La maladie de Hodgkin est un cancer relativement rare du système lymphatique. En Allemagne, environ 160 enfants et adolescents ainsi que quelque 2 500 adultes en sont atteints chaque année. Le terme « maladie de Hodgkin » est aujourd'hui moins courant ; on parle généralement de « lymphome de Hodgkin ». Le pronostic est généralement très bon.
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La maladie de Hodgkin est un cancer qui touche les cellules B du système immunitaire. Ces cellules, également appelées lymphocytes B, subissent alors une altération qui les conduit à se multiplier de manière incontrôlée.
Au début, seuls les ganglions lymphatiques sont touchés. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, le cancer peut toutefois se propager à l'ensemble du corps.
Heureusement, la maladie de Hodgkin est aujourd'hui généralement guérissable. Cette maladie fait partie des cancers présentant les meilleurs taux de guérison.
C'est le médecin anglais Thomas Hodgkin qui a décrit cette maladie pour la première fois en 1832. Elle a donc été nommée d'après lui.
Le lymphome de Hodgkin ne doit pas être confondu avec les lymphomes non hodgkiniens.
Les lymphomes non hodgkiniens constituent un groupe de différents types de cancers du système lymphatique. Ils ne présentent toutefois pas les cellules géantes de Reed-Sternberg typiques de la maladie de Hodgkin. Les cellules géantes de Reed-Sternberg résultent de la fusion de cellules B dégénérées.
On distingue deux groupes principaux de la maladie de Hodgkin en fonction de leur aspect au microscope :
Les lymphomes de Hodgkin classiques représentent plus de 90 % des lymphomes de Hodgkin. Ils peuvent à leur tour être subdivisés en quatre types :
Chez la plupart des patients atteints de la maladie de Hodgkin, les ganglions lymphatiques situés au niveau du cou sont enflés. Les ganglions lymphatiques enflés sont indolores et semblent généralement fermes et caoutchouteux au toucher. Dans certains cas, les ganglions lymphatiques
.
Représentation des ganglions lymphatiques du haut du corps humain © mybox | AdobeStock
Les ganglions lymphatiques enflés situés derrière le sternum peuvent, s'ils sont suffisamment volumineux, exercer une pression sur la trachée ou les vaisseaux sanguins. Cela entraîne d'autres symptômes tels que
La maladie de Hodgkin peut toutefois toucher n'importe quelle partie du corps. D'autres symptômes peuvent donc apparaître, tels que
Symptômes B
D'autres symptômes, plutôt non spécifiques, peuvent également apparaître. On parle alors de symptômes dits « B ». Parmi ceux-ci, on trouve
Tous ces symptômes peuvent également avoir d'autres causes, mais vous devez toujours les prendre au sérieux. Si vos symptômes ne s'améliorent pas dans les deux semaines, consultez un médecin. Il devra déterminer la cause de ces symptômes.
Les causes de l'apparition de la maladie de Hodgkin restent encore largement méconnues. Cependant, des études ont montré que le virus d'Epstein-Barr (EBV) pourrait jouer un rôle important. Les personnes chez lesquelles le virus d'Epstein-Barr a été détecté présentent un risque 2,5 fois plus élevé de développer la maladie.
De plus, certains éléments indiquent que les groupes de personnes suivants présentent un risque accru :
Au début de l'examen, le médecin vous interrogera sur
Après l'anamnèse, le médecin palpe les ganglions lymphatiques
. Il examine également l'abdomen.
La maladie de Hodgkin pourrait être à l'origine d'un gonflement prolongé des ganglions lymphatiques si d'autres causes sont exclues. Les ganglions lymphatiques peuvent également gonfler à la suite d'une infection ou pour d'autres raisons.
En cas de suspicion de maladie de Hodgkin, un examen d'un échantillon de tissu est nécessaire. Pour cela, le médecin retire complètement un ganglion lymphatique enflé. Il peut également prélever une biopsie sur un autre organe suspect. L'échantillon de tissu est examiné au microscope à des fins histologiques.
Si les cellules typiques de Sternberg-Reed ou les cellules de Hodgkin sont mises en évidence, le diagnostic de lymphome de Hodgkin peut être posé.
Une fois le diagnostic posé, il faut déterminer dans quelle mesure la maladie de Hodgkin s'est propagée dans l'organisme. Grâce à différentes techniques d'imagerie, les médecins peuvent déterminer avec précision l'étendue de l'atteinte des autres ganglions lymphatiques ou d'autres organes.
Les techniques suivantes peuvent être utilisées :
Tout le monde ne tolère pas les produits de contraste utilisés lors de la tomodensitométrie. Dans ce cas, une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être réalisée à la place.
Si nécessaire, l'échographie permet d'évaluer les organes internes avec encore plus de précision.
En fonction des résultats des examens effectués jusqu'à présent, d'autres examens peuvent être réalisés. Si le résultat de la TEP-TDM n'est pas clair, une biopsie de la moelle osseuse peut par exemple s'avérer nécessaire.
Examens complémentaires
Afin de planifier au mieux le traitement avec le moins d'effets secondaires possible, le médecin se fait une idée plus précise de la situation. Il évalue l'état physique du patient.
À cette fin, d'autres examens sont nécessaires, tels que
Les projets du patient en matière de planning familial sont également importants pour la planification du traitement.
Les chances de guérison de la maladie de Hodgkin sont très bonnes. Dans la grande majorité des cas, ce cancer est guérissable.
En principe, le traitement dépend de l'étendue de la propagation dans l'organisme. Pour cela, les médecins utilisent la classification d'Ann Arbor. La règle est la suivante : plus la propagation dans l'organisme est importante, plus le stade est élevé.
D'autres facteurs de risque sont pris en compte lors de la planification du traitement, tels que
Sur la base du stade d'Ann Arbor et des facteurs de risque, il est possible de déterminer s'il s'agit d'un stade précoce, intermédiaire ou avancé de la maladie.
En fonction du stade de la maladie, on détermine
Autrefois, en plus de la chimiothérapie, on irradiait les régions ganglionnaires et les organes touchés (radiochimiothérapie). Aujourd’hui, la radiothérapie est utilisée avec plus de prudence. Les jeunes patients, en particulier, présentent un risque accru de séquelles tardives liées à la radiothérapie. Parmi celles-ci figurent
Les séquelles tardives n'apparaissent souvent que plusieurs années après le traitement.
Un traitement anticancéreux peut également endommager des cellules saines telles que les ovules et les spermatozoïdes. Si le patient souhaite encore avoir des enfants, il doit être informé de l'impact du traitement sur la fertilité.
Il existe différentes possibilités pour prévenir l'infertilité :
En cas de rechute de la maladie, le traitement se déroule par étapes. Une chimiothérapie préparatoire est suivie d’une chimiothérapie à haute dose associée à une greffe autologue de cellules souches. À cette fin, des cellules souches du patient sont prélevées avant le début du traitement, puis réinjectées après celui-ci.
Si des traces du lymphome de Hodgkin sont encore détectables par la suite, celles-ci sont irradiées.
Si cette approche échoue,
peuvent être utilisés.
L'espérance de vie dépend de la
Le taux de survie à 5 ans après une chimiothérapie et une éventuelle radiothérapie est aujourd'hui supérieur à 95 %. Chez les enfants, il est encore meilleur : jusqu'à 100 % des patients survivent au cours des 5 années suivantes. Le traitement est tout aussi efficace chez les enfants et les adolescents que chez les adultes.
Sans traitement, le lymphome de Hodgkin entraîne toutefois la mort.
Souvent, la chimiothérapie est si efficace qu'aucune radiothérapie n'est nécessaire. Un PET-CT réalisé après la chimiothérapie permet de déterminer très précisément si le traitement a été efficace. Dans certains cas, une radiothérapie peut s'avérer nécessaire.
Chez 15 à 20 % des patients, la maladie réapparaît. Dans de nombreux cas, ces récidives peuvent toutefois être guéries.
Le taux de survie à 5 ans est alors d'environ 50 %.
Dans de très rares cas, le patient souffre de maladies sous-jacentes telles que
Ces patients tolèrent souvent très mal la chimiothérapie et ne peuvent pas non plus être traités par radiothérapie. Le pronostic est donc très défavorable dans ce cas.
Le traitement de la maladie de Hodgkin peut causer des lésions aux organes qui ne se manifestent qu'après de nombreuses années.
Certains médicaments de chimiothérapie peuvent par exemple causer des lésions pulmonaires ou cardiaques. La radiothérapie peut entraîner une hypothyroïdie ainsi que des séquelles tardives au niveau du cœur.
Les séquelles cardiaques typiques sont par exemple
Les séquelles tardives redoutées de la radiothérapie sont également ce qu'on appelle les tumeurs malignes secondaires. Il s'agit de nouveaux cancers apparaissant dans des zones qui avaient été irradiées à l'origine.
Les causes de l'apparition de la maladie de Hodgkin ne sont pas encore connues. Il n'existe donc aucun moyen de prévenir spécifiquement cette maladie.
Évitez toutefois de fumer et de consommer de l'alcool de manière excessive. Cela réduit également le risque de développer d'autres cancers et maladies cardiovasculaires.
Le dépistage précoce d'une récidive est toutefois d'une importance capitale.
C'est pourquoi les recommandations préconisent que les patients se rendent régulièrement à des rendez-vous de suivi après la fin du traitement :
Lors de la visite de suivi, les médecins vérifient
Cela permet de mettre en place rapidement les traitements appropriés.
