MDS | Specjaliści i informacje na temat choroby

Czym jest zespół mielodysplastyczny?

Zespół mielodysplastyczny (MDS) to grupa chorób, które wpływają na proces krwiotworzenia. W szpiku kostnym powstają różne rodzaje komórek krwi, które pełnią różne funkcje w organizmie:

• Białe krwinki (leukocyty) są związane z układem odpornościowym. Zwalczają one patogeny i pełnią rolę strażników zdrowia organizmu.
• Czerwone krwinki (erytrocyty) regulują transport tlenu we krwi.
• Płytki krwi (trombocyty) są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.

Jeśli liczba leukocytów, erytrocytów lub płytek krwi jest niewystarczająca lub wykazują one nieprawidłowości, mamy do czynienia z zespołem mielodysplastycznym.

Specjaliści rozróżniają zespół mielodysplastyczny w następujący sposób:

1. Jeśli dotyczy to dwóch z trzech rodzajów komórek, mówi się o bicytopenii.
2. Jeśli dotyczy to wszystkich trzech komórek, jest to pancytopenia.

Zespół mielodysplastyczny dotyka najczęściej osoby starsze w wieku powyżej 60 lat. Statystycznie choroba ta występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Objawy zespołu mielodysplastycznego

Ponieważ MDS jest chorobą krwi, występują różne objawy (aż do białaczki):

• Niedokrwistość (anemia): Przyczyną jest niedostateczne wytwarzanie czerwonych krwinek. U znacznej części pacjentów anemia jest jednym z objawów towarzyszących. Jeśli niedokrwistość jest już w zaawansowanym stadium, może być nawet konieczna transfuzja krwi.
• Zwiększona podatność na infekcje: występuje, gdy produkcja białych krwinek nie przebiega prawidłowo (leukopenia). Układ odpornościowy działa w ograniczonym zakresie i nie jest w stanie zwalczać infekcji.
• Skłonność do krwawień: Jeśli tworzenie płytek krwi jest zaburzone, pacjenci mogą łatwiej krwawić.
• Niewystarczające krzepnięcie krwi: kolejnym objawem towarzyszącym jest niewystarczające krzepnięcie krwi w przypadku ran. Pod skórą pojawiają się małe, widoczne krwawienia.
• Powiększona śledziona lub powiększona wątroba: Mogą one wystąpić niezależnie od wyżej wymienionych objawów.
• Rozwój białaczki

Typowymi objawami niedokrwistości są osłabienie, zmęczenie i bladość @ agenturfotografin /AdobeStock

Jak powstaje zespół mielodysplastyczny?

Jak już wspomniano, w przypadku MDS dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się poszczególnych komórek krwi w szpiku kostnym. U większości pacjentów specjaliści nie wiedzą, dlaczego dochodzi do tego nieprawidłowego tworzenia się krwi.

Jeśli nie ma żadnego wyjaśnionego związku, eksperci mówią o pierwotnym zespole mielodysplastycznym. Natomiast wtórny zespół mielodysplastyczny można przypisać pewnym czynnikom:

Na przykład radioterapia, chemioterapia, terapia jodem w przypadku problemów z tarczycą, a także kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi mogą wywołać MDS.

Diagnoza zespołu mielodysplastycznego?

Diagnoza MDS przebiega w kilku etapach:

1. Podczas wywiadu lekarz prowadzący pyta pacjenta o dolegliwości i występowanie wcześniejszych chorób.
2. Aby ustalić, czy jest to choroba krwi, zleci badanie krwi.
3. Wskazane może być również badanie fizykalne w celu wykrycia powiększenia śledziony lub wątroby.
4. Podczas punkcji szpiku lekarz pobiera tkankę szpiku kostnego i zleca jej badanie w laboratorium. Dzięki temu uzyskuje również wskazówki dotyczące możliwych form terapii.

Leczenie zespołu mielodysplastycznego

Aby dobrać najlepszą możliwą terapię, lekarze rozróżniają dwie postacie choroby: MDS niskiego ryzyka i MDS wysokiego ryzyka.

Leczenie MDS o niskim ryzyku

W przypadku MDS o niskim ryzyku stosuje się transfuzje, szczepienia i antybiotyki. Ponadto ważną rolę odgrywają również preparaty wiążące żelazo we krwi. Podczas transfuzji może bowiem dojść do jego silnego stężenia. Ponadto lekarze stosują określone leki, które stymulują wzrost poszczególnych komórek krwi.

Dwie trzecie pacjentów z MDS wymaga regularnych transfuzji krwi @ somchai20162516 /AdobeStock

Leczenie MDS wysokiego ryzyka

W leczeniu MDS wysokiego ryzyka można również rozważyć różne metody. Lekarz może na przykład wpływać farmakologicznie na metabolizm DNA. Alternatywą może być również terapia komórkami macierzystymi. Dzięki terapii komórkami macierzystymi możliwe jest nawet całkowite wyleczenie. Pacjenci potrzebują jednak odpowiedniego dawcy, który jest genetycznie podobny do pacjenta.

Możliwe formy terapii to:

• Transfuzje
• Szczepienia
• Podawanie chelatorów żelaza
• Wpływ na metabolizm DNA
• Terapia komórkami macierzystymi

Jakie jest rokowanie w przypadku zespołu mielodysplastycznego?

Lekarzom trudno jest przewidzieć rokowanie, bo zależy ono od wielu czynników. Ważna jest na przykład ogólna kondycja pacjenta. Średnia długość życia może się znacznie różnić. Wynosi ona od kilku miesięcy (MDS wysokiego ryzyka) do kilku lat (MDS niskiego ryzyka).