Zespół Sjögrena – eksperci medyczni

Czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, która powoduje stan zapalny gruczołów łzowych i ślinowych i często prowadzi do suchości w ustach i oczach.

Zespół Sjögrena występuje jako samodzielna choroba lub jako objaw towarzyszący innym chorobom układu odpornościowego (np. reumatoidalnemu zapaleniu stawów, toczniowi rumieniowatemu). Wśród reumatycznych chorób autoimmunologicznych zespół Sjögrena jest drugim najczęściej występującym schorzeniem (po reumatoidalnym zapaleniu stawów).

Suchość oczu może poważnie uszkodzić rogówkę, co prowadzi do swędzenia i podrażnienia oczu @ PheelingsMedia /AdobeStock

Wskazówki dotyczące zespołu Sjögrena

Poniższe wskazówki pomogą w codziennym życiu z zespołem Sjögrena:

• Zaleca się staranną profilaktykę próchnicy. Należy unikać nadmiernego spożycia cukru i w razie potrzeby przyjmować fluor.
• Regularnie chodź na wizyty kontrolne do dentysty.
• Należy stosować środki wspomagające żucie, takie jak bezcukrowe gumy do żucia. Stymuluje to pracę gruczołów ślinowych.
• Należy pamiętać o zwiększonym ryzyku infekcji i w razie wątpliwości natychmiast zgłosić się do specjalisty w celu ewentualnego zastosowania antybiotyków.
• Zadbaj o odpowiednią wilgotność powietrza i unikaj niekorzystnych warunków otoczenia, takich jak klimatyzacja lub dym papierosowy.
• Przy silnym wietrze noś okulary z bocznymi osłonami.
• W nocy stosuj żel lub maść do oczu.
• Stosuj żel do nosa, aby zapobiec tworzeniu się strupów.
• Typowe dla SS jest uczucie „ołowianego” zmęczenia, dlatego należy jak najczęściej robić sobie przerwy na odpoczynek (drzemka po południu).
• Wymieniaj się doświadczeniami z osobami w podobnej sytuacji.

Objawy zespołu Sjögrena

Klinicznie zespół Sjögrena charakteryzuje się przede wszystkim stanem zapalnym gruczołów łzowych i ślinowych. Objawem jest suchość w ustach i oczach. W dalszym przebiegu choroby to „wysuszenie” może również dotknąć inne obszary błon śluzowych (np. narządy płciowe, drogi oddechowe).

Zespół Sjögrena nie jest chorobą wyłącznie gruczołów, ale całego organizmu. Występują również inne objawy, takie jak zmęczenie, osłabienie lub gorączka.

Inne objawy to:

• Obrzęk gruczołów ślinowych
• Bóle stawów i mięśni
• zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń)

Zespół Sjögrena powoduje poważne upośledzenia i nieprzyjemne skutki uboczne, zwłaszcza w okolicy jamy ustnej i oczu.

Należą do nich:

• przewlekłe stany zapalne i częste infekcje w jamie ustnej oraz spojówkach
• Próchnica i paradontoza
• Nieświeży oddech
• trudności w połykaniu twardych i suchych pokarmów
• Zaburzenia smaku i węchu
• Chrypka
• Częste infekcje dróg oddechowych

W rzadkich przypadkach (< 8 procent) w przebiegu zespołu Sjögrena może rozwinąć się nowotwór węzłów chłonnych (chłoniak). Ponieważ nowotwór najczęściej znajduje się w okolicy gruczołów ślinowych lub węzłów chłonnych szyi, lekarz powinien zwracać szczególną uwagę na ewentualny wzrost jego wielkości. W razie wątpliwości diagnozuje nowotwór za pomocą rezonansu magnetycznego lub poprzez pobranie próbki tkanki (biopsję).

Diagnoza zespołu Sjögrena

Niestety zespół Sjögrena jest zazwyczaj rozpoznawany zbyt późno, ponieważ suchość oczu i jamy ustnej często nie jest właściwie interpretowana.

1. Oprócz typowych objawów klinicznych lekarz najpierw wykonuje proste testy czynnościowe w celu stwierdzenia niedostatecznej produkcji łez lub śliny.
2. Dalsze badania gruczołów ślinowych za pomocą technik obrazowania (scyntygrafia, sialografia, rezonans magnetyczny) prowadzą następnie do postawienia diagnozy wstępnej.
3. Pobranie próbki z wewnętrznej strony wargy zazwyczaj ostatecznie potwierdza diagnozę.
4. Badania laboratoryjne są pomocne, ale nie mogą potwierdzić diagnozy. Przydatne jest tutaj immunologiczne wykrycie przeciwciał, które u wielu (ale nie u wszystkich) osób można znaleźć we krwi. Istotne są przeciwciała SS-A i SS-B.

Należy pamiętać, że istnieje wiele innych przyczyn suchości w ustach i oczach:

• Również cukrzyca, zespół fibromialgii lub choroby wirusowe (np. wirusowe zapalenie wątroby/żółtaczka) prowadzą do podobnych objawów.
• Również leki (np. na nadciśnienie i choroby psychiczne) powodują suchość w ustach.
• Również starzenie się u osób zdrowych zmniejsza produkcję gruczołów.

Obrzęk gruczołów ślinowych może mieć również wiele innych przyczyn. Tylko specjalista może to zdiagnozować poprzez dokładne badanie. Dodatkowo zaleca się wizytę u okulisty i laryngologa.

Scintygrafia to metoda badania medycyny nuklearnej, w której pacjent otrzymuje substancje znakowane radioaktywnie @ Werner /AdobeStock

Leczenie zespołu Sjögrena

Chociaż choroba jest nieuleczalna i nie istnieją skuteczne leki, istnieje szereg możliwości leczenia. Ponadto prowadzone są obiecujące badania naukowe.

W leczeniu zespołu Sjögrena lekarze skupiają się na następujących obszarach:

1. Objawy suchości leczy się za pomocą substytutów, takich jak sztuczne łzy, ślina lub żel do nosa, a także poprzez odpowiednie nawodnienie organizmu. Dostępne są różne substytuty łez i śliny.
2. Dla całego organizmu dostępnych jest natomiast szereg leków, które są przydatne w określonych obszarach zastosowań. Leki te nie mają jednak wpływu na objawy suchości. Jeśli na przykład cierpią Państwo na bóle mięśni i stawów, pomocne mogą być leki przeciwbólowe, takie jak kwas acetylosalicylowy, oraz leki przeciwzapalne, takie jak kortyzon.
3. Leki immunosupresyjne są lekiem z wyboru, gdy istnieje ryzyko uszkodzenia narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych.

W Stanach Zjednoczonych z powodzeniem przetestowano substancje takie jak pilokarpina i cevimelina, które powodują zwiększone wydzielanie płynów. Spośród tych substancji w Niemczech od 2000 roku dopuszczona do obrotu jest pilokarpina doustna (nazwa handlowa: Salagen®), a tym samym można ją przepisywać.

Specjaliści od zespołu Sjögrena

Specjalistą w zakresie zespołu Sjögrena jest zazwyczaj reumatolog, który odpowiada za diagnozę i leczenie. Również kolagenozy, do których należy zespół Sjögrena, należą do zakresu obowiązków reumatologa. Reumatolog może być zarówno specjalistą w dziedzinie medycyny wewnętrznej, jak i ortopedii. W każdym przypadku ukończył jednak dodatkowe szkolenie w zakresie reumatologii.