Neuroblastoma jest trzecim najczęściej występującym nowotworem złośliwym u dzieci. W wielu przypadkach proces nowotworowy rozpoczyna się jeszcze przed urodzeniem. Dokładne przyczyny tej choroby nie są jak dotąd znane.
Tutaj znajdziesz więcej informacji oraz specjalistów zajmujących się leczeniem neuroblastomów.
Każdego roku ponad 100 dzieci zapada na nerwiaka niedojrzałego. Najczęściej chorują noworodki i niemowlęta. Tylko dziesięć procent wszystkich pacjentów ma więcej niż sześć lat. W pojedynczych przypadkach nerwiak niedojrzały może jednak wystąpić również u dorosłych.
W przypadku neuroblastoma nowotwór rozwija się z komórek układu nerwowego, które uległy degeneracji. Dlatego neuroblastomy mogą powstawać wszędzie tam, gdzie znajduje się tkanka układu nerwowego współczulnego. Najczęstszą lokalizacją jest rdzeń nadnerczy. Około 70 procent wszystkich neuroblastomów znajduje się w jamie brzusznej. Tylko 20 procent nowotworów pojawia się w okolicy szyi lub klatki piersiowej.
Neuroblastoma to nowotwór układu nerwowego, który dotyka głównie małe dzieci do szóstego roku życia @ Dr_Microbe /AdobeStock
Neuroblastoma rozwija się z komórek embrionalnych, a więc niedojrzałych komórek układu nerwowego. W wielu przypadkach degeneracja komórek rozpoczyna się nawet przed urodzeniem. Dokładne przyczyny nie są dotychczas znane.
Chociaż dziedziczenie tej choroby jest uważane za mało prawdopodobne, istnieją rodziny, w których nowotwór występuje częściej. Prawdopodobnie u podstaw powstawania nowotworu leżą zmiany genów lub chromosomów.
Nie jest jeszcze jasne, czy czynniki zewnętrzne (alkohol, nikotyna w czasie ciąży, toksyny środowiskowe) odgrywają rolę w powstawaniu choroby.
W większości przypadków lekarze wykrywają neuroblastom podczas rutynowego badania, ponieważ przez długi czas nie powoduje on prawie żadnych dolegliwości lub nie powoduje ich wcale.
Objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy guz jest już dość duży. Różnią się one w zależności od lokalizacji guza. Duże neuroblastomy mogą być wyczuwalne.
U dzieci objawiają się one obrzękami szyi lub brzucha. Guzy w jamie brzusznej lub w okolicy nadnerczy mogą uciskać inne narządy. W ten sposób zwężenie moczowodów może prowadzić do zastoju moczu, a nawet do całkowitej bezmoczowości. W takim przypadku grozi ostra niewydolność nerek.
W przypadku guzów w okolicy szyi może wystąpić tzw. triada Hornera. Uszkodzenie części układu nerwowego o działaniu mimowolnym powoduje charakterystyczny, trzyczęściowy zespół objawów:
W zaawansowanym stadium choroby w okolicy szyi lub głowy mogą pojawić się krwiaki wokół oczu. Mówi się tu również o krwiaku okularowym lub monokularowym.
Może również dojść do rozległych krwawień podskórnych w okolicy powiek (chymosis powiek). W rzadkich przypadkach dzieci dotknięte chorobą cierpią na zespół opsomioklonowo-ataksyjny. Charakteryzuje się on krótkimi i nieregularnymi ruchami gałek ocznych w różnych kierunkach, a także krótkimi drgawkami nóg i rąk.
W przypadku zaawansowanego nerwiaka niedojrzałego pacjenci odczuwają zmęczenie, apatię i osłabienie. Umiarkowana gorączka bez wyraźnej przyczyny w połączeniu z nadmierną potliwością są również objawami nerwiaka niedojrzałego.
W zależności od lokalizacji guza na tę chorobę nowotworową mogą wskazywać następujące dolegliwości:
U małych dzieci neuroblastoma rozwija się bardzo szybko i daje przerzuty do szpiku kostnego, kości, wątroby i węzłów chłonnych. W przypadku neuroblastomów występujących we wczesnym okresie niemowlęcym lekarze mogą w niektórych przypadkach zaobserwować samoistną regresję guza.
Przy planowaniu leczenia lekarze biorą pod uwagę przede wszystkim stadium choroby u dzieci.
W przypadku nerwiaka niedojrzałego klasyfikacja opiera się na:
W stadium 1 i 2 guza lekarze często mogą usunąć go wyłącznie chirurgicznie. W zaawansowanych stadiach choroby przed operacją zazwyczaj przeprowadza się chemioterapię z użyciem różnych leków cytostatycznych.
Jeśli po operacji i/lub chemioterapii nadal występuje zmieniona nowotworowo tkanka, można zastosować radioterapię. Uzupełniająco lub alternatywnie stosuje się takie metody terapeutyczne, jak terapia MIBG lub chemioterapia wysokodawkowa.
W terapii MIBG pacjenci otrzymują radioaktywnie znakowaną metyljodobenzylguanidynę (MIBG). Substancja ta ma za zadanie zniszczyć tkankę nowotworową od wewnątrz. W ramach chemioterapii wysokodawkowej lekarz podaje pacjentom duże dawki leków cytostatycznych, które hamują wzrost komórek.
Celem jest wyeliminowanie wszystkich złośliwych komórek w organizmie. Terapia ta powoduje jednak tak poważne uszkodzenie szpiku kostnego, że po chemioterapii wysokodawkowej konieczne jest przeprowadzenie autologicznego przeszczepu komórek macierzystych.
W tym przypadku pacjent otrzymuje własne komórki macierzyste, które lekarze pobierają z szpiku kostnego lub krwi przed chemioterapią.
W zależności od stopnia zaawansowania nerwiaka niedojrzałego można zastosować leczenie kwasem retinowym, syntetyczną formą witaminy A. Kwas 13-cis-retinolowy ma na celu zmniejszenie podziałów komórkowych w nerwiakach niedojrzałych.
Kwas retinowy może być również stosowany w profilaktyce nawrotów w ramach terapii podtrzymującej. Od kilku lat coraz częściej stosuje się przeciwciała po zakończeniu terapii w przypadku neuroblastoma z przerzutami. Mają one rozpoznawać pozostałe komórki neuroblastoma i stymulować własną obronę organizmu do ich eliminacji.
