Myélome multiple : spécialistes et informations

Les causes exactes de cette maladie maligne restent largement inconnues. Dans certains cas, on suppose qu’une exposition à des rayonnements ionisants provenant de substances radioactives en est à l’origine. L’exposition aux pesticides est également évoquée comme cause possible.

L'âge fait également partie des facteurs de risque reconnus du myélome multiple. Ainsi, la plupart des cas apparaissent après 45 ans. L'âge moyen au moment du diagnostic est même de 70 ans.

Les autres facteurs de risque sont :

• le sexe masculin,
• l'origine afro-américaine et
• des antécédents de myélome multiple chez des parents au premier degré.

Sont également évoqués comme facteurs de risque potentiels

• une obésité sévère et une alimentation malsaine pauvre en fruits et légumes, ainsi que
• des maladies du système immunitaire telles que le SIDA ou l'herpès zoster (zona).

Normalement, après un contact avec un antigène correspondant, les plasmocytes subissent un processus de maturation. Parmi ces antigènes figurent par exemple des composants viraux ou bactériens. Après ce processus, les plasmocytes ne peuvent certes plus se diviser, mais ils sont capables de produire des anticorps, c'est-à-dire des substances de défense contre les antigènes.

Contrairement à ces plasmocytes, les plasmocytes dégenérés, qui se multiplient dans la moelle osseuse en cas de myélome multiple, se divisent de manière incontrôlée.

Elles produisent en outre de grandes quantités de paraprotéines ou de chaînes légères libres. Il s'agit de protéines dont la structure est très similaire à celle des anticorps. Elles ne peuvent toutefois assumer aucune fonction au sein du système immunitaire et sont donc inutiles.

En raison de la forte prolifération des plasmocytes dégénérés, les cellules hématopoïétiques normales de la moelle osseuse n'ont plus de place. Elles sont évincées. Les plasmocytes dégénérés attaquent également la substance osseuse.

Cette maladie maligne se développe insidieusement et ne présente des symptômes évidents qu'à un stade avancé. Auparavant, de nombreux patients souffrent de symptômes généraux non spécifiques tels qu'une sensation de faiblesse ou une perte de poids.

Modifications de la formule sanguine

L'infiltration de la moelle osseuse et l'éviction des cellules hématopoïétiques saines qui en résulte entraînent une diminution de la fonction médullaire. Il en résulte une anémie qui peut se manifester par les symptômes suivants :

• Essoufflement
• Tachycardie à l'effort
• Maux de tête
• Difficultés de concentration
• Pâleur

Lorsque non seulement les globules rouges, mais aussi les globules blancs (leucocytes) sont en nombre réduit, on parle également de leucopénie. Les leucocytes ont pour fonction de lutter contre les agents pathogènes. En cas de forte diminution du nombre de leucocytes dans le sang, le patient présente donc un risque accru d'infection.

Tout comme la leucopénie, la thrombocytopénie peut également être une conséquence du myélome multiple. Le manque de thrombocytes, les plaquettes sanguines, peut entraîner une tendance accrue aux saignements. Les patients souffrent de saignements de nez fréquents ou développent rapidement des ecchymoses.

La numération globulaire peut donc révéler une diminution

• globules rouges,
• globules blancs et
• plaquettes

. En revanche, on observe dans le sang une augmentation des immunoglobulines défectueuses. Celles-ci peuvent augmenter considérablement la viscosité (épaisseur) du sang. L'épaississement du sérum sanguin entraîne des troubles de la circulation dans les petits vaisseaux sanguins. Cette microcirculation perturbée peut se traduire par

• étourdissements,
• vertiges,
• troubles de la vision ou
• maux de tête

.

Dégradation de la substance osseuse

Les plasmocytes malades communiquent par différents moyens avec les ostéoclastes et les ostéoblastes. Ces cellules sont responsables du métabolisme osseux et du remodelage osseux physiologique. Les plasmocytes stimulent davantage les ostéoclastes, qui résorbent l'os, tout en inhibant l'activité des ostéoblastes, qui construisent l'os. Il en résulte une résorption du tissu osseux, accompagnée de douleurs osseuses et d'une augmentation des fractures.

Un signe radiographique typique du myélome multiple est ce qu'on appelle le « crâne en cratère », résultant de nombreuses petites ostéolyses dans l'os crânien. Lorsque les corps vertébraux sont touchés par l'ostéolyse, les patients développent très tôt des douleurs dorsales. En raison de l'âge avancé des patients, ces symptômes sont souvent diagnostiqués à tort comme des modifications dégénératives liées à l'âge. Ce n'est souvent qu'après plusieurs tentatives thérapeutiques qu'un diagnostic est posé à l'aide de techniques d'imagerie, ce qui permet ensuite d'établir le diagnostic.

La dégradation accrue de la substance osseuse peut entraîner un excès de calcium dans le sang. En langage médical, ce phénomène est appelé hypercalcémie.

Au niveau des reins, cela entraîne une perte accrue d'eau et de sodium. Le débit de filtration glomérulaire des glomérules rénaux diminue. Finalement, favorisée par un dépôt de chaînes légères, une insuffisance rénale survient.

Selon l'état actuel de la recherche, il n'existe pas de remède. L'objectif du traitement est donc de soulager les symptômes et de prolonger la vie.

Les patients ne présentant pas de symptômes ne doivent généralement pas être traités immédiatement. Il est toutefois recommandé de procéder à des contrôles réguliers afin de pouvoir instaurer rapidement un traitement dès l'apparition des premiers symptômes.

En cas

• taux de calcium élevé dans le sang,
• d'insuffisance rénale,
• d'anémie ainsi que
• une atteinte osseuse

, un traitement immédiat est toutefois nécessaire. Des symptômes généraux tels que des sueurs nocturnes ou une perte de poids, ainsi qu’une viscosité sanguine accrue, constituent également des indications thérapeutiques.

Chez les patients de moins de 70 ans, on privilégie les schémas thérapeutiques intensifs. Le traitement standard est la thérapie à haute dose associée à une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques. Dans ce cas, les patients reçoivent généralement un traitement combiné composé de cytostatiques et de préparations à base de cortisone.

Lors d'une greffe autologue de cellules souches, les médecins prélèvent des cellules souches dans la moelle osseuse du patient. Après la chimiothérapie, celles-ci sont réinjectées au patient. Dans de nombreux cas, cela permet d'induire une régénération de la formation sanguine en peu de temps.

Dans des cas plus rares, on procède à une greffe de cellules souches provenant d'un donneur étranger. Il s'agit alors d'une greffe allogénique de cellules souches.

Les patients âgés de plus de 70 ans reçoivent généralement une chimiothérapie conventionnelle. Même si le traitement a été efficace, le risque de récidive reste élevé. Cela signifie qu’il existe une probabilité plus élevée de voir la maladie réapparaître. Des médicaments tels que le bortézomib ou la thalidomide visent à retarder la rechute et sont donc utilisés en traitement d'entretien.

À titre de traitement d'appoint, les patients reçoivent souvent des bisphosphonates, destinés à freiner la perte de masse osseuse. Ceux-ci peuvent également soulager les douleurs liées à l'ostéolyse. De même, une radiothérapie des os touchés peut être réalisée pour soulager la douleur.