Ependymoma jest trzecim najczęściej występującym nowotworem mózgu u dzieci. W związku z tym pierwszy szczyt zachorowań obserwuje się już w wieku dziecięcym (w piątym roku życia). U dorosłych chorych szczyt zachorowań przypada na trzecią dekadę życia.
Ogólnie rzecz biorąc, ependymomy stanowią 10 procent wszystkich nowotworów pierwotnych ośrodkowego układu nerwowego i są zatem bardzo rzadkie.
W zależności od lokalizacji (= miejsca występowania) lekarze rozróżniają ependymomy
- wewnątrzczaszkowe (w obrębie czaszki) oraz
- intraspinalnych (w kręgosłupie)
.
Ependymomy śródrdzeniowe mogą występować w całym kanale centralnym rdzenia kręgowego. Rozwijają się jednak głównie w dolnej części rdzenia kręgowego – w tak zwanym stożku rdzeniowym i filum terminale.
W przypadku ependymomów wewnątrzczaszkowych nowotwór zlokalizowany jest głównie w IV komorze (4. komorze mózgowej).
Ponadto ependymomy można podzielić na cztery podtypy na podstawie różnic w budowie histologicznej:
- Subependymomy: często bulwiaste wybrzuszenie do wnętrza komory mózgowej
- Ependymomy myksopapilarne: występują prawie wyłącznie w dolnej części rdzenia kręgowego oraz w odcinku kanału kręgowego, w którym korzenie nerwowe ułożone są w kształcie ogona konia (łac. „cauda equina”). Choroba dotyka przede wszystkim osoby dorosłe.
- Ependymomy: w rdzeniu kręgowym lub w komorach wewnętrznych mózgu
- Ependymomy anaplastyczne: Szczególnie u dzieci
Te cztery podgrupy są z kolei dzielone przez WHO na trzy stopnie złośliwości. Złośliwość opisuje, jak agresywnie nowotwór rozprzestrzenia się na otaczające tkanki, narządy oraz cały organizm.
Ependymomy stopnia I i II według klasyfikacji WHO są uważane za wolno rosnące, dobrze ograniczone i łagodne (= ependymomy łagodne).
Subependymomy i ependymomy myksopapilarne są klasyfikowane jako stopień I według WHO, a ependymomy jako stopień II według WHO.
Ependymomy anaplastyczne (stopień III według klasyfikacji WHO) rosną szybko i są uznawane za nowotwory złośliwe (= ependymomy złośliwe). Mają one również tendencję do wnikania (infiltracji) do sąsiednich struktur tkankowych.
Objawy towarzyszące ependymomowi zależą od
- dokładnej lokalizacji guza oraz
- od tego, które zakończenia nerwowe w kanale kręgowym są zaburzone lub uciskane przez masę guza.
U niemowląt i małych dzieci w niektórych przypadkach dochodzi do
- zaburzeń rozwoju,
- skłonności do upadków oraz
- zmiany w zachowaniu.
U osób dorosłych pierwsze dolegliwości pojawiają się najczęściej we wczesnym wieku dorosłym. W ponad 60 procentach przypadków osoby dotknięte chorobą skarżą się na miejscowy ból. Około co druga osoba dotknięta chorobą wykazuje ponadto zaburzenia czucia (niedowład) w momencie postawienia diagnozy.
Jeśli guz znajduje się w okolicy kręgosłupa szyjnego, może wystąpić ataksja rdzeniowa. Jest to zaburzenie normalnych sekwencji ruchowych, prowadzące do niekontrolowanych i nieskoordynowanych ruchów.
W rzadkich przypadkach (2 procent) występują również zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy.
Jeśli nowotwór znajduje się w układzie komór mózgowych, guzek utrudnia przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. W takim przypadku płyn mózgowo-rdzeniowy nie może już swobodnie przepływać. Prowadzi to do różnych zaburzeń (m.in. zaburzeń widzenia).
Płyn mózgowo-rdzeniowy krąży w przestrzeniach międzykomorowych mózgu i rdzenia kręgowego © Martin | AdobeStock
Ponadto często dochodzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a nawet do powstania wodogłowia („wodogłowie”). Na podwyższone ciśnienie śródczaszkowe wskazują między innymi
.
W przypadku wystąpienia wyżej wymienionych dolegliwości należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza rodzinnego. Dotyczy to w szczególności dzieci z uporczywymi bólami głowy.
W przypadku podejrzenia guza ośrodkowego układu nerwowego lekarz rodzinny lub pediatra skieruje pacjenta do specjalistycznego ośrodka. Tam interdyscyplinarny zespół przeprowadzi dalsze badania.
Badania diagnostyczne w kierunku ependymoma obejmują rezonans magnetyczny (MRI) oraz tomografię komputerową rdzenia kręgowego.
W przypadku ependymomów mogą rozwinąć się tzw. „przerzutki kapilarne”. Lekarze określają jako przerzuty grawitacyjne określone ogniska nowotworowe (przerzuty). Powstają one, gdy oderwane komórki nowotworowe przemieszczają się wyłącznie pod wpływem grawitacji w obrębie jam ciała – w tym przypadku w przewodzie płynów mózgowo-rdzeniowych. Następnie osadzają się one w innych częściach narządów lub w innych narządach.
Dlatego specjalista bada również całą przestrzeń płynów mózgowo-rdzeniowych za pomocą procedury obrazowania. Również za pomocą badania płynów mózgowo-rdzeniowych można sprawdzić, czy w płynach tych znajdują się komórki nowotworowe.
Leczenie operacyjne ependymomów
Ependymomy są zazwyczaj odizolowane od sąsiedniego rdzenia kręgowego. Onkolog może zatem skutecznie usunąć guz w ramach mikrochirurgicznej ekscyzji. Ekscyzja oznacza chirurgiczne usunięcie części narządu.
U 9 na 10 pacjentów udaje się całkowicie usunąć nowotwór.
To, ile chirurg musi usunąć, zależy od
- rozległości,
- lokalizacji oraz
- stopnia złośliwości
guza.
Nowotwory o wyższym stopniu złośliwości są zazwyczaj gorzej otoczone kapiszonem. Dlatego chirurg nie zawsze jest w stanie je całkowicie usunąć. W takich przypadkach może być wskazana dodatkowa resekcja.
Radioterapia i chemioterapia nie zawsze są konieczne
W niektórych przypadkach onkolodzy zalecają również radioterapię w celu zniszczenia komórek nowotworowych pozostałych w organizmie. Jest to konieczne w przypadku
- niepełnego usunięcia guza,
- nowotworów stopnia III oraz
- nawrotów (ponownego pojawienia się nowotworu).
Również w przypadku przerzutów do płynu mózgowo-rdzeniowego onkolodzy zazwyczaj przeprowadzają radioterapię osi nerwowej.
Chemioterapia z reguły nie jest konieczna. Może jednak być stosowana u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka lub u dzieci w ramach badań klinicznych. W razie potrzeby lekarz leczy również nowotwory w bardzo zaawansowanym stadium za pomocą leków chemioterapeutycznych.
Towarzyszące leczenie farmakologiczne
Leki przyczyniają się do łagodzenia dolegliwości wynikających z podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, takich jak bóle głowy i nudności. Preparaty kortyzonowe obniżają ciśnienie śródczaszkowe, a tym samym dodatkowo zmniejszają dolegliwości towarzyszące.
Łagodne ependymomy stopnia I i II zazwyczaj nie wymagają leczenia wspomagającego. Występuje jednak u nich 5-procentowy wskaźnik nawrotów po pięciu i dziesięciu latach. Oznacza to, że istnieje 5-procentowe prawdopodobieństwo, że po kilku latach ponownie rozwinie się ependymoma.
Dlatego lekarz przeprowadza regularne badania kontrolne (rezonans magnetyczny z kontrastem). Pierwsze badanie kontrolne odbywa się sześć tygodni po zakończeniu leczenia.
Następnie przez pierwsze dwa lata lekarz sprawdza skuteczność leczenia co sześć miesięcy, a potem co 12 miesięcy.
Złośliwe ependymomy (stopień III) w rzadkich przypadkach mają skłonność do przerzutów ogólnoustrojowych. Dlatego onkolog kontroluje je częściej i przeprowadza badania kontrolne co trzy miesiące.
Ogólnie rokowanie jest stosunkowo korzystne, zwłaszcza w przypadku całkowitego usunięcia tkanki nowotworowej. 5-letni wskaźnik przeżywalności wynosi ponad 50 procent.
Prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań zależy również od deficytów obecnych przed operacją. U około jednej piątej pacjentów mogą wystąpić trwałe deficyty neurologiczne. Są one spowodowane samym guzem lub terapią (zwłaszcza radioterapią).
