L'hydrocéphalie touche aussi bien les nourrissons que les adultes. Elle est généralement congénitale, mais peut également apparaître au cours de la vie en raison de certaines circonstances (par exemple, des infections ou des tumeurs cérébrales).
L'hydrocéphalie résulte d'un déséquilibre de l'équilibre hydrique dans la tête : les cavités du cerveau (ventricules) se remplissent d'une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien, s'agrandissent et repoussent ainsi la substance cérébrale solide. Il en résulte une forte augmentation de la pression intracrânienne.
Les nourrissons réagissent différemment des adultes à cette augmentation de pression, car leur crâne n'est pas encore complètement formé. Chez eux, les os du crâne ne sont pas encore soudés. La pression accrue dans le cerveau permet à leur crâne de s'agrandir et de compenser ainsi en partie cette pression.
En cas d'hydrocéphalie, une circulation perturbée du liquide céphalo-rachidien entraîne une augmentation de la pression intracrânienne © pikovit | AdobeStock
L'hydrocéphalie peut être détectée dès le stade du diagnostic prénatal (avant la naissance) : les images de l'enfant à naître montrent clairement les ventricules élargis.
L'hydrocéphalie se présente sous différentes formes, selon la manière dont elle s'est développée chez le patient.
Les causes héréditaires de l'hydrocéphalie sont par exemple
- une malformation du cerveau,
- des malformations des os du crâne et
- un trouble du développement cérébral.
Les formes acquises d'hydrocéphalie sont généralement dues à
L'hydrocéphalie occlusive est la forme la plus courante d'hydrocéphalie, représentant environ 60 % des cas. Elle est causée par
- tumeurs cérébrales,
- de malformations cérébrales,
- des inflammations du cerveau et
- de caillots sanguins.
Le liquide céphalo-rachidien s'accumule au niveau d'un rétrécissement dans le cerveau et ne peut s'écouler, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. L'aqueduc est un rétrécissement typique. Il relie les troisième et quatrième ventricules et est parfois rétréci dès la naissance, voire complètement obstrué. L'hydrocéphalie non résorptive est moins fréquente (30 %). Dans ce cas, une résorption réduite survient, généralement à la suite d'une méningite. Cela signifie que le liquide céphalo-rachidien ne s'écoule pas suffisamment.
Une hydrocéphalie hypersécrétoire (fréquence : environ 10 %) peut être la conséquence d'une intoxication au monoxyde de carbone ou au mercure. Les encéphalites sont également considérées comme des causes de cette forme d'hydrocéphalie. Une malformation cérébrale congénitale grave (masse cérébrale insuffisante) entraîne une hydrocéphalie e vacuo. Les espaces liquidiens externes et internes sont dilatés dès la naissance. Ils se remplissent donc également de plus de liquide céphalo-rachidien.
En ce qui concerne les symptômes de l'hydrocéphalie, on distingue les nourrissons ou les enfants et les adultes.
Symptômes de l'hydrocéphalie chez les nourrissons et les jeunes enfants
- croissance accrue du périmètre crânien (dépassant les percentiles)
- tête anormalement grosse (macrocéphalie)
- Fontanelle bombée (espace non encore fermé entre les os du crâne)
- veines crâniennes proéminentes (congestionnées)
- une position modifiée du globe oculaire, avec une bande blanche de la sclère visible au-dessus de la cornée (signe du coucher de soleil)
- Vomissements à jeun
- front proéminent (grosse tête avec un front proéminent)
Symptômes de l'hydrocéphalie chez les enfants/adolescents et les adultes
- Vives maux de tête
- Vomissements à jeun
- Troubles de la vision (vision double)
- Altération de la conscience pouvant aller jusqu'au coma
- Troubles de la marche
- Détérioration de la mémoire
- Baisse de la capacité de concentration
Symptômes supplémentaires de l'hydrocéphalie chez les personnes âgées
Le diagnostic de l'hydrocéphalie est posé à l'aide de techniques d'imagerie telles que
Le choix de la technique la plus appropriée dépend de l'âge du patient et des conditions de l'examen.
Chez les nourrissons, on utilise généralement l'échographie en premier lieu. Chez eux, les os de la voûte crânienne ne sont pas encore soudés entre eux. Cela permet d'obtenir une image échographique de bonne qualité.
Dans certains cas, une mesure de la pression intracrânienne est également effectuée en neurochirurgie, en neurologie ou en neuropédiatrie de la clinique.
Le traitement de l'hydrocéphalie se fait par voie chirurgicale au service de neurochirurgie d'un hôpital. Une méthode éprouvée consiste à poser un shunt. On perce un minuscule trou dans la voûte crânienne du patient et on y insère un cathéter très fin muni d'un tube en silicone. De là, il passe sous la peau du patient et achemine l'excès de liquide céphalo-rachidien, par exemple vers la cavité abdominale. C'est là que l'organisme l'élimine (dérivation ventriculo-péritonéale/dérivation VP). Une valve située derrière l'oreille s'adapte au niveau de pression dans le ventricule. Cela permet de réduire la pression intracrânienne élevée.
Grâce au shunt VP, l'excès de liquide céphalo-rachidien peut être évacué vers la cavité abdominale via un cathéter © rumruay | AdobeStock
Le shunt est pratiquement invisible de l'extérieur et est également utilisé chez les nourrissons. Les nourrissons et les enfants qui se font poser un shunt à un stade précoce peuvent, selon la maladie sous-jacente, se développer tout à fait normalement par la suite. Leur pronostic est toutefois encore meilleur si le médecin parvient à éliminer la cause de leur hydrocéphalie.
Si le troisième ventricule est touché (par exemple en cas de sténose de l'aqueduc), une ventriculostomie endoscopique (ETV) peut être pratiquée. Pour cela, on perce un minuscule trou dans la paroi du ventricule cérébral. Un traitement médicamenteux (symptomatique) n'est utilisé que de manière temporaire en cas d'hydrocéphalie.
Des examens de contrôle réguliers sont importants pour tous les patients atteints d'hydrocéphalie. Cela permet aux médecins de détecter et de traiter à un stade précoce de nouvelles obstructions ou un dysfonctionnement du système de dérivation.
Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?
L'hydrocéphalie est une maladie caractérisée par une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules et les espaces sous-ventriculaires. La circulation perturbée du liquide céphalo-rachidien entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. L'hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise.
Quels sont les symptômes de l'hydrocéphalie ?
Les symptômes typiques sont les maux de tête, les nausées, les vomissements, les troubles de la marche ainsi que des troubles de la concentration et de la mémoire. L'hydrocéphalie à pression normale s'accompagne souvent d'incontinence urinaire et de troubles cognitifs. Chez le nourrisson, une fontanelle élargie ou une augmentation du périmètre crânien peuvent être des signes d'hydrocéphalie.
Quelles sont les formes d'hydrocéphalie ?
Parmi les formes d'hydrocéphalie, on distingue l'hydrocéphalie obstructive, l'hydrocéphalie malrésorptive et l'hydrocéphalie communicante. Dans l'hydrocéphalie communicante, la résorption du liquide céphalo-rachidien est perturbée, tandis que dans l'hydrocéphalie obstructive, l'écoulement hors des ventricules est bloqué. On distingue également l'hydrocéphalie chez l'adulte et l'hydrocéphalie acquise.
Comment diagnostique-t-on l'hydrocéphalie ?
Le diagnostic est généralement établi par IRM ou scanner cérébral. Une ponction lombaire, des examens neurologiques et l'évaluation des espaces sous-arachnoïdiens internes et externes peuvent également s'avérer nécessaires. Les médecins évaluent également la production de liquide céphalo-rachidien, la pression intracrânienne et la taille des ventricules.
Comment traite-t-on l'hydrocéphalie ?
Le traitement de l'hydrocéphalie est souvent chirurgical. On pose alors des dérivations (shunts) ou un drain ventriculaire externe afin de drainer le liquide céphalo-rachidien vers la cavité abdominale ou l'oreillette droite du cœur. On peut également recourir à des techniques endoscopiques telles que la ventriculocisternostomie en neurochirurgie.
