Spécialistes du lymphœdème et informations

Tout comme le sang, la lymphe est composée de liquide (plasma lymphatique) et de cellules (fractions corpusculaires). La différence entre le sang et la lymphe réside dans le fait que la lymphe évacue des cellules plus grosses, qui ne peuvent pas franchir les parois des vaisseaux sanguins.

Les plus petits vaisseaux lymphatiques (appelés capillaires lymphatiques) présentent à leur extrémité des interstices entre les cellules de la paroi des vaisseaux lymphatiques, ce qui permet, contrairement au système veineux (qui transporte également le liquide des tissus périphériques vers le cœur), d’absorber et de transporter des composants plus volumineux du liquide tissulaire.

Voici des exemples typiques de cellules plus grosses transportées par la lymphe :

• les agents pathogènes (bactéries, champignons)
• les corps étrangers (par exemple, les colorants injectés dans les tissus)
• Les protéines
• les graisses (lipides)
• Cellules immunitaires (macrophages)

Le système lymphatique est constitué de voies lymphatiques dans lesquelles la lymphe est transportée vers le cœur. Ces voies lymphatiques sont d'abord très petites (capillaires lymphatiques) et ne sont visibles qu'au microscope. Plus on se rapproche du cœur, plus les vaisseaux lymphatiques grossissent, jusqu’à devenir visibles à l’œil nu. Finalement, tous les vaisseaux lymphatiques du corps se jettent dans un grand vaisseau lymphatique (canal thoracique), qui débouche dans la veine claviculaire juste avant le cœur.

Des stations de filtration sont intégrées afin d’éliminer tous les corps étrangers et agents pathogènes de la lymphe avant qu’elle ne se jette dans le système vasculaire sanguin. Celles-ci sont également appelées ganglions lymphatiques et gonflent en cas d'afflux accru d'agents pathogènes à éliminer (par exemple en cas d'inflammation). Les ganglions lymphatiques cervicaux palpables et hypertrophiés lors de maladies des voies respiratoires supérieures ou d'une dent en sont un exemple.

Un lymphœdème est une accumulation de liquide dans l'espace intercellulaire. Chaque jour, le corps produit environ 2 à 3 litres de liquide lymphatique. La cause de l'apparition d'un lymphœdème est un mauvais drainage de la lymphe. Il en résulte une accumulation de liquide dans les espaces intercellulaires. Les gonflements apparaissent très souvent au niveau d'une ou des deux jambes. Mais d'autres parties du corps, comme les bras, peuvent également être touchées. Des lymphœdèmes peuvent également survenir au niveau du cou, de la tête, du tronc ou des parties génitales, mais ils y sont plus rares.

Il existe différentes causes et maladies, congénitales ou acquises au cours de la vie, qui peuvent entraîner un lymphœdème.

Il ne faut pas confondre un lymphœdème avec un lipœdème. Le lipœdème est également un gonflement, mais il n’est pas dû à une accumulation excessive de liquide, mais à une augmentation du tissu adipeux.

On distingue le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire. 

Le lymphœdème primaire est d'origine héréditaire ; il n'est donc pas provoqué par d'autres maladies ou par des facteurs externes. En termes médicaux, on parle également de lymphœdème héréditaire (d'origine génétique). Chez les femmes, il se manifeste souvent pendant la grossesse. Il existe également certaines maladies dans lesquelles les vaisseaux lymphatiques sont absents dans certaines régions du corps, c'est-à-dire qu'ils ne se sont pas développés correctement. Cela entraîne alors des troubles du drainage de la lymphe.

Les lymphœdèmes secondaires peuvent avoir différentes causes, par exemple des maladies métaboliques comme le diabète sucré ou des maladies cutanées chroniques. Les tumeurs (ainsi que leur ablation), les accidents ainsi que les infections virales, bactériennes, parasitaires et fongiques peuvent également être ajoutés à cette liste. Il en va de même pour les radiothérapies, les cicatrices chirurgicales ou l'insuffisance veineuse chronique. 

Les interventions chirurgicales constituent une autre cause de lymphœdèmes secondaires. En termes médicaux, il s’agit de lymphœdèmes iatrogènes (c’est-à-dire causés par le médecin). Un exemple fréquent est la chirurgie du cancer du sein, lors de laquelle les ganglions lymphatiques atteints situés dans l’aisselle sont retirés. Cette intervention est importante pour empêcher la propagation de la tumeur et, en fonction du nombre de ganglions lymphatiques touchés, pour déterminer les mesures thérapeutiques éventuellement nécessaires (chimiothérapie, radiothérapie).

Cependant, l'ablation des ganglions lymphatiques entraîne généralement une lésion des vaisseaux lymphatiques importants situés dans l'aisselle, ce qui peut perturber le drainage de la lymphe. Il en va de même pour les opérations au niveau de l'aine (par exemple en cas de rétrécissement vasculaire), lors desquelles les voies lymphatiques peuvent être endommagées. Les vaisseaux lymphatiques n'étant pas visibles à l'œil nu, les lymphœdèmes (également appelés fistules lymphatiques) font partie des complications typiques des interventions chirurgicales.

Un lymphœdème est très facile à repérer en raison de l'accumulation importante de liquide. La jambe ou le bras sont fortement enflés et semblent gonflés. De plus, ces œdèmes sont également palpables. Alors qu'au stade initial, il est encore possible de creuser une fossette dans la peau, l'œdème est ferme au stade avancé. Il n'est alors plus possible, ou très difficile, de creuser une fossette dans les tissus. Le signe de Stemmers constitue un moyen de diagnostic. Si le pli cutané situé entre le deuxième et le troisième orteil – ou entre les doigts – ne peut plus être soulevé, ce test est considéré comme positif. En principe, un lymphœdème est classé en plusieurs stades :

• Stade initial : à ce stade précoce, aucun symptôme notable n'apparaît encore, l'œdème est seulement latent.
• Premier stade : le lymphœdème est désormais visible et palpable. Il est relativement mou au toucher, de sorte qu'il est possible de former une fossette en appuyant sur la zone touchée. Cette fossette disparaît d'elle-même après un court instant. Le signe de Stemmers est toutefois déjà positif à ce stade.
• Deuxième stade : il n'est plus possible, ou seulement de manière limitée, de creuser la peau ; l'œdème se raffermit. Alors qu'au premier stade, on pouvait encore obtenir une amélioration en surélevant la partie du corps concernée, cette mesure n'est déjà plus efficace à ce stade.
• Troisième stade : en raison du gonflement de plus en plus important, la mobilité de la partie du corps concernée est fortement réduite. L'aspect « gonflé » s'est encore accentué. De plus, la peau peut présenter des réactions telles que de l'eczéma ou d'autres manifestations. À cela s'ajoute le fait que les plaies dans cette zone ne cicatrisent que modérément. À ce stade, on parle d'éléphantiasis.

En principe, il est recommandé de consulter d'abord le médecin traitant, qui connaît le mieux les antécédents et les causes ou est le mieux à même de les déterminer. Les complications lymphatiques consécutives à une intervention chirurgicale doivent continuer à être suivies par le chirurgien qui a pratiqué l'intervention. Une nouvelle intervention chirurgicale (appelée « intervention de révision ») est parfois nécessaire pour refermer les voies lymphatiques ouvertes. Cela se fait généralement par une « coagulation » des surfaces de la plaie (sclérose thermique) ; une visualisation directe des voies lymphatiques ouvertes est rarement possible, même lors de l'intervention de révision.

Les méthodes thérapeutiques suivantes sont disponibles :

• au stade précoce : surélévation
• Thérapie par compression
• Drainage lymphatique
• kinésithérapie
• traitement chirurgical

Quelles sont les options de traitement par compression ?

Le traitement dépend non seulement de la cause, mais aussi du stade d'avancement du lymphœdème. À un stade très précoce, le surélèvement – par exemple de la jambe – peut favoriser le drainage lymphatique. De plus, un traitement compressif rigoureux est une priorité absolue, car il permet généralement d’empêcher la progression de la maladie. En cas de plaies ouvertes, de tissus enflammés ou de peau très sensible et douloureuse, on recommande dans un premier temps un bandage élastocompressif. Celui-ci doit généralement être changé plusieurs fois par jour, en particulier en cas de plaies fortement exsudatives. Ces dernières nécessitent en outre le plus souvent l’application de pansements spéciaux, bien tolérés par la peau et très absorbants. L’expertise d’un spécialiste des plaies (wound manager) peut s’avérer très utile dans ce cas. 

En cas de problèmes cutanés discrets (par exemple, un gonflement du bras dû à un lymphœdème après une intervention chirurgicale du sein), il est recommandé de porter un bas de contention médical plutôt qu'un bandage élastocompressif. Celui-ci est ajusté dans un magasin de matériel médical. De tels bas existent également pour les jambes. Il s'agit toutefois de bas très résistants et fermes (classe de compression III, pression d'environ 40-45 mmHg), dont l'enfilage et le retrait sont parfois difficiles et doivent être effectués à l'aide d'un dispositif d'enfilage. En cas de maladies veineuses, des bas moins résistants (classe de compression II, environ 30 mmHg), plus faciles à changer, suffisent généralement. 

Comment se déroule le drainage lymphatique ?

Enfin, les drainages lymphatiques se sont également révélés très efficaces. Il s'agit d'une technique de massage spécifique qui stimule le système lymphatique et permet ainsi une meilleure évacuation des liquides. Cette technique est également utilisée après des opérations entraînant de forts gonflements et est réalisée par un kinésithérapeute. 

Existe-t-il des médicaments contre le lymphœdème ?

Des médicaments diurétiques sont parfois prescrits pour réduire le gonflement. Les diurétiques sont des médicaments qui favorisent l'élimination de l'eau. Les indications typiques des diurétiques sont l'insuffisance rénale et cardiaque ; dans ces cas, leur utilisation est souvent importante et peut sauver la vie. En cas d'utilisation pour traiter un lymphœdème, la plus grande prudence est toutefois de mise, car ces médicaments présentent des effets secondaires plus ou moins importants et ne permettent pas de lutter contre le lymphœdème !