Leading Medicine Guide Logo

Gruczolak przytarczyc (pierwotna nadczynność przytarczyc) – informacje i specjaliści

Leading Medicine Guide Redaktion
Autor artykułu specjalistycznego
Leading Medicine Guide Redaktion

Gruczolak przytarczyc to łagodny nowotwór przytarczyc. Powoduje on nadczynność przytarczyc (hiperparatyreoidizm) oraz wzrost stężenia wapnia we krwi (hiperkalcemię).

Dowiedz się więcej o gruczolaku przytarczyc i znajdź wybranych specjalistów zajmujących się leczeniem tej choroby przytarczyc.

Kody ICD dla tej choroby: D35.1

Przegląd artykułów

Czym jest gruczolak przytarczyc?

Gruczolak przytarczyc to łagodny nowotwór przytarczyc. Przytarczyce to gruczoły dokrewne, które znajdują się po obu stronach tarczycy.

Podobnie jak tarczyca, wytwarzają one hormony. Hormonem wytwarzanym przez przytarczyce jest parathormon.

W przypadku gruczolaka przytarczyc dochodzi do nadmiernego wydzielania parathormonu, co powoduje nadczynność przytarczyc (hiperparatyreoidizm).

Parathormon podnosi stężenie wapnia we krwi i sprzyja uwalnianiu wapnia z kości, nerek i jelit. Dlatego u pacjentów z gruczolakiem przytarczyc dochodzi do wzrostu poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemia).

Zdrowa przytarczycowa reguluje gospodarkę wapniową za pomocą parathormonu i mechanizmu sprzężenia zwrotnego. Po osiągnięciu fizjologicznego poziomu wapnia produkcja parathormonu spada.

W przypadku gruczolaka ten mechanizm sprzężenia zwrotnego nie działa. Hormon jest wytwarzany w sposób niekontrolowany, co prowadzi do:

  • Zwiększonemu uwalnianiu wapnia z kości
  • Resorpcji wapnia w jelitach

Objawy gruczolaka przytarczyc

Długotrwałe utrzymywanie się wysokiego stężenia wapnia we krwi prowadzi do zmian patologicznych.

Często dotknięte są:

  • Nerki
  • Żołądek
  • Jelita
  • Układ ruchowy

Nadczynność przytarczyc powoduje objawy, które często są bardzo niespecyficzne. Dlatego pacjenci zazwyczaj przechodzą długi przebieg choroby, zanim zostanie postawiona diagnoza.

W przypadku gruczolaka przytarczyc mogą wystąpić następujące objawy:

Powstawanie gruczolaka przytarczyc – przyczyny i czynniki ryzyka

Gruczolak przytarczyc to nowotwór tkanki przytarczyc. Może występować jednostronnie lub obustronnie.

Nowotwory powstają w wyniku degeneracji komórek spowodowanej przewlekłym stanem zapalnym lub mutacjami genetycznymi. Niekontrolowany podział komórek prowadzi do ich namnażania, a tym samym do rozrostu tkanki. Zmienione nowotworowo komórki gruczolaka nieustannie wytwarzają parathormon.

Gruczolaki przytarczyc występują w większości przypadków sporadycznie i dotyczą zazwyczaj jednej przytarczycy (gruczolak pojedynczy przytarczycy).

Rzadziej może to dotyczyć wszystkich przytarczyc (hiperplazja wielogruczołowa). W większości przypadków przyczyna degeneracji i powstania gruczolaka pozostaje nieznana.

Do czynników ryzyka zaliczają się:

  • urazy
  • Urazy
  • Napromieniowanie okolicy szyi
  • W rzadkich przypadkach gruczolak przytarczyc ma podłoże genetyczne, na przykład:
  • MEN (wielogruczołowa neoplazja endokrynna)
  • FIHP (rodzinny izolowany nadczynność przytarczyc)

Kobiety częściej niż mężczyźni zapadają na gruczolaka przytarczyc. Jeśli się pojawia, rozwija się zazwyczaj między 50. a 60. rokiem życia.

Przebieg badania i metody diagnostyczne

Jeśli podczas rutynowego badania krwi lekarz stwierdzi podwyższony poziom wapnia, jako przyczynę można rozważyć gruczolaka przytarczyc.

Jeśli pacjenci zgłaszają objawy nadczynności przytarczyc, w około 80 procentach przypadków występuje gruczolak produkujący parathormon.

Mniej prawdopodobnehiperplazja przytarczyc lub rak przytarczyc.

Schorzenia te są początkowo diagnozami różnicowymi. Dalsze badania wykażą, czy diagnoza jest trafna, czy nie.

Aby wykryć gruczolaka przytarczyc, lekarz korzysta z wyników badań krwi. Do wyników laboratoryjnych (podwyższony poziom wapnia i parathormonu) zazwyczaj dochodzi badanie obrazowe (USG).

Za pomocą ultrasonografii w większości przypadków można zlokalizować i zmierzyć powiększone przytarczyce.

Ultraschall Nebenschilddrüsenadenom
Ryc. 1: Badanie ultrasonograficzne przedstawiające gruczolaka przytarczyc (dzięki uprzejmości dr Diekmeyer, dyrektor kliniczny medycyny nuklearnej, Centralny Szpital Bundeswehry w Koblencji)

Dodatkowa scyntygrafia przytarczyc potwierdza w 90 procentach wynik lokalizacji sugerowany w badaniu ultrasonograficznym (rys. 2).Nebenschilddrüsenszintigraphie
Ryc. 2: Klasyczna scyntygrafia przytarczyc (zdjęcie późne wykonane metodą SPECT/CT) z obrazem gruczolaka przytarczycy (dzięki uprzejmości dr Diekmeyer, kierowniczki Kliniki Medycyny Nuklearnej, Centralnego Szpitala Bundeswehry w Koblencji) dyrektor Kliniki Medycyny Nuklearnej, Centralny Szpital Bundeswehry w Koblencji)

Jeśli badanie ultrasonograficzne i scyntygrafia nie pozwalają na pewną lokalizację gruczolaka, stosuje się następujące metody obrazowania:

  • Tomografia komputerowa 4D (rys. 3)
  • Tomografia rezonansu magnetycznego 4D
  • PET-CT z choliną (rys. 4)

Nebenschilddrüsenadenom 4D-CT
Nebenschilddrüsenadenom 4D-CT
Nebenschilddrüsenadenom 4D-CT
Ryc. 3 a-c: Obraz gruczolaka przytarczyc w tomografii komputerowej 4D w fazie natywnej, tętniczej i żylnej, po tym, jak ani badanie ultrasonograficzne, ani scyntygrafia przytarczyc nie pozwoliły na jednoznaczną lokalizację gruczolaka (dzięki uprzejmości pana OTA PD dr Waldecka, dyrektora klinicznego radiologii i neuroradiologii, Centralnego Szpitala Bundeswehry w Koblencji)

Nebenschilddrüsenadenom Cholin-PET-CT
Ryc. 4: Obraz gruczolaka przytarczyc w badaniu PET-CT z choliną, po tym jak ani badanie ultrasonograficzne, ani scyntygrafia przytarczyc, ani tomografia komputerowa 4D nie pozwoliły na jednoznaczne zlokalizowanie gruczolaka (dzięki uprzejmości pani OFA dr Diekmeyer, dyrektor klinicznej dyrektor kliniki medycyny nuklearnej, Centralny Szpital Bundeswehry w Koblencji)

Nadczynność przytarczyc jest następstwem gruczolaka przytarczyc. Może ona wpływać na wiele narządów i powodować ich uszkodzenia. Dlatego lekarz zleca dodatkowe badania wszystkich narządów, których dotyczy ta choroba.

Obejmują one badania moczu, badania ultrasonograficzne nerek i narządów jamy brzusznej, a także zdjęcia rentgenowskie kości (gęstość kości) oraz EKG.

Opcje terapeutyczne i specjaliści

W przypadku gruczolaka przytarczyc lekarz rodzinny kieruje pacjenta do specjalisty. Oprócz endokrynologa w grę wchodzi również lekarz medycyny nuklearnej. W zależności od objawów i zajęcia narządów konieczne jest leczenie przez innych specjalistów, takich jak gastroenterolog, nefrolog lub neurolog.

Operacja przytarczyc jest metodą z wyboru w walce ze skutkami pierwotnego nadczynności przytarczyc. Obserwacja gruczolaka przytarczyc poprzez regularne kontrole lekarskie jest możliwa tylko w przypadkach bezobjawowych.

W celu chirurgicznego usunięcia gruczolaka pacjenci powinni zgłaszać się do kliniki specjalizującej się w chirurgii endokrynologicznej. Należą do nich certyfikowane ośrodki chirurgii tarczycy i przytarczyc (http://www.dgav.de/zertifizierung/zertifizierte-zentren.html).

W przypadku gruczolaka przytarczyc chirurg usuwa dotkniętą przytarczycę (rys. 5). W ponad 85 procentach przypadków guz jest jednostronny i znajduje się w jednym z ogonowych (dolnych) ciałek gruczołu.

Aby zachować funkcję przytarczyc i zapobiec niedoborowi parathormonu, zdrowe przytarczyce pozostają przy tkance tarczycy. Niedobór parathormonu lekarze nazywają również niedoczynnością przytarczyc.

Nebenschilddrüsenadenom nach Resektion
Ryc. 5: Typowy obraz makroskopowy gruczolaka przytarczyc po chirurgicznym usunięciu (dzięki uprzejmości pana OTA prof. dr. Schwaba, dyrektora Kliniki chirurgii ogólnej, jamy brzusznej i klatki piersiowej, Centralny Szpital Bundeswehry w Koblencji)

Operacja usunięcia gruczolaka odbywa się w znieczuleniu ogólnym. Zabieg można przeprowadzić metodą minimalnie inwazyjną, jeśli występuje pojedynczy gruczolak. 

Metody minimalnie inwazyjne mają tę zaletę, że powodują jedynie niewielkie uszkodzenie tkanki. Ponadto okres gojenia i czas rekonwalescencji po operacji są krótsze. W przypadku gruczolaków mnogich i zajęcia innych ciałek gruczołowych chirurg wybiera metodę operacyjną zachowawczą.

W obszarze operacyjnym przebiegają nerwy strun głosowych i naczynia tarczycy, które podczas usuwania tkanki pozostają nienaruszone. W celu kontroli nerwów strun głosowych lekarze przeprowadzają śródoperacyjne monitorowanie nerwów

Badanie histopatologiczne usuniętej przytarczycy oraz pomiar poziomu parathormonu odbywają się jeszcze podczas operacji. W ten sposób lekarze zapewniają powodzenie terapii.

Przebieg choroby i rokowanie w przypadku gruczolaka przytarczyc

Usunięcie nadaktywnej tkanki przytarczyc pozwala skutecznie leczyć pierwotną nadczynność przytarczyc. 

W przypadku pojedynczego gruczolaka bez poważnych uszkodzeń narządów pacjent ma szansę na wyleczenie. Poziom parathormonu i funkcjonowanie dotkniętych narządów wracają do normy. Po operacji pacjenci otrzymują preparaty witaminy D i wapnia, aby wyrównać niedobór parathormonu. Ma to również na celu stabilizację gospodarki wapniowej.

Rokowanie jest mniej korzystne w przypadku uszkodzeń nerek lub kości. Zazwyczaj nie są one odwracalne.

Po usunięciu czterech ciałek nabłonkowych może dojść do trudności w utrzymaniu prawidłowego poziomu wapnia. Pogarsza to ogólne rokowania. 

W niektórych przypadkach długotrwała terapia zastępcza wapniem i witaminą D nie jest wystarczająca. Dlatego w takich przypadkach można rozważyć jedynie hormonalną terapię zastępczą z użyciem rekombinowanego parathormonu. Terapia hormonalna jest stosowana od 2017 roku, jednak wymaga ona intensywnej opieki endokrynologicznej.

W przypadku gruczolaka przytarczyc terapia polega na usunięciu zmienionej chorobowo tkanki. Ponieważ zdrowa część przytarczyc przejmuje tę funkcję, wielu pacjentów po operacji i krótkim okresie rekonwalescencji nie odczuwa żadnych dolegliwości.

Ważne są jednak regularne wizyty kontrolne, aby monitorować poziom wapnia.

Zakres usług medycznych

Specjalizacje