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Astrocytome : spécialistes et informations

L'astrocytome, qui fait partie des gliomes, est l'une des tumeurs cérébrales les plus courantes. Le traitement dépend du type précis de tumeur et de sa localisation. L'évolution de la maladie et les chances de guérison en dépendent également en grande partie. Un astrocytome de grade 1 offre de très bonnes chances de guérison.

Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations ainsi qu'une sélection de spécialistes de l'astrocytome.

Codes CIM de cette maladie: C71.1, C71.2

Aperçu rapide :

L'astrocytome est une tumeur cérébrale issue des astrocytes. Les astrocytomes sont classés selon le grade de l'OMS et se distinguent par leur pronostic et leur espérance de vie. Le diagnostic est généralement établi par IRM, biopsie et analyses moléculaires. Le traitement repose sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Aperçu des articles

Qu'est-ce qu'un astrocytome et quels sont ses différents degrés de gravité ?

L'astrocytome pilocytique (grade 1) touche principalement les enfants et les jeunes adultes. L'astrocytome pilocytique est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez l'enfant.

Il touche principalement

  • le cervelet,
  • les ganglions de la base,
  • le thalamus,
  • le tronc cérébral et
  • le nerf optique (gliome optique).

La tumeur cérébrale de grade 1 ne se développe que lentement et se distingue nettement du tissu cérébral environnant par ses caractéristiques de croissance. Elle est bénigne dans 99 % des cas et peut être guérie par ablation chirurgicale complète.

L'astrocytome diffus (grade 2) touche principalement les personnes d'âge moyen (entre 30 et 40 ans). Il se situe dans la plupart des cas dans la substance blanche du cerveau, souvent au niveau du lobe frontal. On le trouve également souvent dans le thalamus, le mésencéphale et le pont. Cette tumeur apparaît plus rarement dans les lobes temporal ou pariétal.

L'astrocytome de grade 2 se développe très lentement. Il affecte toutefois également les tissus sains environnants (« croissance diffuse »). Sans traitement, une dégénérescence maligne survient dans environ 10 % des cas par an.

L'astrocytome anaplasique (grade 3) touche les personnes âgées de 35 à 45 ans. La tumeur grossit plus rapidement que celle de grade 2. Elle est localisée dans le cerveau et peut également évoluer vers un glioblastome.

Le glioblastome (grade 4) touche généralement les personnes de plus de 50 ans. C’est le gliome le plus malin et, avec 3 nouveaux cas pour 100 000 personnes, le plus fréquent.

La tumeur prend principalement naissance dans la substance blanche du cerveau. Elle se développe par infiltration, c'est-à-dire en envahissant le tissu cérébral sain.

Die Anatomie des Gehirns
Un astrocytome peut toucher différentes zones du cerveau © bilderzwerg | AdobeStock

Symptômes

En principe, l'astrocytome présente des symptômes similaires à ceux d'autres tumeurs cérébrales. Les symptômes précis dépendent toutefois principalement de la localisation de la tumeur.

Les astrocytomes situés à proximité de la voie optique altèrent la vision. Il en résulte un exophtalmie (protrusion du globe oculaire).

Si la tumeur se développe dans le cervelet, le patient souffre de

  • des tremblements des mains,
  • d'une altération de la coordination des membres et
  • d'autres troubles des fonctions contrôlées par cette région du cerveau.

D'autres symptômes possibles d'une tumeur cérébrale sont

Causes et facteurs de risque

Ce type de tumeur se développe à partir des astrocytes. Ce type de cellule appartient au groupe des cellules de soutien (cellules gliales) du cerveau. Les cellules de soutien sont chargées de séparer les cellules nerveuses des vaisseaux sanguins et de la surface du cerveau.

Les astrocytomes résultent de modifications génétiques qui entraînent un dysfonctionnement du contrôle de la croissance des astrocytes. Il en résulte une division cellulaire incontrôlée et la formation d’une tumeur.

Différents facteurs sont évoqués comme causes de ces mutations génétiques. Il est établi que des tumeurs cérébrales peuvent se développer à la suite d'une radiothérapie.

La médecine part toutefois du principe que l'astrocytome n'est généralement pas d'origine héréditaire. Il existe cependant certaines maladies génétiques dans lesquelles les astrocytomes sont fréquents. C'est le cas, par exemple, de la neurofibromatose de type 1 et 2 (une maladie cutanée rare).

Examens et diagnostic

La principale méthode d'examen en cas de suspicion d'astrocytome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM, également appelée tomographie par résonance magnétique, fig. 1). À l'aide d'un produit de contraste, les neurologues identifient l'astrocytome comme une zone soit bien délimitée, soit diffuse sur l'IRM.

Dans le cas d'un astrocytome de grade 1, la région cérébrale touchée apparaît clairement, car la tumeur est nettement délimitée.

Les tumeurs de grades 2 et 3 ne sont visibles que sous forme de zones plus ou moins sombres. Le glioblastome apparaît comme une structure en forme d'anneau.

Astrozytom - MRT Diagnostik - Abb.1
Fig. 1 : Image IRM d'un astrocytome. Sur l'image de la tumeur, celle-ci est plus claire que le cerveau normal. Le grade tumoral OMS II ou OMS III et le profil moléculaire d'astrocytome ne sont pas visibles sur l'IRM. Cela est en partie possible à l'aide de séquences métaboliques spéciales ou d'un examen TEP. Seul l'examen des tissus prélevés (biopsie) permet de diagnostiquer les propriétés moléculaires et les caractéristiques de méthylation de la tumeur. [Source : Prof. Dr Andreas Raabe ; Hôpital de l'Île, Berne]

Une biopsie est souvent réalisée pour confirmer le diagnostic. Le neurochirurgien prélève alors chirurgicalement un échantillon de tissu dans la région cérébrale touchée. Cet échantillon est examiné en laboratoire à la recherche de cellules malignes. Le résultat de cet examen histologique est important : il permet aux médecins de déterminer le degré de malignité de la tumeur et de planifier le traitement en conséquence.

Dans certains cas, on recherche la présence de marqueurs moléculaires spécifiques. Leur présence ou leur absence peut avoir une influence sur le pronostic et le choix du traitement.

Une autre méthode d'examen est le diagnostic par ponction lombaire. Il s'agit du prélèvement et de l'analyse du liquide céphalo-rachidien. Cette méthode joue un rôle particulier dans la différenciation par rapport à d'autres maladies.

Traitement des astrocytomes

Lors du choix du traitement, le médecin traitant doit évaluer les risques et les bénéfices. Il tient compte

  • l'âge du patient,
  • son état général et
  • l'état neurologique

dans la planification du traitement.

Outre ces facteurs sur lesquels on ne peut pas agir, il existe d’autres facteurs sur lesquels on peut agir. Eux aussi déterminent le succès d’un traitement. Parmi ceux-ci figurent notamment

  • le délai avant l'opération (plus il est court, mieux c'est),
  • l'étendue de la résection tumorale (réduction vs résection complète de la tumeur) ainsi que
  • le recours à une chimiothérapie / radiothérapie en cas d'astrocytomes inopérables.

En principe, les options thérapeutiques pour l'astrocytome sont donc

  • une intervention chirurgicale,
  • la radiothérapie et
  • une chimiothérapie

.

Chirurgie de l'astrocytome

La stratégie moderne consistant à opérer l'astrocytome très tôt repose sur des observations relativement récentes. Une étude a comparé la durée de survie de patients issus de deux universités ayant adopté deux stratégies différentes, mais appliquées de manière cohérente. Elle a démontré un avantage clair en termes de survie pour les patients opérés.

En revanche, le suivi sur plusieurs années ou le recours à une simple biopsie et à une chimiothérapie ou une radiothérapie sans intervention chirurgicale ont conduit plus fréquemment à une dégénérescence maligne et à une évolution accélérée de la maladie.

Dans le cas de l'astrocytome pilocytique (grade 1 de l'OMS), l'intervention chirurgicale est généralement suffisante. Si la tumeur se situe dans le cervelet, elle peut être retirée complètement dans la plupart des cas. Le pronostic est alors très bon et les symptômes s'améliorent rapidement.

Astrocytomes pilocytiques

  • dans les ganglions de la base,
  • dans le thalamus et
  • dans le tronc cérébral

sont retirés par des méthodes microchirurgicales. Cependant, une ablation complète n'est souvent pas possible, ce qui nécessite généralement une radiothérapie en complément.

Les astrocytomes diffus de petite taille (grade 2 selon l'OMS) peuvent notamment être retirés chirurgicalement. En fonction du résultat de l'examen histologique, on

  • soit on attend de voir si une nouvelle croissance tumorale survient après l'opération, soit
  • on commence une radiothérapie.

L'objectif d'une opération est généralement l'ablation complète du tissu tumoral. Cependant, la tumeur envahit également le tissu cérébral sain. Il existe donc un risque de déficits neurologiques si du tissu cérébral sain est retiré en même temps que le tissu tumoral. C'est pourquoi les tumeurs de grande taille ne peuvent généralement pas être retirées complètement.

Dans ces cas, la radiothérapie joue un rôle important.

Une chimiothérapie n'est indiquée qu'en cas de tumeurs très étendues et de reprise de croissance tumorale après une radiothérapie.

L'astrocytome anaplasique (grade 3 selon l'OMS) envahit également les tissus sains. Une ablation chirurgicale complète n'est donc pas possible, comme c'est le cas pour les autres gliomes.

L'objectif de l'opération consiste plutôt à réduire la taille de la tumeur. Cela augmente les chances de succès de la radiothérapie ou de la chimiothérapie qui suivront.

Évolution et pronostic des astrocytomes

Après le diagnostic d'un astrocytome, un suivi par IRM est généralement effectué à vie. La fréquence des examens d'imagerie est toutefois adaptée au cas par cas. Les intervalles suivants sont actuellement considérés comme la norme :

  • tous les 3 mois : après l'opération, en cas de grade III de l'OMS, en présence de résidus tumoraux visibles, pour les tumeurs de type sauvage IDH ainsi que pour les résidus tumoraux actifs à la TEP,
  • tous les 3 à 12 mois : en fonction du type de tumeur, du profil moléculaire, du degré de résection et de la durée antérieure d'absence de tumeur ou de l'intervalle sans progression.

Selon le protocole OPTIMISST de Berne, la plupart des patients devraient reprendre rapidement une activité physique dès le lendemain de l’opération.

Les patients présentant des tumeurs plus volumineuses ou une localisation complexe doivent prévoir environ un à deux mois de convalescence après l’opération. Il est important de créer, au sein de la famille et avec l’employeur, des conditions optimales et sans stress pour l’opération.

Dans le cas d’opérations particulièrement difficiles, des déficits sont à prévoir. Dans 95 % des cas, ces déficits sont toutefois temporaires. Il convient alors de prévoir une rééducation neurologique intensive. Le diagnostic histologique est disponible au plus tard une semaine après l'opération. Le diagnostic moléculaire suit une semaine plus tard. Les médecins planifient ensuite la suite du traitement au sein du comité d'oncologie.

Le grade de la tumeur déterminé a une grande influence sur l'évolution future de la vie et de la maladie.

Les astrocytomes de grade 1 ont un pronostic favorable. Cinq ans après le diagnostic de la tumeur, 9 patients sur 10 étaient encore en vie. La plupart des patients sont en outre considérés comme « guéris » après l'intervention chirurgicale si la tumeur a pu être complètement retirée.

Chez les patients atteints de tumeurs de grade 2, une nouvelle intervention chirurgicale est souvent nécessaire après 2 à 8 ans. Dans le cas de petites tumeurs et de caractéristiques tumorales favorables, une opération permet d’éliminer plus de 99,99 % des cellules tumorales. Il ne reste alors que quelques cellules, et toutes ne se développent pas à nouveau par la suite.

C'est pourquoi il existe des patients chez lesquels la tumeur ne se reforme pas pendant des décennies, voire jusqu'à la fin de leur vie. On parle donc à juste titre de « contrôle à long terme » plutôt que de guérison.

Au stade 3, le tissu tumoral repousse plus rapidement. Selon les caractéristiques cellulaires précises, une absence de tumeur pendant plusieurs années est toutefois également possible. L'espérance de vie des patients atteints d'un astrocytome de grade 3 est bien inférieure à celle des patients atteints d'un astrocytome de grade 1.

C'est toutefois l'astrocytome de grade 4 (« glioblastome ») qui présente le pronostic le plus défavorable : cinq ans après le diagnostic, seuls 5 patients sur 100 étaient encore en vie. Cependant, les chimiothérapies modernes permettent de prolonger la survie, en particulier chez les patients plus jeunes.

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