Syndrome de Sjögren - Experts médicaux

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui provoque une inflammation des glandes lacrymales et salivaires et entraîne souvent une sécheresse buccale et oculaire.

Le syndrome de Sjögren peut se présenter comme une maladie à part entière ou comme un symptôme associé à d'autres maladies du système immunitaire (par exemple, la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux). Parmi les maladies auto-immunes rhumatismales, le syndrome de Sjögren est la deuxième plus fréquente (après la polyarthrite rhumatoïde).

La sécheresse oculaire peut gravement endommager la cornée, ce qui entraîne des démangeaisons et des irritations au niveau des yeux @ PheelingsMedia /AdobeStock

Ces conseils vous aideront à mieux vivre au quotidien avec le syndrome de Sjögren :

• Une prophylaxie minutieuse contre les caries est recommandée. Évitez de consommer trop de sucre et prenez du fluor si nécessaire.
• Consultez régulièrement votre dentiste.
• Utilisez des produits à mâcher tels que des chewing-gums sans sucre. Cela stimule les glandes salivaires.
• Tenez compte du risque accru d'infection et, en cas de doute, consultez immédiatement un spécialiste afin de prendre des antibiotiques si nécessaire.
• Veillez à une humidification suffisante de l'air et évitez les conditions ambiantes défavorables telles que la climatisation ou la fumée de cigarette.
• En cas de vent fort, portez des lunettes avec une protection latérale.
• Utilisez un gel ou une pommade ophtalmique pendant la nuit.
• Utilisez un gel nasal pour prévenir la formation de croûtes.
• Une fatigue « de plomb » est typique du SS, accordez-vous donc des pauses aussi souvent que possible (sieste l'après-midi).
• Échangez avec des personnes dans la même situation.

Sur le plan clinique, le syndrome de Sjögren se caractérise principalement par une inflammation des glandes lacrymales et salivaires. Le symptôme principal est la sécheresse de la bouche et des yeux. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, cette « dessèchement » peut également toucher d'autres muqueuses (par exemple, les organes génitaux, les voies respiratoires).

Le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie purement glandulaire, mais touche l’organisme tout entier. D’autres symptômes tels que la fatigue, l’épuisement ou la fièvre apparaissent également.

Les autres symptômes sont les suivants :

• Gonflement des glandes salivaires
• Douleurs articulaires et musculaires
• Inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite)

Le syndrome de Sjögren entraîne des troubles importants et des séquelles désagréables, notamment au niveau de la bouche et des yeux.

Parmi celles-ci, on compte :

• des inflammations chroniques et des infections fréquentes au niveau de la cavité buccale et des conjonctives
• Caries et parodontite
• Mauvaise haleine
• Des difficultés à avaler des aliments solides et secs
• Troubles du goût et de l'odorat
• Enrouement
• Infections respiratoires à répétition

Dans de rares cas (< 8 %), une tumeur des ganglions lymphatiques (lymphome) peut se développer au cours de l’évolution du syndrome de Sjögren. Comme une tumeur se situe généralement au niveau des glandes salivaires ou des ganglions lymphatiques du cou, votre médecin doit être particulièrement attentif à une éventuelle augmentation de leur taille. En cas de doute, il diagnostiquera une tumeur à l'aide d'une IRM ou par le prélèvement d'un échantillon de tissu (biopsie).

Malheureusement, le syndrome de Sjögren est souvent diagnostiqué tardivement, car la sécheresse oculaire et buccale n'est souvent pas correctement interprétée.

1. Outre les signes cliniques typiques, le médecin effectue d'abord des tests fonctionnels simples afin de constater une production insuffisante de larmes ou de salive.
2. D'autres examens des glandes salivaires par imagerie (scintigraphie, sialographie, IRM) permettent ensuite d'établir un diagnostic présomptif.
3. Un prélèvement à l'intérieur de la lèvre permet généralement de confirmer le diagnostic.
4. Les tests de laboratoire apportent des indications, mais ne permettent pas de confirmer le diagnostic. Une détection immunologique des anticorps, présents dans le sang chez de nombreux patients (mais pas tous), est utile dans ce cas. Les anticorps SS-A et SS-B sont pertinents.

Veuillez noter qu'il existe de nombreuses autres causes de sécheresse buccale et oculaire :

• le diabète sucré, le syndrome de fibromyalgie ou les maladies virales (par exemple l'hépatite virale/jaunisse) entraînent des symptômes similaires.
• Certains médicaments (par exemple contre l'hypertension et les troubles psychiques) provoquent également une sécheresse buccale.
• Chez les personnes en bonne santé, le vieillissement réduit également la production des glandes.

Le gonflement des glandes salivaires peut également avoir de nombreuses autres causes. Seul un médecin spécialiste peut établir un diagnostic après un examen approfondi. Une consultation chez un ophtalmologue et un ORL est également recommandée.

La scintigraphie est une méthode d'examen de médecine nucléaire dans laquelle le patient reçoit des substances marquées radioactivement @ Werner /AdobeStock

Traitement du syndrome de Sjögren

Bien que la maladie soit incurable et qu'il n'existe aucun médicament efficace, il existe toute une série d'options thérapeutiques. De plus, des pistes de recherche prometteuses sont en cours.

Dans le traitement du syndrome de Sjögren, les médecins se concentrent sur les domaines suivants :

1. Les symptômes de sécheresse sont traités à l'aide de substituts tels que des larmes artificielles, de la salive ou un gel nasal, ainsi que par une hydratation suffisante. Différents substituts lacrymaux et salivaires sont disponibles.
2. Pour l'organisme dans son ensemble, il existe en revanche toute une gamme de médicaments utiles dans certains cas. Ces médicaments n'ont toutefois aucune influence sur les symptômes de sécheresse. Si vous souffrez par exemple de douleurs musculaires et articulaires, des analgésiques tels que l'acide acétylsalicylique et des anti-inflammatoires comme la cortisone peuvent être utiles.
3. Les immunosuppresseurs sont le traitement de choix en cas de risque de lésions des organes internes et des vaisseaux sanguins.

Aux États-Unis, des substances telles que la pilocarpine et la céviméline, qui favorisent une production accrue de liquide, ont été testées avec succès. Parmi ces substances, la pilocarpine par voie orale (nom commercial : Salagen®) est autorisée en Allemagne depuis 2000 et peut donc être prescrite.

En règle générale, le spécialiste du syndrome de Sjögren est le rhumatologue, qui est chargé du diagnostic et du traitement. Les collagénoses, dont fait partie le syndrome de Sjögren, relèvent également du domaine de compétence du rhumatologue. Un rhumatologue peut être aussi bien un médecin spécialiste en médecine interne qu'un médecin spécialiste en orthopédie. Dans tous les cas, il a toutefois suivi une formation complémentaire en rhumatologie.