Le syndrome myélodysplasique (SMD) est une maladie de la moelle osseuse. Celle-ci est chargée de la formation des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Dans le cas du SMD, les cellules sanguines ne sont soit pas produites en quantité suffisante, soit elles ne peuvent pas remplir pleinement leurs fonctions. Le SMD survient souvent chez les personnes âgées et peut évoluer vers une leucémie. Il existe de nombreuses méthodes de traitement, mais le pronostic du SMD est plutôt critique.
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Rédaction de Leading Medicine Guide
Codes CIM de cette maladie: D46
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Qu'est-ce qu'un syndrome myélodysplasique ?
Le syndrome myélodysplasique (SMD) est un ensemble de maladies qui affectent la formation du sang. La moelle osseuse produit différents types de cellules sanguines qui remplissent diverses fonctions dans l'organisme :
- Les globules blancs (leucocytes) sont liés au système immunitaire. Ils combattent les agents pathogènes et constituent la police sanitaire de l'organisme.
- Les globules rouges (érythrocytes) régulent le transport de l'oxygène dans le sang.
- Les plaquettes (thrombocytes) sont responsables de la coagulation.
Si les leucocytes, les érythrocytes ou les thrombocytes sont en nombre insuffisant ou présentent des anomalies, on parle de syndrome myélodysplasique.
Les spécialistes classent le syndrome myélodysplasique comme suit :
- Si deux des trois types de cellules sont touchés, on parle de bicytopénie.
- Si les trois cellules sont touchées, il s'agit d'une pancytopénie.
Le syndrome myélodysplasique touche principalement les personnes âgées de 60 ans et plus. Statistiquement, la maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Symptômes du syndrome myélodysplasique
Le SMD étant une maladie du sang, divers symptômes (pouvant aller jusqu'à une leucémie) apparaissent :
- Anémie : elle est due à une production insuffisante de globules rouges. L'anémie est un symptôme concomitant chez une grande partie des patients. Si l'anémie est déjà à un stade avancé, une transfusion peut même s'avérer nécessaire.
- Sensibilité accrue aux infections : elle survient lorsque la formation des globules blancs ne fonctionne pas correctement (leucopénie). Le système immunitaire ne fonctionne que de manière limitée et n'est pas en mesure de lutter contre les infections.
- Tendance aux saignements : si la formation des plaquettes sanguines est perturbée, les patients peuvent saigner plus facilement.
- Troubles de la coagulation : un autre symptôme associé est un trouble de la coagulation au niveau des plaies. De petits saignements visibles apparaissent sous la peau.
- Hypertrophie de la rate ou du foie : celles-ci peuvent survenir en plus des symptômes déjà mentionnés.
- Développement d'une leucémie
Les symptômes typiques de l'anémie sont la fatigue, l'épuisement et la pâleur @ agenturfotografin /AdobeStockComment se développe un syndrome myélodysplasique ?
Comme mentionné précédemment, le SMD se caractérise par une formation défectueuse des différentes cellules sanguines dans la moelle osseuse. Chez la majorité des patients, les spécialistes ne savent pas pourquoi cette formation sanguine défectueuse se produit.
En l'absence de lien explicable, les experts parlent d'un syndrome myélodysplasique primaire. Le syndrome myélodysplasique secondaire, en revanche, peut être attribué à certains facteurs :
Ainsi, la radiothérapie, la chimiothérapie, les traitements à base d'iode pour les problèmes thyroïdiens ainsi que l'exposition à certains produits chimiques peuvent déclencher un SMD.
Diagnostic du syndrome myélodysplasique ?
Le diagnostic du SMD se fait en plusieurs étapes :
- Lors d'un entretien anamnestique, le médecin traitant interroge le patient sur ses symptômes et lui demande s'il a des antécédents médicaux.
- Afin de déterminer s'il s'agit d'une maladie du sang, il prescrira une analyse sanguine.
- Un examen physique peut également être utile pour détecter une hypertrophie de la rate ou du foie.
- Lors d'une ponction de moelle osseuse, le médecin prélève du tissu de la moelle osseuse et le fait analyser en laboratoire. Cela lui fournit également des indications sur les formes de traitement possibles.
Traitement du syndrome myélodysplasique
Afin de prescrire le meilleur traitement possible, les médecins distinguent deux formes de la maladie : le SMD à faible risque et le SMD à haut risque.
Traitement du SMD à faible risque
Dans le cas du SMD à faible risque, on a recours à des transfusions, des vaccins et des antibiotiques. De plus, les médicaments qui fixent le fer dans le sang jouent également un rôle. En effet, les transfusions peuvent entraîner une forte concentration en fer. Par ailleurs, les médecins ont recours à certains médicaments qui stimulent la croissance de certaines cellules sanguines.
Deux tiers des patients atteints de SMD ont besoin de transfusions sanguines régulières @ somchai20162516 /AdobeStock
Traitement des SMD à haut risque
Dans le traitement d'un SMD à haut risque, différentes options sont également envisageables. Le médecin peut ainsi influencer le métabolisme de l'ADN par des médicaments. Une autre option est la greffe de cellules souches. Une greffe de cellules souches peut même permettre une guérison complète. Cependant, les patients ont besoin d'un donneur compatible, génétiquement similaire au patient.
Les formes de traitement possibles sont les suivantes :
- Transfusions
- Vaccinations
- Administration de chélateurs du fer
- Intervention sur le métabolisme de la DANN
- Thérapie par cellules souches
Quel est le pronostic du syndrome myélodysplasique ?
Il est assez difficile pour les médecins d'établir un pronostic, car celui-ci dépend de divers facteurs. La constitution générale du patient, par exemple, joue un rôle important. L'espérance de vie moyenne peut varier considérablement. Elle se situe entre quelques mois (SMD à haut risque) et plusieurs années (SMD à faible risque).
