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Oligodendrogliome : spécialistes et informations

Rédaction de Leading Medicine Guide
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L'oligodendrogliome est une tumeur cérébrale qui touche principalement les adultes. Ces gliomes s'accompagnent de divers symptômes et peuvent être classés en quatre grades selon la classification de l'OMS. Un diagnostic précoce et un traitement rapide améliorent considérablement le pronostic de la maladie.

Vous trouverez ici des informations complémentaires ainsi qu'une sélection de spécialistes et de centres spécialisés dans le traitement des oligodendrogliomes.

Codes CIM de cette maladie: C71

Aperçu rapide :

L'oligodendrogliome fait partie des tumeurs du système nerveux central et appartient à la catégorie des gliomes, c'est-à-dire des tumeurs cérébrales dont les cellules ressemblent aux oligodendrocytes, qui constituent le tissu de soutien. La classification de l’OMS subdivise ces tumeurs en différents grades, les oligodendrogliomes anaplasiques (grade III) étant notamment considérés comme malins et nécessitant un traitement postopératoire après résection chirurgicale. Parmi les symptômes typiques, on compte des maux de tête soudains, des crises d'épilepsie et des déficits neurologiques ; pour le diagnostic, les techniques d'imagerie telles que l'IRM et le scanner sont déterminantes. Plus le traitement est mis en place tôt, meilleurs sont les pronostics pour les personnes concernées.

Aperçu des articles

Que sont les oligodendrogliomes ?

Les oligodendrogliomes sont des tumeurs gliales, c'est-à-dire des tumeurs cérébrales qui envahissent de manière diffuse le tissu cérébral environnant. L'astrocytome et l'oligodendrogliome comptent parmi les gliomes diffus les plus courants.

Au microscope, leurs cellules tumorales ressemblent aux oligodendrocytes, qui sont également présents dans le cerveau. Les oligodendrocytes sont des cellules de soutien qui forment des gaines de myéline. Les gaines de myéline sont des couches riches en lipides qui se forment autour des prolongements de certaines cellules nerveuses. Les oligodendrogliomes ne forment toutefois pas ces gaines de myéline.

Les oligodendrogliomes touchent le plus souvent les adultes âgés de 35 à 50 ans. Cependant, des patients plus jeunes peuvent également en être atteints. Cette tumeur cérébrale est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Les oligodendrogliomes se développent le plus souvent, mais pas toujours, dans le lobe frontal du cerveau. Plus rarement, ces tumeurs se situent dans le tronc cérébral ou dans le cervelet.

Que signifie la classification par grade de l'OMS ?

L'OMS (Organisation mondiale de la santé) classe les oligodendrogliomes en différents grades. Cette classification fournit des indications sur le pronostic et les options thérapeutiques recommandées.

Un critère de classification des tumeurs est généralement le degré de malignité. On entend par là le caractère bénin ou malin de la tumeur en question. La malignité tient compte de facteurs tels que sa vitesse de croissance et sa tendance à se propager dans les tissus environnants.

  • Grade I de l'OMS : oligodendrogliomes bénins qui ne se développent que lentement et dont le pronostic est donc très favorable.
  • Grade II de l'OMS : les oligodendrogliomes de grade II se développent lentement, ont tendance à récidiver et peuvent évoluer vers des tumeurs de grade supérieur.
  • Grade III de l'OMS : oligodendrogliomes malins pour lesquels une chimiothérapie ou une radiothérapie est recommandée après l'ablation chirurgicale afin de prévenir une récidive (réapparition de la tumeur).
  • Grade IV de l'OMS : oligodendrogliomes très malins, qui se développent rapidement et nécessitent également une radiothérapie ou une chimiothérapie postopératoire.

Sur le plan moléculaire, les oligodendrogliomes se caractérisent par une mutation IDH ainsi que par une altération des chromosomes 1p et 19q, ce qui constitue un critère diagnostique important. La densité cellulaire de la tumeur augmente avec le grade OMS. À partir du grade 3 de l'OMS, des proliférations microvasculaires peuvent également apparaître dans le tissu tumoral, indiquant une croissance plus agressive.

La classification finale de l'OMS est établie après évaluation de la biopsie et des examens de pathologie moléculaire.

Quels sont les symptômes fréquemment associés à un oligodendrogliome ?

Un oligodendrogliome ne provoque souvent des symptômes évidents qu'à un stade avancé. Il s'agit principalement :

Les maux de tête normaux et ceux causés par une tumeur cérébrale sont différents.

Les maux de tête causés par un gliome apparaissent très soudainement. Ils s'intensifient en quelques jours ou semaines. Les analgésiques ne soulagent généralement pas la douleur ou n'ont qu'un effet de courte durée. Souvent, la douleur s'intensifie en position allongée et s'atténue spontanément en position debout.

Lorsque la tumeur cérébrale perturbe l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, des symptômes d'hydrocéphalie (« tête gonflée ») apparaissent également :

  • troubles de la mémoire
  • Fatigue
  • Vertiges
  • Nausées

Si vous constatez ces symptômes chez vous ou chez un proche, il est conseillé de consulter rapidement un médecin.

Comment diagnostique-t-on les oligodendrogliomes ?

Le médecin commence par mener un entretien anamnestique avec le patient. Il l'interroge alors sur ses symptômes et ses antécédents médicaux. Cela lui permet souvent d'établir un diagnostic présomptif et d'obtenir des indices sur les causes de la maladie.

En cas de suspicion d'oligodendrogliome, l'étape suivante consiste en un examen neurologique. Celui-ci révèle généralement les premiers indices clairs d'une tumeur cérébrale.

Ce soupçon peut être confirmé à l'aide d'un scanner (tomodensitométrie). Les rayons X traversent le cerveau et le représentent sous forme de nombreuses coupes individuelles. Le médecin examine ces images à la recherche d'accumulations de tissus inhabituelles.

C'est toutefois l'IRM (imagerie par résonance magnétique) qui fournit l'aperçu le plus détaillé. Elle permet au médecin de détecter au mieux d'éventuelles irrégularités dans les structures cérébrales.

Hirn-MRT
Grâce à l'IRM, les médecins peuvent examiner le cerveau à la recherche d'anomalies tissulaires © Александр Марченко | AdobeStock

Souvent, le médecin traitant confirme le diagnostic en prescrivant une biopsie. Pour cela, il prélève un échantillon de tissu et le fait analyser en laboratoire.

Autres méthodes d'examen utiles en cas de suspicion de tumeur cérébrale :

  • l'EEG (électroencéphalogramme) du cerveau, qui permet de localiser précisément la tumeur,
  • une analyse du liquide céphalo-rachidien afin d'exclure d'autres maladies (inflammatoires) du système nerveux.

C'est le médecin qui décide, au cas par cas, quels examens parmi ceux mentionnés sont indiqués.

Existe-t-il des moyens de dépistage précoce ?

À l'heure actuelle, aucun facteur de risque précis susceptible de provoquer un oligodendrogliome n'est connu. Ni l'alimentation, ni les facteurs génétiques (à l'exception de quelques cas isolés), ni une mutation spécifique n'ont pu être clairement identifiés comme cause concrète à ce jour. Il n'existe donc pas de programmes de dépistage précoce ni de mesures préventives permettant de détecter ou d'éviter un oligodendrogliome à un stade précoce.

La situation est d'autant plus compliquée que les symptômes d'une tumeur cérébrale n'apparaissent souvent que tardivement. Il est donc d'autant plus important de consulter immédiatement un médecin en cas d'apparition de ces symptômes. Seules les techniques d'imagerie permettent d'établir le diagnostic et de mettre en place un traitement adapté.

Si vous remarquez les symptômes décrits ci-dessus, il est donc préférable de consulter un médecin. Dans la plupart des cas, plus le traitement est précoce, meilleur est le pronostic.

Quelles sont les options thérapeutiques pour les oligodendrogliomes ?

Le traitement dépend du grade OMS de l'oligodendrogliome.

Pour les tumeurs cérébrales de grade II, les médecins recommandent une résection aussi complète que possible du tissu tumoral. Si la tumeur repousse après l'opération ou s'il existe un risque élevé de récidive, une chimiothérapie et une radiothérapie sont alors indiquées. La procédure chirurgicale dépend toujours de la localisation de la tumeur dans le cerveau. Ces traitements visent à empêcher une nouvelle croissance tumorale.

Les médecins traitent également les oligodendrogliomes de grade III de l'OMS par une intervention chirurgicale suivie d'une chimiothérapie. Le protocole PCV comprend les principes actifs procarbazine, lomustine et vincristine ; le témozolomide est utilisé comme alternative.

En cas de récidive ou d'évolution difficile, les essais cliniques peuvent constituer une option thérapeutique supplémentaire. Le médecin traitant informe également les patients des effets secondaires possibles du traitement concerné.

La rééducation intervient après l'ablation du tissu tumoral. Elle peut améliorer la qualité de vie du patient, en particulier si la maladie a déjà entraîné des altérations neurologiques. On peut envisager, par exemple,

  • une orthophonie en cas de troubles du langage,
  • une ergothérapie et une kinésithérapie en cas de troubles physiques,
  • un entraînement neurocognitif, par exemple à l'aide de programmes informatiques spécifiques.

Le médecin traitant conseille les patients sur les thérapies susceptibles d'apporter les résultats escomptés.

Quelles sont les spécialités médicales concernées par les oligodendrogliomes ?

Un oligodendrogliome s'accompagne souvent de nombreux symptômes. Le diagnostic et le traitement sont également complexes et multiformes.

Dans le cas des tumeurs cérébrales, des spécialistes de différentes disciplines travaillent ensemble de manière interdisciplinaire.

Le premier interlocuteur en cas de troubles neurologiques est le neurologue. Celui-ci réalise l'examen initial et des tests neurologiques afin de préciser le diagnostic.

Les radio-oncologues sont des spécialistes du diagnostic par imagerie dans le domaine des cancers.

Les examens diagnostiques complémentaires et le traitement qui s'ensuit sont pris en charge par des médecins

. Dans l’idéal, toute une équipe de spécialistes composée de ces médecins travaille en collaboration afin d’obtenir les meilleurs résultats thérapeutiques possibles.

Conclusion

Les oligodendrogliomes sont des tumeurs cérébrales qui nécessitent un traitement rapide. Si vous souffrez soudainement de maux de tête intenses ou de troubles neurologiques, consultez un médecin dès que possible.

Celui-ci procédera à un premier examen et, si nécessaire, mettra en place des mesures diagnostiques supplémentaires. Un traitement rapide s'accompagne généralement d'un meilleur pronostic.

FAQ

1. Qu'est-ce qui distingue un oligodendrogliome de grade 2 d'un oligodendrogliome de grade 3 ? 
Un oligodendrogliome de grade 2 se développe lentement et a tendance à récidiver, tandis qu'un oligodendrogliome de grade 3 (oligodendrogliome anaplasique) est déjà malin et nécessite impérativement une radiothérapie et une chimiothérapie après l'opération.

2. Quels médicaments sont utilisés en chimiothérapie ?
En chimiothérapie, on utilise fréquemment des agents du protocole PCV tels que la procarbazine, la lomustine et la vincristine, ou bien le témozolomide.

3. Comment diagnostiquer un oligodendrogliome avec certitude ?
Outre l'examen clinique et neurologique, l'imagerie par IRM fournit les informations les plus détaillées ; une biopsie permet de confirmer définitivement le diagnostic.

4. Quels effets secondaires peuvent survenir après le traitement ?
Selon le traitement, des effets secondaires tels que la fatigue, des déficits neurologiques ou des troubles du langage peuvent apparaître – c’est pourquoi une orthophonie, une ergothérapie ou une kinésithérapie sont souvent recommandées par la suite.

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