La sarcoïdose, également appelée maladie de Boeck ou granulomatose, est une maladie inflammatoire rare. Elle se caractérise par la formation d'agrégats de petits granulomes dans n'importe quel organe du corps. Les granulomes sont constitués d'un tissu conjonctif granuleux, appelé tissu de granulation. Celui-ci se forme normalement dans le cadre de la cicatrisation des plaies.
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Qu'est-ce que la sarcoïdose ?
On distingue généralement la forme aiguë et la forme chronique de la sarcoïdose. La plupart des personnes touchées, environ 95 % des cas, souffrent de la forme chronique. La forme aiguë, également appelée syndrome de Löfgren, touche principalement les jeunes femmes.
La maladie repose sur un dérèglement du système immunitaire ou une réponse immunitaire accrue aux processus inflammatoires. Elle entraîne par la suite la formation de granulomes. C'est pourquoi la sarcoïdose fait partie des maladies auto-immunes granulomateuses.
Les causes de cette réponse immunitaire accrue restent à ce jour inexpliquées. Une prédisposition génétique est supposée en raison de la fréquence observée dans certaines familles. Lorsque certains facteurs environnementaux s’y ajoutent, le système immunitaire est activé, ce qui déclenche la formation de granulomes.
Parmi les facteurs de risque évoqués figurent notamment les polluants inhalés tels que
- les produits chimiques ou les particules fines,
- les agents pathogènes et
- des substances allergènes.
De plus, pour des raisons encore inconnues, la sarcoïdose touche plus fréquemment le personnel soignant.
La sarcoïdose forme généralement des granulomes dans les poumons © designua | AdobeStock
La sarcoïdose se manifeste généralement entre 20 et 40 ans. Dans de rares cas, elle touche également les enfants et les tout-petits (sarcoïdose infantile). La sarcoïdose infantile (également appelée « Early Onset Sarcoidosis » ou « syndrome de Blau ») se manifeste avant l'âge de 5 ans. Elle est due à une anomalie génétique.
La sarcoïdose peut en principe toucher n'importe quel organe, car il s'agit d'une maladie systémique. Dans 95 % des cas, cependant, des nodules apparaissent dans les poumons (manifestation pulmonaire).
Par ailleurs, la sarcoïdose touche fréquemment les organes suivants en dehors des poumons (manifestations extrapulmonaires) :
- la peau (15,9 %),
- les yeux (11,8 %),
- le foie (11,5 %),
- la rate (6,7 %),
- le système nerveux (4,9 %),
- les glandes salivaires (3,9 %),
- la moelle osseuse (3,9 %),
- la gorge, le nez, les oreilles (3,0 %),
- le cœur (2,3 %),
- les reins, les os et les muscles (0,4 à 0,7 %).
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose ?
En général, on observe les symptômes généraux habituels des maladies inflammatoires, tels que
- un sentiment général de malaise,
- fatigue,
- la fièvre,
- douleurs articulaires et
- des inflammations articulaires
. De plus, les symptômes associés à la maladie sont très variés. Ils dépendent des schémas d'atteinte et des types de maladie présents dans chaque cas.
La sarcoïdose aiguë
La sarcoïdose aiguë se caractérise par la triade symptomatique typique comprenant
- arthrite,
- d'érythème noueux et
- lymphadénopathie bilatérale
.
L'érythème noueux se caractérise par des modifications inflammatoires douloureuses du tissu adipeux sous-cutané. Il se manifeste par des papules rougeâtres à bleuâtres. Les zones cutanées touchées sont très sensibles à la douleur. L'érythème noueux se manifeste généralement sur la face antérieure des jambes.
L'arthrite est une inflammation d'une ou de plusieurs articulations (polyarthrite). Dans le cadre d'une sarcoïdose aiguë, l'articulation de la cheville est souvent touchée. Une arthrite de la cheville provoque à son tour des douleurs lors de la marche.
La lymphadénopathie bilatérale se caractérise par un gonflement des ganglions lymphatiques des deux côtés du hile pulmonaire. Le hile pulmonaire désigne la région des gros vaisseaux pulmonaires et des bronches principales (ramification de la trachée). La fièvre et la toux sont d'autres symptômes de la sarcoïdose aiguë.
La sarcoïdose chronique
Au début de la maladie, la sarcoïdose chronique est asymptomatique dans 50 % des cas. Le diagnostic est donc souvent posé de manière fortuite lors d'une radiographie thoracique.
Elle se caractérise par un décalage entre l'état subjectif relativement bon du patient concerné et les résultats objectifs marqués, tels que ceux observés sur la radiographie thoracique.
Dans 95 % des cas, la sarcoïdose chronique se manifeste au niveau des poumons et des ganglions lymphatiques de la région thoracique. En cas de manifestation pulmonaire, une toux sèche et une dyspnée d'effort (essoufflement à l'effort) peuvent apparaître à un stade plus avancé.
Des signes généraux de la maladie, tels qu'
- une légère fièvre,
- une perte de poids,
- la fatigue et
- l'arthrite
sont d'autres signes d'une sarcoïdose chronique.
La forme chronique est classée en stades (de type 0 à IV) en fonction des résultats de la radiographie thoracique, qui permettent de déterminer le profil de l'atteinte :
- Type 0 : il existe des signes de la maladie en dehors de la cage thoracique, sans atteinte pulmonaire visible
- Type I : lymphadénopathie bilatérale (= hypertrophie des ganglions lymphatiques des deux côtés du hile pulmonaire) sans atteinte pulmonaire visible
- Type II : lymphadénopathie bilatérale avec atteinte pulmonaire
- Type III : atteinte pulmonaire sans lymphadénopathie bilatérale
- Type IV : fibrose pulmonaire (= transformation du tissu pulmonaire en tissu conjonctif) avec altération irréversible de la fonction pulmonaire
La sarcoïdose à début précoce (EOS)
L'EOS se manifeste généralement avant l'âge de 5 ans par une atteinte des
- articulations (arthrite),
- la membrane vasculaire moyenne de l'œil (uvéite) ainsi que
- la peau (exanthème).
D'autres symptômes incluent
- la fatigue,
- l'anorexie (perte d'appétit),
- la fièvre ainsi qu'
- une hypertrophie du foie et de la rate.
Manifestations extrapulmonaires de la sarcoïdose
Lorsque la sarcoïdose ne touche pas les poumons, on parle de manifestation extrapulmonaire. Celles-ci concernent notamment
1. La peau :
- par des papules rouge-brunâtres de taille variable,
- par des décolorations livides étendues de la peau au niveau des joues et du nez (lupus pernio),
- des plaques brun-jaunâtre au niveau de cicatrices existantes (sarcoïdose cicatricielle),
- des nodules sous-cutanés bleu-rougeâtres au niveau de la face antérieure des jambes, qui sont douloureux à la pression (érythème noueux).
2. Les yeux :
- par une inflammation de l'iris et du corps ciliaire attaché au cristallin (iridocyclite),
- par une inflammation de la choroïde, appelée uvée (uvéite),
- par des dépôts calcaires dans la sclère et la cornée,
- par une atteinte des glandes lacrymales.
3. La glande parotide :
- Inflammation de la glande parotide (parotidite) associée à une uvéite et à une paralysie faciale (paralysie des nerfs faciaux) dans le syndrome de Heerfordt.
4. Les os :
- en raison de modifications kystiques au niveau des phalanges des doigts (ostite multiplex cystoïde ou syndrome de Jüngling).
5. Le système nerveux (neurosarcoïdose) :
- par une paralysie faciale,
- diabète insipide (accompagné d'une augmentation importante de la production d'urine et d'une sensation de soif),
- insuffisance de l'hypophyse antérieure (défaillance des fonctions endocriniennes d'une partie de l'hypophyse),
- méningite granulomateuse (inflammation des méninges).
6. Le cœur (sarcoïdose cardiaque) :
- par une absence de symptômes en cas d'atteinte légère,
- par des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque gauche, un épanchement péricardique (accumulation de liquide dans le péricarde) en cas d'atteinte prononcée.
Par les auteurs du NHLBI. - National Heart, Lung, and Blood Institute : DCI Home : Maladies pulmonaires : Sarcoïdose : Signes et symptômes Consulté le 9 mai 2009., Domaine public, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947
Comment traite-t-on la sarcoïdose ?
Les mesures thérapeutiques dépendent du type de maladie et du profil d'atteinte.
La sarcoïdose est généralement traitée par des corticostéroïdes (cortisone). Ceux-ci s'accompagnent d'effets secondaires assez importants. C'est pourquoi on renonce à un tel traitement pour les types de sarcoïdose présentant un taux élevé de guérison spontanée. Cela concerne notamment la sarcoïdose aiguë et la sarcoïdose chronique de type 0 et I.
Un traitement par corticostéroïdes est recommandé à partir du type II en cas de diminution de la fonction pulmonaire. Un taux de calcium élevé augmente le risque de formation de calculs urinaires. C'est pourquoi le traitement est également utilisé en cas d'hypercalcémie. Les calculs urinaires peuvent causer des lésions rénales.
De plus, l'utilisation de corticostéroïdes est indiquée en cas d'atteinte
- yeux,
- du foie,
- système nerveux,
- du myocarde (muscle cardiaque) et
- la peau, ainsi que
- en cas de symptômes généraux sévères lors d'une sarcoïdose aiguë.
En cas d'efficacité insuffisante des corticostéroïdes, une association de prednisolone et d'immunosuppresseurs est indiquée. En plus des corticostéroïdes systémiques, un traitement stéroïdien local est recommandé en cas d'uvéite et de lésions cutanées.
Les douleurs arthritiques peuvent être traitées en cas de sarcoïdose aiguë à l'aide d'AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) tels que l'ibuprofène.
En fonction d'une éventuelle atteinte d'autres organes, des mesures thérapeutiques supplémentaires peuvent être indiquées. Ainsi, en cas de sarcoïdose cardiaque, un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur est nécessaire si besoin.
En cas d'atteinte avancée d'un organe, la transplantation de l'organe concerné est indiquée en dernier recours au stade terminal.
Quelles sont les chances de guérison en cas de sarcoïdose ?
La sarcoïdose aiguë se résout spontanément dans 95 % des cas en l'espace de deux ans. Son pronostic est donc très favorable.
Dans le cas de la sarcoïdose chronique, les chances de guérison et le pronostic dépendent du stade de la maladie. La sarcoïdose de type I présente encore un taux de guérison spontanée de 70 % dans un délai de 1 à 3 ans. Pour le type II, ce taux est d'environ 50 %, et pour le type III, d'environ 20 %.
Environ un cinquième des patients présente une insuffisance pulmonaire permanente. Le taux de mortalité est de 5 %.
Spécialistes de la sarcoïdose – Formation initiale et continue
En cas de troubles pulmonaires, un pneumologue est le spécialiste qu’il vous faut.
Après ses études de médecine, celui-ci a suivi une formation de spécialiste en médecine interne et en pneumologie. Celle-ci dure au total 72 mois et couvre toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques pertinentes pour le traitement des maladies pulmonaires.
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