Le terme générique « collagénoses » désigne un groupe de maladies du tissu conjonctif. Il s'agit de maladies auto-immunes, c'est-à-dire que le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres cellules. Cela entraîne des inflammations chroniques. Les collagénoses peuvent être bénignes, mais elles peuvent aussi entraîner de graves lésions organiques. Un autre terme technique désignant ce groupe hétérogène de maladies est « collagénopathies ».
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Que sont les collagénoses ?
Les collagénoses sont des maladies auto-immunes. Cela signifie que l'organisme considère ses propres tissus comme étrangers et, en réaction, produit des anticorps qui attaquent ces tissus. Dans le cas des collagénoses, l'attaque vise le tissu conjonctif et les vaisseaux. Comme le tissu conjonctif et le tissu de soutien sont présents presque partout dans l'organisme, tous les organes peuvent en principe être touchés par la maladie.
Les processus auto-immuns provoquent des inflammations chroniques dans l'organisme.
En général, ces maladies auto-immunes touchent nettement plus de femmes que d’hommes. Selon la maladie, ce rapport peut atteindre 9 pour 1.
Parmi les collagénoses, on compte notamment :
- le lupus érythémateux disséminé (LED),
- la sclérodermie,
- le syndrome de Sjögren,
- la polymyosite et la dermatomyosite,
- le syndrome de Sharp.
Dans l'ensemble, les maladies telles que le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie sont plutôt rares. Les incidences annuelles sont les suivantes :
- pour le lupus érythémateux : cinq à dix cas pour 100 000 habitants,
- pour la sclérodermie : jusqu’à dix personnes pour 100 000 habitants,
- pour le syndrome de Sjögren : quatre cas pour 100 000 habitants dans la population générale.
taches rouges bien visibles sur la peau, fait également partie des collagénoses © velimir | AdobeStock
Symptômes des collagénoses
Les tableaux cliniques des collagénopathies sont très complexes et variés. Il existe néanmoins divers symptômes généraux qui apparaissent fréquemment chez les patients atteints de collagénoses. Parmi ceux-ci, on trouve :
- la fièvre (souvent continue et inférieure à 38,5 °C),
- la perte de poids,
- des douleurs articulaires,
- une détérioration de l'état général.
D'autres symptômes peuvent apparaître en fonction de l'atteinte organique.
Ainsi,
- la présence de sang dans les urines,
- une coloration de l'urine et
- une rétention d'eau dans les jambes
peuvent indiquer une atteinte rénale.
En cas d'atteinte du système nerveux, cela peut entraîner
- épilepsie,
- des psychoses et
- une diminution des capacités intellectuelles
. Chez certains patients, des troubles de la coagulation ou d'autres maladies hématologiques apparaissent également. Il en résulte
- des hémorragies,
- anémie ou
- des thromboses.
Chaque collagénose répond en outre à certains critères de classification.
Ainsi, le lupus érythémateux se caractérise par des lésions cutanées telles que l'érythème en forme de papillon ou une sensibilité particulière à la lumière.
Le syndrome de Sjögren se caractérise par des symptômes de sécheresse, tels qu’une sécheresse buccale prononcée et une sécheresse oculaire. Un test spécifique permet de vérifier cette diminution de la production de larmes.
La sclérodermie se manifeste souvent par des douleurs musculaires ainsi que par une peau rigide et cireuse. Elle entraîne une rigidité des expressions faciales.
L'évolution de ces maladies est très variable. Il existe des formes très légères qui n'affectent pratiquement pas la vie des personnes concernées.
Mais on observe également des évolutions de la maladie avec des atteintes organiques graves, voire mortelles : les patients peuvent développer des lésions organiques irréversibles qui constituent un fardeau considérable.
Causes et apparition d'une collagénose
À ce jour, on ne sait pas pourquoi le système immunitaire se retourne soudainement contre les structures de l'organisme.
On suppose que des facteurs génétiques ainsi que des déclencheurs internes et externes peuvent jouer un rôle. Ainsi, chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, on observe par exemple une activité accrue de l'interféron de type I (protéine immunitaire).
Dans de nombreuses collagénoses, on observe également un lien entre l'apparition de la maladie et des fluctuations de l'équilibre hormonal. Ainsi, un nombre supérieur à la moyenne de femmes développent la maladie après la ménopause ou après une grossesse. Le
- le stress psychologique,
- la prise de divers médicaments et
- les infections virales
peuvent également agir comme facteurs déclenchants.
Une grande partie des patients atteints de collagénose présentent des anticorps antinucléaires non spécifiques à un organe. On ne sait toutefois pas encore s'ils sont la cause ou la conséquence de la maladie. Les anticorps endommagent les cellules de l'organisme, entraînant leur mort. La destruction des cellules provoque non seulement une réaction immunitaire inflammatoire, mais aussi une production supplémentaire d'anticorps antinucléaires.
Les composants restants du noyau cellulaire et les auto-anticorps se lient pour former des complexes immuns. Ceux-ci se déposent notamment dans les organes ou les vaisseaux sanguins. Il en résulte d'autres processus auto-immuns accompagnés de réactions inflammatoires et de lésions des structures touchées.
Options thérapeutiques pour les collagénoses
Il n'existe pas de traitement curatif des collagénoses. Les différentes maladies ne peuvent donc pas être guéries.
Il existe toutefois différentes méthodes thérapeutiques pour soulager les symptômes et prévenir les séquelles. Dans la plupart des cas, l'accent est mis sur la suppression du système immunitaire et l'atténuation des réactions inflammatoires.
Dans les cas bénins, on utilise principalement des médicaments appartenant au groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). L'ibuprofène et le diclofénac sont des principes actifs connus de ce groupe de médicaments. De nombreux patients reçoivent également de la chloroquine, un principe actif principalement utilisé dans le monde entier pour le traitement et la prophylaxie du paludisme.
Les principales indications dans les maladies rhumatismales sont les manifestations cutanées et les douleurs articulaires. Si ces traitements ne permettent pas d'obtenir d'amélioration, on administre généralement des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou le cyclophosphamide.
Ces médicaments ont parfois un effet très puissant et peuvent également entraîner des effets indésirables. C'est pourquoi la dose est augmentée progressivement.
Dans les cas particulièrement graves, l'administration supplémentaire de cytostatiques tels que le méthotrexate peut s'avérer nécessaire. En fonction de la gravité de la maladie, différents médicaments sont associés entre eux.
La forte immunosuppression associée au traitement des collagénoses entraîne souvent une sensibilité accrue aux infections. Même des affections bénignes peuvent mettre la vie en danger, de sorte qu’un traitement antibiotique peut être indiqué même en cas d’infections bactériennes banales.
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