Gliome et tumeur cérébrale – Symptômes des gliomes, traitement et pronostic

Le terme « gliome » désigne un ensemble de tumeurs cérébrales qui se développent à partir des cellules gliales au sein du système nerveux central (SNC).

Ces cellules ne sont pas les cellules nerveuses du cerveau proprement dites. Ce sont des cellules de soutien dont les fonctions optimisent les processus et les tâches neurophysiologiques, voire les rendent possibles. Chez les adultes, les gliomes se développent principalement dans le cerveau, tandis que chez les enfants, ils se forment plutôt dans le tronc cérébral et le cervelet. Les gliomes représentent environ 30 à 50 % de toutes les tumeurs intracrâniennes.

Avec un rapport de 6 pour 4, les hommes sont légèrement plus touchés. La plupart des cas surviennent entre 40 et 65 ans. La cause réelle de la maladie reste toutefois largement inconnue.

Les tumeurs apparaissent lorsque la division cellulaire physiologique est perturbée. La division cellulaire et l'activité métabolique entraînent quotidiennement des processus de renouvellement, y compris au niveau du patrimoine génétique de l'ADN.

Dans certains cas, ces réparations de l'ADN ne parviennent pas à rattraper les dommages et des mutations, ou des segments d'ADN défectueux, se forment.

Cela peut entraîner une multiplication incontrôlée des cellules dégénérées et la formation de tissus pathologiques. Dans le jargon médical, on parle dans ces cas de néoplasie. Parmi les gliomes, il existe un petit sous-groupe dont la mutation génétique a une origine génétique. 

Comme par exemple :

• la neurofibromatose ou 
• la sclérose tubéreuse

De plus, les gliomes peuvent apparaître comme une séquelle à long terme d'une radiothérapie, de sorte que des cancers antérieurs constituent alors un facteur de risque pour de nouveaux gliomes.

Selon la classification de l'OMS (Organisation mondiale de la santé), les gliomes sont classés en grades I à IV. Cela signifie qu'il existe des formes tant bénignes que malignes. Cette classification de l'OMS est utilisée lorsque les médecins doivent déterminer un degré de malignité.

Le degré de malignité permet de déterminer les facteurs suivants :

• Origine cellulaire
• Composition cellulaire et
• le profil de croissance des gliomes

Cela permet de déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne.

La classification de l'OMS distingue quatre degrés de malignité différents :

1. Grade I de l'OMS : bénin (tumeurs bénignes)
2. Grade II de l'OMS : encore bénin
3. Grade III de l'OMS : déjà maligne
4. Grade IV de l'OMS : maligne (tumeurs malignes)

Les sous-groupes de gliomes indiquent précisément à partir de quelles cellules ils se sont développés. Les cellules d'origine donnent généralement leur nom à la classe de tumeurs :

Astrocytomes : les astrocytomes proviennent des astrocytes. Dans l'appareil de soutien du système nerveux central, ces cellules ont pour fonction de délimiter le tissu nerveux par rapport à la surface du cerveau et aux vaisseaux sanguins. Les astrocytomes peuvent être classés en sous-groupes supplémentaires, déterminés par le grade de gravité selon la classification de l'OMS.

Alors que l'astrocytome pilocytique est classé au grade I de l'OMS, les astrocytomes diffus appartiennent au grade II. Les astrocytomes anaplasiques, quant à eux, au grade III. 

Glioblastomes : ces tumeurs proviennent également des astrocytes et constituent une forme maligne, généralement très agressive, d’astrocytome. Elles appartiennent donc au grade IV.

Les glioblastomes primaires se développent directement à partir d’astrocytes sains. Les glioblastomes secondaires proviennent de tissus tumoraux déjà présents dans cette région du cerveau.

Cela signifie que les astrocytomes de grade II et III peuvent évoluer en glioblastome.

Oligodendrogliome : lorsque les oligodendrocytes, qui enveloppent les différentes voies nerveuses du cerveau, forment un gliome, on parle d’oligodendrogliome.

Cette tumeur cérébrale se classe dans les grades II et III de l'OMS. Son pronostic est généralement meilleur que celui des astrocytomes du même grade.

Épendymomes : le cerveau humain est doté d’une sorte de système d’irrigation. Il se compose de cavités cisternes internes et externes. Du liquide céphalo-rachidien s'y forme chaque jour, que l'organisme évacue vers l'extérieur et résorbe. Les cavités cisternes internes sont tapissées de cellules épendymaires, qui constituent un sous-groupe des cellules gliales.

Lorsque ces cellules épendymaires se dégenerent, les médecins parlent d’épendymomes. Ils ont un grade OMS compris entre I et III. Les épendymomes peuvent se développer aussi bien dans les ventricules cérébraux que dans le canal central de la moelle épinière.

Gangliogliomes : lorsque les cellules ganglionnaires ou de Schwann sont touchées par la croissance tumorale, on parle de gangliogliomes. Comme ces cellules sont présentes partout dans le système nerveux central, les gangliogliomes peuvent se développer à de nombreux endroits.

Ils se développent de préférence dans le cervelet, l'hypothalamus ou les lobes temporaux. Ils appartiennent généralement au grade I, mais peuvent également se présenter aux grades II et III. Il existe en outre d'autres gliomes diffus ainsi que des formes mixtes des catégories susmentionnées.

Les gliomes peuvent se manifester de manière insidieuse ou soudaine. Les symptômes sont souvent variés. Cela s'explique principalement par le fait que les gliomes se développent à différents endroits du système nerveux central. Ils peuvent ainsi affecter diverses fonctions.

Souvent, la croissance des gliomes a déjà commencé depuis un certain temps avant que les symptômes ne soient visibles et perceptibles. Contrairement à certains autres cancers, un dépistage précoce est presque impossible. Il n'existe en effet pas de marqueurs tumoraux spécifiques aux gliomes, mais uniquement des techniques d'imagerie. Les premiers signes et symptômes des gliomes peuvent être variés. Ils sont souvent très diffus et dépendent de la localisation.

Les symptômes suivants peuvent apparaître :

• Maux de tête – surtout le matin et la nuit
• Nausées et vomissements
• Fatigue et insomnie
• Baisse de performance
• Convulsions
• Changements de comportement
• Troubles de la parole
• Symptômes de paralysie
• Troubles de la sensibilité
• Troubles de la coordination et instabilité de la marche
• Troubles de la vision

Si les symptômes laissent suspecter une tumeur cérébrale ou un gliome, un diagnostic rapide est nécessaire. Celui-ci est réalisé par IRM.

Souvent, les médecins excluent d'abord un AVC aigu à l'aide d'un scanner. Cependant, seule l'IRM permet une visualisation détaillée des structures cérébrales fines.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie est une technique d'imagerie facilement accessible. Elle permet aux médecins d'avoir une vue d'ensemble et d'exclure les accidents vasculaires cérébraux.

IRM avec produit de contraste : l'imagerie est réalisée dans un appareil d'imagerie par résonance magnétique. Dans le cas des gliomes de grades III et IV de l'OMS, les cellules tumorales absorbent généralement le produit de contraste.

La masse tumorale est ainsi encore mieux visible. Pour la planification chirurgicale, les séquences IRM sont réalisées en 3D et parfois en 4D.

Outre la tumeur, il est ainsi possible de visualiser les centres fonctionnels et les faisceaux de fibres et de les représenter par rapport à la tumeur.

Ces informations sont très importantes pour une intervention chirurgicale précise. Pour les tumeurs diffuses, l'imagerie métabolique (TEP, tomographie par émission de positons) est utile. Elle permet de visualiser les zones particulièrement actives grâce à des acides aminés radioactifs.

Biopsie

Le prélèvement de cellules s'effectue au cours d'une petite intervention chirurgicale. Les médecins peuvent ensuite faire examiner et analyser les cellules en laboratoire.

Cela fournit des informations sur l'origine et le degré de malignité. Le diagnostic définitif, essentiel pour un traitement optimal, n'est possible que grâce à cet examen histopathologique. C'est pourquoi une intervention chirurgicale, ou une biopsie pour prélever du tissu, est dans tous les cas nécessaire.

Certaines formes de gliomes présentant un degré de malignité élevé et une croissance rapide, un traitement précoce est nécessaire.

Le traitement est individualisé pour chaque patient et adapté à la personne atteinte.

Les facteurs suivants jouent un rôle important à cet égard :

• Âge
• État général et
• degré de malignité ainsi que
• l'étendue de la tumeur

Comme la plupart des autres tumeurs cérébrales, les gliomes peuvent être traités par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie :

Chirurgie

L'objectif d'une intervention chirurgicale visant à traiter les gliomes est une résection aussi complète que possible et le prélèvement de tissu en vue d'un examen histopathologique.

Au stade I de l’OMS, une ablation complète de la tumeur est possible dans de nombreux cas. La localisation du gliome pose souvent problème, car elle empêche une ablation macroscopique complète sans risquer de séquelles. Le principe « la fonction prime sur la résection » s’applique ici. Dans le cas des gliomes, la résection détermine donc souvent le pronostic.

C'est pourquoi, pendant l'opération, les médecins ont recours à diverses techniques pour optimiser le résultat de la résection tout en préservant les tissus cérébraux vitaux. La neurochirurgie utilise à cet effet des techniques d'imagerie peropératoire telles que l'IRM et l'échographie, combinées à la navigation 3D peropératoire.

De plus, les médecins peuvent surveiller différentes fonctions cérébrales telles que la motricité, divers nerfs crâniens ou la sensibilité à l’aide de l’électrophysiologie peropératoire. La distance par rapport aux voies nerveuses est ainsi mesurée en temps réel pendant l’opération, à la manière d’un radar électrique. Le médecin peut ainsi réaliser une opération aussi radicale que possible, tout en préservant les fonctions. Dans certains cas, on recourt également à des opérations sous éveil pour contrôler la fonction de la parole.

Chimiothérapie et/ou radiothérapie postopératoires

Dès que le diagnostic définitif est établi par l'histopathologie, une équipe interdisciplinaire se réunit.

Cette équipe se compose généralement de :

• de neurochirurgiens
• de neuroradiologues
• d'oncologues
• de radiothérapeutes et 
• de neurologues

Les médecins discutent ensemble de chaque cas de patient individuellement. En fonction du diagnostic, ils élaborent le plan de traitement le plus adapté possible. Selon la classe et le grade OMS, une radiothérapie ou une chimiothérapie peut s’avérer utile par la suite. Le cas échéant, ces traitements peuvent être associés.

Champs de traitement des tumeurs

Dans le cas des glioblastomes, les médecins peuvent également recourir à ce que l'on appelle les champs de traitement des tumeurs (TTF, tumor treating fields).

Un casque génère des champs magnétiques capables d’inhiber la croissance cellulaire de la tumeur. Des études ont démontré l’efficacité de cette méthode. C’est pourquoi les médecins devraient toujours l’envisager comme une option en cas de glioblastome.

Le pronostic d'un patient atteint d'un gliome dépend des facteurs suivants :

• Localisation 
• Taille 
• Caractéristiques biologiques du gliome 

Sans traitement, les gliomes malins se développent souvent rapidement et de manière destructrice. Il est donc particulièrement important de poser un diagnostic précoce et de commencer le traitement.

Une ablation microchirurgicale optimale de la tumeur, utilisant tous les moyens techniques et toutes les méthodes disponibles, est l'élément central pour améliorer le pronostic à long terme.

Qu'est-ce qu'un gliome ?
Un gliome est une tumeur du système nerveux central originaire du cerveau. La tumeur se développe à partir d'une cellule gliale et fait partie des tumeurs cérébrales les plus courantes. Les gliomes peuvent être bénins ou malins et se développer de manière plus ou moins diffuse.

Quels sont les symptômes des gliomes ?
Les symptômes des gliomes dépendent de la localisation de la tumeur dans le cerveau. On observe fréquemment des maux de tête, des déficits neurologiques, des nausées et des vomissements ou des crises d'épilepsie. Des altérations de la qualité de vie et des troubles de la concentration sont également possibles.

Comment se déroule le diagnostic d’un gliome ?
Le diagnostic et le traitement s’appuient sur l’IRM, le scanner et d’autres techniques d’imagerie. Une biopsie est souvent réalisée en complément afin d’examiner plus précisément les tissus et les cellules tumorales. La classification de l’OMS permet de classer les gliomes selon leur grade.

Quelles sont les options thérapeutiques pour les gliomes ?
Le traitement des gliomes comprend la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Des spécialistes en neurochirurgie, neurologie et oncologie décident ensemble des options thérapeutiques appropriées. L'objectif est, dans la mesure du possible, l'ablation complète de la tumeur.

Quel est le pronostic d'un gliome ?
Le pronostic dépend du grade OMS, de la localisation et du type de tumeur. Les gliomes de bas grade, tels que les gliomes de grade 1 ou 2, ont généralement un meilleur pronostic que les tumeurs malignes comme le glioblastome ou les tumeurs de grade 4. Les patients âgés de 40 à 65 ans sont particulièrement touchés par certaines formes de gliomes.