Białaczka to nowotwór złośliwy układu limfatycznego i krwiotwórczego. Charakterystycznym objawem jest pojawienie się we krwi niedojrzałych prekursorów białych krwinek (leukocytów).
Komórki białaczkowe rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym oraz w innych narządach, takich jak śledziona, wątroba i węzły chłonne. W wyniku zaburzeń krwiotworzenia w szpiku kostnym wzrasta liczba białych krwinek, a zmniejsza się liczba czerwonych.
Najważniejsze formy białaczki to:
Poszczególne typy białaczki występują zazwyczaj w różnych grupach wiekowych:
- Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą postacią u dzieci. U dorosłych występuje znacznie rzadziej.
- Drugą najczęstszą postacią białaczki w wieku dziecięcym jest ostra białaczka szpikowa. Choroby przewlekłe, takie jak CML i CLL, częściej dotykają dorosłych niż dzieci.
Większość dzieci i młodzieży zapada na ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL) @ ratatosk /AdobeStock
Dokładne przyczyny tej złośliwej choroby są jak dotąd w dużej mierze nieznane. Wydaje się, że pewną rolę odgrywają czynniki genetyczne. Na przykład pacjenci cierpiący na trisomię 21 (zespół Downa) mają nawet dwudziestokrotnie większe ryzyko zachorowania.
Również czynniki środowiskowe mogą wpływać na powstawanie białaczki u dzieci. Częsty kontakt zarówno z promieniowaniem jonizującym, jak i niejonizującym jest przedmiotem dyskusji jako czynnik ryzyka.
Również ciekły związek organiczny, benzen, może być potencjalnym czynnikiem wywołującym. Natomiast infekcje wirusowe jako czynnik sprzyjający chorobie są przedmiotem kontrowersji.
Objawy białaczki mogą być bardzo różne w zależności od jej postaci.
Ostry białaczka szpikowa wynika z degeneracji układu krwiotwórczego. Dotyczy to części układu odpowiedzialnej za produkcję białych i czerwonych krwinek.
Dochodzi do gwałtownego namnażania się niedojrzałych komórek prekursorowych, a w wielu przypadkach do nadmiaru białych krwinek (leukocytozy).
W związku z tym normalne tworzenie krwi nie jest już możliwe. Powoduje to niedobór czerwonych krwinek, płytek krwi (trombocytów) i sprawnych granulocytów.
Granulocyty to leukocyty, które są komórkami żerującymi i mogą pochłaniać oraz niszczyć patogeny.
Z powodu niedoboru erytrocytów dzieci cierpią na typowe objawy niedokrwistości:
- bladość
- Osłabienie
- duszności przy wysiłku
Z powodu niedoboru płytek krwi występuje zwiększona skłonność do krwawień. Objawia się to:
- krwiaki
- Krwawienia z dziąseł lub nosa
- Wybroczyny (punktowe krwawienia podskórne)
Dzieci z białaczką szybko mają siniaki lub krwawienia z nosa, bo krzepnięcie krwi nie działa już prawidłowo @ KMPZZZ /AdobeStock
Pacjentom brakuje również sprawnych białych krwinek. W związku z tym odporność na infekcje jest znacznie ograniczona. Skutkiem tego są poważne infekcje, takie jak zapalenie płuc lub migdałków.
Często występują również stany zapalne błony śluzowej jamy ustnej i infekcje grzybicze jamy ustnej. Śledziona i węzły chłonne są raczej umiarkowanie powiększone.
Ostra białaczka limfocytowa rozwija się z nowotworowo zmienionych komórek prekursorowych limfocytów. Funkcja szpiku kostnego u osób dotkniętych chorobą bardzo szybko się pogarsza (niewydolność szpiku kostnego).
Prowadzi to do niedoboru czerwonych krwinek i płytek krwi.
Podobnie jak w przypadku AML, dzieci cierpią na:
- anemią z zaburzeniami koncentracji
- zmęczeniem i bladością.
- zwiększoną skłonnością do krwawień i krwawieniami samoistnymi
Względny niedobór sprawnych leukocytów powoduje osłabienie układu odpornościowego. Prowadzi to do zagrażających życiu infekcji.
W przypadku ALL często dochodzi do obrzęku wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Ponad połowa pacjentów cierpi na gorączkę.
U dzieci bóle kości są często pierwszym objawem choroby. Nierzadko jednak są one błędnie diagnozowane jako bóle wzrostowe. Przebieg przewlekłych białaczek, które u dzieci występują tylko w wyjątkowych przypadkach, jest znacznie wolniejszy.
Terapia zależy przede wszystkim od rodzaju białaczki. Dzieci z ALL są zazwyczaj leczone chemioterapią bezpośrednio po postawieniu diagnozy.
Stosuje się wówczas leki hamujące wzrost komórek (cytostatyki). Zazwyczaj w terapii łączy się ze sobą różne cytostatyki, aby osiągnąć jak najlepszy efekt.
Pacjenci, u których komórki białaczkowe przedostały się do ośrodkowego układu nerwowego, otrzymują dodatkowo radioterapię OUN. Ma to na celu zapobieżenie nawrotom białaczki w przyszłości.
Zwykłe leki chemioterapeutyczne nie docierają do tych komórek ze względu na funkcję filtrującą tzw. bariery krew-mózg.
W niektórych przypadkach konieczny może być również przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. W zależności od przebiegu choroby komórki macierzyste mogą pochodzić od samego pacjenta lub od dawcy komórek macierzystych.
Również w przypadku ostrej białaczki szpikowej pacjenci otrzymują intensywną chemioterapię.
Celem leczenia jest:
- Usunięcie objawów choroby
- Normalizacja obrazu krwi
- Oczyszczenie szpiku kostnego z komórek patologicznych
W wyniku tej terapii liczba białych krwinek spada tak bardzo, że istnieje podwyższone ryzyko infekcji u pacjentów. Dlatego podczas kontaktu z pacjentami obowiązuje nakaz noszenia maseczek ochronnych.