La leucémie myéloïde chronique (LMC) est communément appelée « cancer du sang ». Il s'agit d'une maladie chronique qui s'accompagne d'une prolifération importante de globules blancs (leucocytes) dans la moelle osseuse et dans le sang.
Vous trouverez ci-dessous des informations complémentaires ainsi que la liste des spécialistes de la leucémie myéloïde chronique.
Tout comme la polycythémie vraie et l'ostéomyélosclérose, la LMC fait partie des néoplasmes myéloprolifératifs. Il s'agit d'une maladie de la moelle osseuse.
Son incidence (fréquence de la maladie) est de deux cas pour 100 000 habitants par an. Elle touche le plus souvent les personnes âgées de 50 à 60 ans.
La LMC est due à une altération des cellules souches hématopoïétiques multipotentes. Ces cellules souches sanguines se trouvent principalement dans la moelle osseuse.
Elles sont responsables de l'ensemble de la production des cellules sanguines et du système immunitaire. Dans le cas de la LMC, l'une de ces cellules souches se dégrade et produit de manière incontrôlée des globules blancs, les granulocytes.
Et ce, en très grandes quantités. Bien que fonctionnelles, celles-ci supplantent les autres cellules de la moelle osseuse, puis du sang.
On ne sait pas encore exactement pourquoi les cellules souches se déforment. Les facteurs déclenchants peuvent être le benzène, les rayonnements ionisants (tels que ceux émis par les substances radioactives) et les agents chimiothérapeutiques.
De plus, les experts ont mis en évidence le chromosome Philadelphie chez environ 90 % des patients atteints de leucémie myéloïde chronique. Un lien entre cette anomalie chromosomique au niveau du chromosome 22 et l'apparition de la LMC est donc considéré comme très probable.
En principe, la leucémie myéloïde chronique peut être classée en trois stades :
La phase chronique débute insidieusement. Souvent, les personnes touchées ne se rendent pas compte qu’elles sont malades pendant des années. Une hypertrophie de la rate (splénomégalie) est fréquemment le premier et unique symptôme de la phase chronique.
Comme les cellules défectueuses empêchent la formation de sang sain dans la moelle osseuse, l'organisme produit du sang dans le foie et la rate. Il en résulte un gonflement de ces organes. Cela peut provoquer une sensation de pression dans la partie supérieure de l'abdomen. Cependant, à ce stade, la LMC est souvent diagnostiquée par hasard.
Par exemple, un examen sanguin de routine révèle une augmentation du nombre de globules blancs. Le médecin parle alors de leucocytose. Généralement, la numération globulaire révèle non seulement la présence de granulocytes matures (un type de leucocytes), mais aussi de précurseurs immatures. À ce stade, la proportion de cellules immatures (blastes) est encore inférieure à dix pour cent.
La phase d'accélération marque le passage de la phase chronique à la poussée blastique. Le nombre de globules blancs dans le sang augmente constamment. Parallèlement, on observe une carence en globules rouges et en plaquettes.
L'anémie se manifeste par les symptômes suivants :
Le manque de plaquettes sanguines (thrombocytes) entraîne une tendance accrue aux saignements. Les patients souffrent plus souvent de saignements de nez ou développent des hématomes importants lors de blessures mineures.
Des saignements cutanés ponctuels (pétéchies) et des ecchymoses (hématomes) sont fréquents @ Eberhard /AdobeStock
La phase d'accélération se caractérise par une augmentation significative du gonflement de la rate. Dans la formule sanguine, le taux de blastes atteint désormais jusqu'à 30 %.
Les patients se sentent nettement affaiblis, leur état général est mauvais. Dans la plupart des cas, la crise blastique survient soudainement après la phase d'accélération ou directement après la première phase.
L'évolution lente se transforme en une phase aiguë de la maladie. La proportion de cellules immatures dans le sang dépasse 30 %. On observe désormais également des quantités importantes de cellules LMC en dehors de la moelle osseuse. Lors de la crise blastique, les patients se sentent très mal.
Ils souffrent :
Sans traitement, ce stade est mortel en quelques jours ou semaines.
La LMC n'est actuellement pas guérissable par des médicaments.
L'objectif du traitement médicamenteux est d'empêcher la progression de la maladie et d'améliorer la qualité de vie des patients. Les médecins évaluent l'efficacité du traitement en fonction de la rémission hématologique, cytogénétique et moléculaire.
Le succès du traitement est évalué en fonction :
Les médecins les examinent régulièrement. Dans le meilleur des cas, la formule sanguine se normalise en quelques jours après le début du traitement.
Dans la plupart des cas, le traitement commence par des médicaments appartenant au groupe des inhibiteurs de la tyrosine kinase. Il s'agit de médicaments qui inhibent une activité enzymatique spécifique et, par conséquent, l'activité de division des cellules leucémiques.
Les principes actifs connus de ce groupe sont :
L'administration d'interféron-α fait également partie du traitement standard de la LMC. L'IFN-α est un médiateur qui empêche la division des cellules leucémiques. Cependant, le traitement par cytokine (protéine régulant la croissance cellulaire) entraîne souvent des effets secondaires. Ceux-ci conduisent à un arrêt prématuré du traitement.
Dans les formes plus graves de la LMC, une normalisation du nombre de globules blancs peut également être obtenue grâce à l'hydroxycarbamide, un cytostatique. Les agents chimiothérapeutiques tels que l'hydroxycarbamide sont utilisés en cas de numération leucocytaire élevée ou en préparation d'une greffe de cellules souches.
La greffe de cellules souches est la seule méthode thérapeutique qui offre une perspective de guérison dans le cas de la LMC. Le patient reçoit par perfusion les cellules souches sanguines purifiées et filtrées d'un donneur.
Pour que le traitement soit efficace, le patient doit toutefois subir au préalable une chimiothérapie et une radiothérapie afin de détruire les cellules pathologiques de la moelle osseuse.
Comme ce traitement détruit non seulement les cellules malades, mais aussi les cellules saines, une greffe de cellules souches n'est plus possible aux stades avancés de la maladie.
