La sclérodermie est une maladie chronique à caractère auto-immun qui touche le tissu conjonctif de la peau et des organes. En raison de la prolifération et du durcissement du tissu conjonctif élastique, la peau se sclérose, c'est-à-dire qu'elle se durcit et perd de son élasticité. Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations ainsi que la liste des spécialistes du traitement de la sclérodermie.
Sclérodermie – Épaississement auto-immun de la peau
La sclérodermie, également appelée sclérose systémique, est une maladie auto-immune qui fait partie des maladies dites du tissu conjonctif (collagénoses). La sclérodermie est une maladie chronique évolutive qui entraîne une prolifération et un durcissement du tissu conjonctif de la peau et de nombreux organes, tels que les poumons. De plus, cette maladie représente un lourd fardeau psychologique pour les patients. Les personnes concernées doivent consulter un médecin à un stade précoce afin de pouvoir influencer favorablement l'évolution de la maladie à l'aide d'un traitement.
Quelles sont les formes de sclérodermie ?
En règle générale, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. La sclérodermie reste toutefois une maladie rare, avec environ 50 cas pour 100 000 habitants. On distingue par ailleurs deux formes de sclérodermie, chacune présentant un tableau clinique distinct :
- La sclérodermie circonscrite (bien délimitée), qui se manifeste de manière strictement localisée au niveau de la peau.
- La sclérodermie progressive et systémique, qui touche non seulement la peau, mais aussi d'autres organes.
Causes de la maladie
Les causes exactes ou les facteurs déclenchants potentiels de la sclérodermie ne sont pas connus. Il est très probable que des dysfonctionnements du système immunitaire de l'organisme soient en cause. De plus, les personnes atteintes présentent des anomalies dans le tissu conjonctif collagène, ce qui entraîne une surproduction de collagène. Cet excès de fibres de collagène provoque un durcissement de la peau ; les médecins appellent ce processus « sclérose ».
Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?
Un symptôme précoce typique des deux formes de sclérodermie est ce qu'on appelle le « syndrome de Raynaud ». Sous l’effet du froid ou du stress, les doigts pâlissent soudainement, parfois de manière douloureuse, puis une hyperémie réactive, c’est-à-dire une augmentation de l’irrigation sanguine des doigts, se produit. Cela est dû à des troubles circulatoires résultant de la sclérose de la peau et des vaisseaux sanguins.
Dans le syndrome de Raynaud, certains doigts pâlissent, s'engourdissent ou sont douloureux @ Petra Richli /AdobeStock
Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, des inflammations et des gonflements apparaissent au niveau de la peau, des jambes, des orteils et des doigts. La peau s'épaissit progressivement et est moins bien irriguée, ce qui lui donne un aspect cireux et pâle. En raison de l'épaississement croissant de la peau, les articulations deviennent également raides. De plus, au stade avancé de la sclérodermie, des modifications caractéristiques peuvent apparaître au niveau des doigts et du visage ; par exemple, il devient difficile d’ouvrir la bouche.
Dans le cas de la sclérodermie systémique, les organes internes peuvent également être touchés, souvent en particulier les poumons. Il en résulte une fibrose pulmonaire, un essoufflement et une toux. Il n’est pas rare non plus que le cœur et les reins soient touchés ; dans de rares cas, cela peut même entraîner une insuffisance rénale.
De quels moyens de diagnostic les médecins disposent-ils ?
Le diagnostic de sclérodermie repose principalement sur les symptômes. Outre l'aspect cutané classique, des échantillons de tissus sont prélevés et examinés. De plus, la vitesse de sédimentation et la présence éventuelle d'auto-anticorps peuvent également être déterminées en laboratoire. Dans la plupart des cas, on trouve par exemple des anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang des personnes atteintes. Les anticorps anti-Scl-70 (anti-topoisomérase I) ou anti-centromère sont particulièrement fréquents.
Les résultats de laboratoire permettent également de détecter une atteinte d'organes dans le cadre de la sclérodermie. On observe ainsi régulièrement des anomalies des paramètres rénaux et des enzymes musculaires. La radiographie met en évidence des structures osseuses et indurées au niveau de la peau et des organes. L'ECG, les échographies ou la tomodensitométrie (TDM) permettent également de détecter une atteinte pulmonaire et/ou cardiaque.
Quand faut-il consulter un médecin ?
En principe, les patients atteints de sclérodermie doivent toujours faire traiter leur maladie par un médecin. À mesure que la maladie progresse, une absence de traitement entraîne une forte diminution de la qualité de vie.
En particulier lorsque des troubles circulatoires apparaissent ou qu'une pâleur cutanée persistante et des douleurs indiquent une sclérodermie, les personnes concernées doivent consulter un médecin pour faire évaluer leurs symptômes.
Quels sont les médecins spécialistes qui traitent la sclérodermie ?
Les patients atteints de sclérodermie s'adressent en premier lieu à leur médecin généraliste (« médecin de famille ») ou à un orthopédiste pour un traitement. La nécessité de consulter d'autres spécialistes dépend de la nature et de la gravité de la sclérodermie.
Options thérapeutiques en cas de sclérodermie
Le traitement de la sclérodermie dépend des symptômes présentés. Il n'existe pas de traitement causal, c'est-à-dire visant à traiter la cause de la maladie. Cependant, une sclérodermie ou une sclérose systémique traitée ne réduit pas l'espérance de vie.
Une amélioration de la qualité de vie est généralement obtenue grâce à une kinésithérapie ou une ergothérapie adaptées. Les
- les traitements par la chaleur,
- l'acupuncture et
- les massages.
En cas de sclérodermie, l'acupuncture peut favoriser la circulation sanguine et soulager les douleurs chroniques @ Andrey Popov /AdobeStock
Les complications possibles de la sclérodermie comprennent notamment des douleurs, des limitations de la mobilité et des processus inflammatoires graves. On utilise alors généralement des médicaments anti-inflammatoires, tels que l'acide acétylsalicylique, des immunosuppresseurs, mais aussi des inhibiteurs de l'ECA ou des glucocorticoïdes.
Pronostic
La sclérodermie est incurable avec les moyens actuels. Il ne faut pas non plus s'attendre à une guérison spontanée. Le traitement de la sclérodermie systémique s'adapte donc principalement aux symptômes présents et vise essentiellement à améliorer la qualité de vie des personnes touchées. L'évolution de la maladie ne peut être prédite.
En général, il est nécessaire que les personnes atteintes prennent régulièrement différents médicaments à la posologie appropriée afin de ralentir la progression de la maladie et de préserver leur qualité de vie. Des contrôles chez le médecin permettent en outre de détecter le plus tôt possible d'éventuelles altérations des organes.
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