L'épendymome est la troisième tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants. En conséquence, un premier pic d'incidence est observé dès l'enfance (à l'âge de cinq ans). Chez les adultes, le pic d'incidence se situe dans la troisième décennie de la vie.
De manière générale, les épendymomes représentent 10 % de toutes les tumeurs primaires du système nerveux central et sont donc très rares.
En fonction de leur localisation (= lieu d'apparition), les médecins distinguent chez les épendymomes
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Les épendymomes intraspinaux peuvent se développer sur l'ensemble du canal central de la moelle épinière. Ils se développent toutefois principalement à l'extrémité inférieure de la moelle épinière, au niveau du cône médullaire et du filum terminale.
Dans le cas des épendymomes intracrâniens, la tumeur est principalement localisée au niveau du IVe ventricule (4e cavité cérébrale).
De plus, les épendymomes peuvent être classés en quatre sous-types en fonction de leurs différences histologiques :
- Sous-épendymomes : souvent une protubérance bulbeuse à l'intérieur de la cavité cérébrale
- Épendymomes myxopapillaires : presque exclusivement à l'extrémité inférieure de la moelle épinière et dans la partie du canal rachidien où les racines nerveuses sont disposées en queue de cheval (lat. « cauda equina »). Les adultes sont principalement touchés.
- Épendymomes : dans la moelle épinière ou dans les ventricules cérébraux
- Épendymomes anaplasiques : en particulier chez les enfants
Ces quatre sous-groupes sont à leur tour classés en trois degrés de malignité selon l'OMS. La malignité (caractère malin) décrit l'agressivité avec laquelle le cancer se propage dans les tissus environnants, les organes et l'organisme tout entier.
Les épendymomes de grade I et II de l'OMS sont considérés comme à croissance lente, bien délimités et bénins (= épendymomes bénins).
Les sous-épendymomes et les épendymomes myxopapillaires sont classés au grade I de l'OMS, les épendymomes au grade II de l'OMS.
Les épendymomes anaplasiques (grade III de l'OMS) se développent rapidement et sont considérés comme malins (= épendymomes malins). Ils ont également tendance à s'infiltrer dans les structures tissulaires adjacentes.
Les symptômes associés à un épendymome dépendent
- de la localisation exacte de la tumeur et
- des terminaisons nerveuses du canal rachidien qui sont perturbées ou comprimées par la masse tumorale.
Chez les nourrissons et les jeunes enfants, on observe dans certains cas
- des troubles du développement,
- une tendance aux chutes ainsi que
- des changements de comportement.
Chez les adultes, les premiers symptômes apparaissent généralement au début de l'âge adulte. Dans plus de 60 % des cas, les personnes concernées se plaignent de douleurs locales. Environ une personne sur deux présente également des troubles de la sensibilité (parésies) au moment du diagnostic.
Si la tumeur se situe au niveau de la colonne cervicale, une ataxie spinale peut survenir. Il s'agit d'un trouble des mouvements normaux qui entraîne des mouvements incontrôlés et désordonnés.
Dans de rares cas (2 %), des troubles vésico-rectaux apparaissent également.
Si le cancer se situe dans le système ventriculaire du cerveau, la masse occupant l'espace entrave la circulation du liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien ne peut plus circuler librement. Cela entraîne divers troubles (notamment des troubles de la vision).
Le liquide céphalo-rachidien circule dans les espaces intercellulaires du cerveau et de la moelle épinière © Martin | AdobeStock
De plus, on observe fréquemment une augmentation de la pression intracrânienne pouvant aller jusqu’à la formation d’une hydrocéphalie (« tête hydrocéphale »). Une pression intracrânienne élevée se manifeste notamment par
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Vous devez consulter immédiatement votre médecin traitant si vous observez les symptômes mentionnés ci-dessus. Cela vaut en particulier pour les enfants souffrant de maux de tête persistants.
En cas de suspicion de tumeur du système nerveux central, le médecin généraliste ou le pédiatre vous orientera vers un centre spécialisé. Une équipe interdisciplinaire y effectuera des examens complémentaires.
Les examens permettant de diagnostiquer un épendymome comprennent une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une myélographie par tomodensitométrie.
Les épendymomes peuvent donner lieu à ce que l'on appelle des « métastases par écoulement ». Les médecins désignent par « métastases par écoulement » certaines disséminations tumorales (métastases). Elles apparaissent lorsque des cellules cancéreuses détachées migrent, sous l’effet de la seule gravité, à l’intérieur des cavités corporelles – ici, dans les voies du liquide céphalo-rachidien. Elles s’implantent alors dans d’autres parties d’organes ou dans d’autres organes.
C'est pourquoi le spécialiste examine également l'ensemble de l'espace sous-arachnoïdien à l'aide de cette technique d'imagerie. Une analyse du liquide céphalo-rachidien permet également de vérifier la présence de cellules tumorales dans le liquide.
Traitement chirurgical des épendymomes
Les épendymomes sont généralement isolés de la moelle épinière adjacente. L'oncologue peut donc facilement retirer la tumeur dans le cadre d'une excision microchirurgicale. On entend par excision l'ablation chirurgicale de parties d'un organe.
Chez 9 patients sur 10, l'ablation complète de la tumeur est réussie.
La quantité de tissu que le chirurgien doit retirer dépend
- de l'étendue,
- de la localisation et
- du degré de malignité
de la tumeur.
Les tumeurs de haut grade sont généralement moins bien encapsulées. Le chirurgien ne peut donc pas toujours les retirer complètement. Une exérèse complémentaire peut alors s'avérer nécessaire.
La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas toujours nécessaires
Dans certains cas, les oncologues recommandent également une radiothérapie afin de détruire les cellules tumorales restantes dans l'organisme. Cela est nécessaire en cas
- lorsque l'ablation de la tumeur est incomplète,
- les tumeurs de grade III ainsi que
- en cas de récidive (réapparition du cancer).
En cas de métastases dans le liquide céphalo-rachidien, les oncologues procèdent généralement à une radiothérapie de l'axe neurologique.
Une chimiothérapie n'est généralement pas nécessaire. Elle peut toutefois être utilisée chez les patients à haut risque ou chez les enfants dans le cadre d'études cliniques. Le médecin peut également traiter les tumeurs à un stade très avancé à l'aide de médicaments chimiothérapeutiques.
Traitement médicamenteux d'accompagnement
Les médicaments contribuent à soulager les symptômes liés à l'hypertension intracrânienne, tels que les maux de tête et les nausées. Ainsi, les préparations à base de cortisone font baisser la pression intracrânienne et réduisent ainsi les symptômes associés.
Les épendymomes bénins de grade I et II ne nécessitent généralement pas de traitement d'accompagnement. Ils présentent toutefois un taux de récidive de 5 % après cinq et dix ans. Cela signifie qu'il existe une probabilité de 5 % qu'un épendymome se développe à nouveau après quelques années.
C'est pourquoi le médecin effectue des contrôles de suivi à intervalles réguliers (IRM avec produit de contraste). Le premier examen de contrôle a lieu six semaines après la fin du traitement.
Par la suite, le médecin vérifie l'efficacité du traitement tous les six mois pendant les deux premières années, puis tous les 12 mois.
Les épendymomes malins (grade III) ont, dans de rares cas, tendance à former des métastases systémiques. Le service d'oncologie les surveille donc de plus près et effectue des examens de contrôle tous les trois mois.
Dans l'ensemble, le pronostic est relativement favorable, en particulier en cas d'ablation complète du tissu tumoral. Le taux de survie à 5 ans est supérieur à 50 %.
La probabilité de séquelles dépend également des déficits présents avant l'opération. Chez environ un cinquième des patients, des déficits neurologiques permanents peuvent apparaître. Ceux-ci sont dus à la tumeur elle-même ou au traitement (notamment la radiothérapie).
