OFA Dr Diekmeyer, directrice clinique directrice de la médecine nucléaire, Hôpital central de la Bundeswehr de Coblence)
Si l'échographie et la scintigraphie ne permettent pas de localiser l'adénome avec certitude, les techniques d'imagerie suivantes sont utilisées :
Fig. 3 a-c : Représentation d'un adénome parathyroïdien en tomodensitométrie 4D en phase native, artérielle et veineuse, après que ni l'échographie ni la scintigraphie parathyroïdienne n'aient permis de localiser l'adénome avec certitude (avec l'aimable autorisation de M. OTA PD Dr Waldeck, directeur clinique de radiologie et de neuroradiologie, Hôpital central de la Bundeswehr à Coblence)
Fig. 4 : Représentation d'un adénome parathyroïdien en TEP-TDM à la choline, après que ni l'échographie, ni la scintigraphie parathyroïdienne, ni la TDM 4D n'aient permis de localiser l'adénome (avec l'aimable autorisation de Mme OFA Dr Diekmeyer, directrice clinique de médecine nucléaire, Hôpital central de la Bundeswehr à Coblence)
L'hyperparathyroïdie est une conséquence de l'adénome parathyroïdien. Elle peut affecter et endommager de nombreux organes. C'est pourquoi le médecin prescrit des examens complémentaires de tous les organes concernés.
Celles-ci vont des analyses d'urine et des échographies des reins et des organes abdominaux aux radiographies osseuses (densité osseuse) et à l'ECG.
En cas d'adénome parathyroïdien, le médecin généraliste fait appel à un spécialiste. Outre un endocrinologue, un médecin nucléaire peut également être sollicité. En fonction des symptômes et des organes touchés, un traitement par d'autres spécialistes tels que des gastro-entérologues, des néphrologues ou des neurologues peut s'avérer nécessaire.
La chirurgie de la parathyroïde est l'option thérapeutique de choix pour lutter contre les effets de l'hyperparathyroïdie primaire. La surveillance de l'adénome parathyroïdien par des contrôles médicaux réguliers n'est possible que dans les cas asymptomatiques.
Pour l'ablation chirurgicale de l'adénome, les patients doivent se faire traiter dans une clinique spécialisée en chirurgie endocrinienne. Il s'agit notamment des centres certifiés pour la chirurgie thyroïdienne et parathyroïdienne (http://www.dgav.de/zertifizierung/zertifizierte-zentren.html).
En cas d’adénome parathyroïdien, le chirurgien retire la parathyroïde touchée (fig. 5). Dans plus de 85 % des cas, la tumeur est unilatérale et se situe dans l’un des corps parathyroïdiens caudaux (inférieurs).
Afin de préserver la fonction de la glande parathyroïde et de prévenir une carence en parathormone, les glandes parathyroïdes saines sont laissées en place sur le tissu thyroïdien. Les médecins appellent également la carence en parathormone « hypoparathyroïdie ».
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Fig. 5 : Image macroscopique typique d’un adénome parathyroïdien après ablation chirurgicale (avec l’aimable autorisation de M. OTA Prof. Dr Schwab, directeur clinique de chirurgie générale, viscérale et thoracique, Hôpital central de la Bundeswehr à Coblence)
L'opération visant à retirer l'adénome est réalisée sous anesthésie générale. L'intervention peut être pratiquée selon une approche mini-invasive lorsqu'il s'agit d'un adénome isolé.
Les méthodes mini-invasives ont l'avantage de ne causer qu'un faible dommage aux tissus. De plus, la phase de cicatrisation et le temps de récupération après l'opération sont réduits. En cas d'adénomes multiples et d'atteinte d'autres lobules thyroïdiens, le chirurgien opte pour une méthode chirurgicale conservatrice.
La zone opératoire est traversée par les nerfs des cordes vocales et les vaisseaux thyroïdiens, qui sont épargnés lors de l'ablation du tissu. Pour contrôler l'état des nerfs des cordes vocales, les médecins procèdent à une surveillance neurochirurgicale peropératoire de ces nerfs.
Un examen pathologique de la parathyroïde prélevée et la mesure du taux de parathormone sont effectués pendant l'opération. Les médecins s'assurent ainsi du succès du traitement.
L'ablation du tissu parathyroïdien hyperactif permet de traiter efficacement l'hyperparathyroïdie primaire.
En cas d'adénome solitaire sans lésions organiques graves, le patient a des chances de guérison. Le taux de parathormone et la fonctionnalité des organes concernés reviennent à la normale. Après l'opération, les patients reçoivent des suppléments de vitamine D et de calcium afin de compenser le manque de parathormone. Cela permet également de stabiliser l'équilibre calcique.
Le pronostic est moins favorable en cas de lésions rénales ou osseuses. Celles-ci sont généralement irréversibles.
Après l'ablation des quatre corps épithéliaux, il peut être difficile de réguler les taux de calcium. Cela aggrave le pronostic global.
Dans certains cas, le traitement substitutif à long terme à base de calcium et de vitamine D s’avère insuffisant. C’est pourquoi, dans ces cas, seul un traitement hormonal substitutif à base de parathormone recombinante est envisageable. Ce traitement hormonal substitutif est utilisé depuis 2017, mais il nécessite un suivi endocrinologique approfondi.
Dans le cas d'un adénome parathyroïdien, le traitement consiste à retirer le tissu pathologique. Comme la partie saine des parathyroïdes prend le relais, de nombreux patients ne présentent plus de symptômes après l'opération et une courte période de convalescence.
Des contrôles réguliers sont toutefois importants pour surveiller le taux de calcium.
