Istnieje ponad sto różnych rodzajów białaczki. We wszystkich rodzajach białaczki białe krwinki namnażają się i rozprzestrzeniają niezwykle szybko i w sposób niekontrolowany.
Ostra białaczka limfoblastyczna to choroba, w której określone białe krwinki namnażają się zbyt szybko i w zbyt dużej ilości: te szczególne białe krwinki nazywane są komórkami prekursorowymi limfocytów.
W ten sposób limfocyty pojawiają się w dużych ilościach we krwi. Nie są one jednak sprawne i nie mogą już pełnić żadnych funkcji w układzie odpornościowym. Mówi się tu o blastach limfatycznych.
W wyniku rozprzestrzeniania się do szpiku kostnego wzrasta liczba limfocytów we krwi. Natomiast spada liczba czerwonych krwinek (erytrocytów), płytek krwi (trombocytów) i białych krwinek.
Ogólnie rzecz biorąc, ALL, z 1,5 nowymi przypadkami na 100 000 mieszkańców rocznie, należy do rzadkich nowotworów. Jednak z udziałem 80 procent jest najczęstszą postacią białaczki u dzieci i młodzieży. Choroba ta dotyka w szczególności dzieci poniżej czwartego roku życia.
W przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) niedojrzałe białe krwinki namnażają się w szpiku kostnym @ LASZLO /AdobeStock
Dokładne przyczyny białaczki nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Zakłada się, że za powstanie białaczki odpowiada kombinacja różnych zmian genetycznych. Nie wiadomo również, dlaczego dochodzi do tych zmian genetycznych.
Ponadto za potwierdzone czynniki ryzyka uważa się promieniowanie jonizujące i substancje toksyczne, takie jak benzen.
Również leki cytostatyczne (substancje hamujące wzrost komórek), stosowane w leczeniu nowotworów, mogą w rzadkich przypadkach sprzyjać rozwojowi białaczki.
Dolegliwości występujące w przebiegu białaczki mogą być bardzo zróżnicowane:
- Szybkie pogorszenie stanu ogólnego: pacjenci są zmęczeni, mają niewielki lub żaden apetyt i tracą na wadze. U dzieci często występuje gorączka oraz bóle kości i stawów.
- Zwiększona skłonność do krwawień: Niedobór płytek krwi prowadzi do zwiększonej skłonności do krwawień. Nawet bez wyraźnego powodu dochodzi do krwawień z nosa, siniaków lub niewielkich punktowych krwotoków podskórnych (wybroczyn).
- Zwiększona podatność na infekcje: Infekcje mogą dotyczyć każdego narządu. Pacjenci cierpią więc na zapalenie płuc lub dróg moczowych. W zaawansowanych stadiach choroby infekcje mogą zagrażać życiu z powodu osłabienia funkcji odpornościowej.
- Niedokrwistość: Typowymi objawami są zmęczenie, bladość i wyraźne uczucie osłabienia.
- Powiększona śledziona lub wątroba: Jeśli komórki białaczkowe atakują śledzionę i wątrobę, objawia się to bólami brzucha.
- Obrzęk węzłów chłonnych: Kolejnym charakterystycznym objawem ALL jest obrzęk węzłów chłonnych w pachwinach, pod pachami lub na szyi.
W rzadkich przypadkach niedojrzałe limfoblasty atakują części układu nerwowego, takie jak rdzeń kręgowy, opony mózgowe lub mózg.
Może to prowadzić do następujących objawów:
- paraliż nerwów czaszkowych z podwójnym widzeniem lub opadającymi kącikami ust
- zaburzenia czucia
- Bóle głowy z wymiotami lub bez
Terapia ALL składa się z kilku elementów:
Najważniejszym elementem leczenia jest chemioterapia. Pacjenci otrzymują leki cytostatyczne w postaci wlewu lub tabletek. Mają one na celu zahamowanie namnażania się limfocytów. Ponieważ różne leki cytostatyczne oddziałują na różne etapy podziału komórek, sprawdzonym rozwiązaniem jest połączenie kilku substancji czynnych.
Chemioterapia jest bardzo intensywna i obejmuje kilka cykli terapeutycznych, z których każdy trwa kilka tygodni. Nie wszyscy pacjenci reagują równie dobrze na klasyczne leki cytostatyczne.
Ponieważ komórki białaczkowe często atakują również mózg, cytostatyki wstrzykuje się również bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy otacza mózg i rdzeń kręgowy.
Dodatkowo może być konieczne napromieniowanie czaszki. Lekarze leczą również nowotworowe zmiany w węzłach chłonnych za pomocą radioterapii.
Inhibitory kinazy tyrozynowej, takie jak imatynib, lub przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab i alemtuzumab, należą do nowszych, specyficznych metod leczenia białaczki.
- Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi
Tylko u części pacjentów można osiągnąć trwałe wyleczenie za pomocą wymienionych metod terapeutycznych. Często dochodzi do nawrotów, czyli ponownego wystąpienia choroby. U wielu pacjentów szanse na wyleczenie można zwiększyć poprzez przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi.
W tym celu pacjenci najpierw przechodzą chemioterapię w wysokich dawkach oraz radioterapię całego ciała. Celem jest zniszczenie całego szpiku kostnego, a tym samym wszystkich komórek chorobowych.
Następnie następuje przeszczep zdrowych komórek macierzystych krwiotwórczych. Istnieją dwie metody:
- Autologiczny przeszczep komórek macierzystych: jeśli lekarze pobrali je od pacjenta przed chemioterapią, mówi się o autologicznym przeszczepie komórek macierzystych.
- Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych: w przypadku allogenicznego przeszczepu komórek macierzystych pacjent otrzymuje natomiast komórki macierzyste szpiku kostnego lub krwi od odpowiedniego dawcy.
W przypadku przeszczepu szpiku kostnego pacjent otrzymuje płynny (zdrowy) szpik kostny przez centralny cewnik żylny @ Elroi /AdobeStock
Średni czas leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi od dwóch do trzech lat. W 60 do 80 procentach przypadków można osiągnąć całkowite ustąpienie objawów choroby.
Wskaźnik nawrotów wynosi jednak od 50 do 60 procent. Pierwsze nawroty pojawiają się zazwyczaj już w ciągu pierwszego lub dwóch lat po zakończeniu terapii.