Fibrose pulmonaire : informations et spécialistes de la fibrose pulmonaire

La transformation du tissu conjonctif pulmonaire passe souvent inaperçue pendant de nombreuses années. Ce n'est que lorsqu'une grande partie du tissu pulmonaire est touchée par la fibrose que la maladie se manifeste.

Les personnes touchées constatent que leurs capacités diminuent et qu'elles ne sont plus aussi résistantes. Même lors d'activités quotidiennes simples, elles sont essoufflées et souffrent en outre d'une toux sèche et irritante sans expectorations. L'inspiration est particulièrement difficile, de sorte que les malades présentent souvent un arrêt respiratoire soudain pendant l'inspiration.

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, la détresse respiratoire finit par persister même en l'absence de tout effort.

Pour compenser la baisse du taux d'oxygène dans le sang, le corps augmente la fréquence respiratoire. La respiration devient alors généralement plus superficielle et plus rapide. On parle alors de respiration haletante.

Un manque d'oxygène prolongé se manifeste par les symptômes suivants :

• coloration bleue de la peau (cyanose)
• Bouts des doigts arrondis et gonflés (hippocratisme digital)
• ongles nettement bombés (ongles en forme de verre de montre)

Dans le cas de la fibrose, les fibres du tissu conjonctif se multiplient à l'intérieur des poumons. Ce tissu conjonctif supplémentaire finit par cicatriser et endommage la surface des alvéoles pulmonaires, qui sont très sensibles. Cela réduit l'élasticité des poumons et altère les échanges gazeux à l'intérieur de ceux-ci.

En principe, la fibrose pulmonaire peut être classée en deux groupes en fonction de sa cause :

• les fibroses pulmonaires d'origine connue et
• les fibroses idiopathiques, pour lesquelles aucun facteur déclenchant n'est identifiable.

Une fibrose pulmonaire peut être causée par des virus ou des parasites, ainsi que par le contact avec des substances nocives.

L'inhalation de substances nocives peut provoquer des maladies ou des réactions allergiques, ainsi qu'une fibrose ultérieure, par exemple

• l'amiante ou la poussière de charbon (pouvant entraîner une pneumoconiose avec fibrose),
• la fumée de cigarette,
• divers allergènes tels que les fientes d'oiseaux ou les spores fongiques,
• des gaz tels que le dioxyde de soufre ou l'ammoniac, ainsi que
• des vapeurs et des aérosols.

Tous ces facteurs peuvent favoriser une fibrose du tissu pulmonaire.

Il existe en outre des médicaments qui, pris régulièrement, peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. Ainsi, la 

• la bléomycine,
• la carbamazépine et
• la floxuridine

provoquent des modifications de la structure pulmonaire et augmentent considérablement le risque de fibrose.

Des lésions du tissu pulmonaire peuvent également résulter de radiothérapies utilisées dans le traitement du cancer. On parle alors de fibrose radique.

Certaines maladies de type rhumatismal, telles que la

• polyarthrite rhumatoïde,
• la sarcoïdose et
• les collagénoses

s'accompagnent également d'une transformation du tissu conjonctif pulmonaire.

Dans un premier temps, le médecin discute des symptômes avec le patient et recueille ses antécédents médicaux (anamnèse). S'il soupçonne alors une fibrose pulmonaire, le médecin procède à divers examens physiques.

Il commence par ausculter les poumons à l'aide d'un stéthoscope (auscultation). En cas de fibrose pulmonaire, on entend un crépitement à la fin de la phase d'inspiration. Ce crépitement est dû à des accumulations d'eau dans le tissu pulmonaire. Parfois, on entend également un sifflement.

En raison de la fibrose, les poumons ne peuvent plus se dilater correctement. Lors de la percussion des poumons, on remarque donc des limites diaphragmatiques surélevées.

Afin de mieux évaluer les propriétés du tissu pulmonaire et les échanges gazeux, le médecin réalise des tests de fonction pulmonaire. À l'aide d'un spiromètre, on mesure la vitesse à laquelle l'air expiré s'échappe et la quantité d'air pouvant être mobilisée dans les poumons.

La spirométrie et l'analyse sanguine révèlent généralement les résultats suivants :

• une diminution de la fonction pulmonaire
• une diminution de l'élasticité du tissu pulmonaire
• un échange gazeux perturbé entre le sang et les poumons
• une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie)

Une radiographie est nécessaire pour évaluer de manière définitive l'étendue de la maladie. Elle révèle généralement une augmentation de la densité de la structure pulmonaire et une élévation du diaphragme.

La structure pulmonaire peut également être visualisée à l'aide d'un scanner haute résolution.

La fibrose pulmonaire n'étant qu'un symptôme, le traitement dépend de la maladie sous-jacente.

Si la fibrose est due à un contact avec des substances nocives, celles-ci doivent être strictement évitées.

Les maladies pulmonaires inflammatoires sont en revanche traitées par des préparations à base de cortisone. Celles-ci agissent non seulement contre l’inflammation, mais ont également un effet antiallergique. Le patient les reçoit

• sous forme de comprimés,
• en spray par inhalation ou
• par voie intraveineuse.

Pour dilater les voies respiratoires rétrécies, les patients reçoivent en outre des bronchodilatateurs. Ces médicaments détendent les petits muscles des bronches et facilitent la respiration.

Si la fibrose pulmonaire est due à une infection bactérienne, celle-ci est traitée par des antibiotiques tels que

• les macrolides,
• les quinolones ou
• céfalosporines

.

La participation active à un groupe de sport pulmonaire peut améliorer la condition physique des patients atteints de fibrose. Sous la supervision d'un professionnel, le patient suit un entraînement ciblé de musculation et d'endurance.

Les formes graves de la maladie, dans lesquelles les poumons ne sont plus en mesure d'assurer un échange gazeux suffisant, nécessitent une transplantation pulmonaire. Pour cela, les patients doivent toutefois être âgés de moins de 60 ans et avoir arrêté de fumer de manière définitive.

La transplantation améliore généralement la qualité de vie. Elle ne permet toutefois pas de prolonger la durée de vie.

Le pronostic dépend de différents facteurs. Outre le moment où le traitement est instauré, il dépend également de la réussite du traitement et de l'étendue des lésions pulmonaires.

En principe, la fibrose pulmonaire est une atteinte organique grave. Elle est incurable et entraîne le décès chez de nombreux patients. La fibrose pulmonaire idiopathique présente un pronostic extrêmement défavorable : 70 % des patients décèdent des suites de cette forme de fibrose.

La durée de survie moyenne après le diagnostic est de trois ans. Au bout de cinq ans, seuls 20 à 40 % des personnes touchées sont encore en vie.