Sjögren Syndrom: Symptome, Mundtrockenheit sowie Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms

Das Sjögren-Syndrom wurde erstmals 1933 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren beschrieben und zählt zu den häufigsten rheumatischen Autoimmunerkrankungen. Nach der rheumatoiden Arthritis ist es die zweithäufigste Kollagenose. Der ICD-10-Code lautet M35.0.Mediziner unterscheiden primäres und sekundäres Sjögren-Syndrom: Beim primären Sjögren-Syndrom tritt die Erkrankung eigenständig auf, ohne dass eine andere Grunderkrankung vorliegt. Beim sekundären Sjögren-Syndrom entwickelt sich das Syndrom im Zusammenhang mit einer anderen Autoimmunerkrankung, etwa einer rheumatoiden Arthritis, einem Lupus erythematodes oder einer systemischen Sklerose.

Die Trockenheit der Augen kann die Hornhaut schwer schädigen, was zu Kratzen und Reizungen an den Augen führt @ PheelingsMedia /AdobeStock

Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist bislang nicht abschließend geklärt. Man geht von einem Zusammenspiel genetischer Veranlagung, hormoneller Faktoren und möglicherweise viraler Trigger aus, die eine Fehlsteuerung des Immunsystems auslösen.

Dabei richten sich Immunzellen fälschlicherweise gegen körpereigenes Gewebe der Tränen- und Speicheldrüsen und lösen dort eine chronisch-entzündliche Reaktion aus.
Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer, meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Auch ein bereits bestehendes Immunsystem-bezogenes Leiden, etwa eine rheumatoide Arthritis oder ein Lupus erythematodes, erhöht das Risiko für ein sekundäres Sjögren-Syndrom.

Diskutiert wird zudem eine mögliche Rolle bestimmter Virusinfektionen, etwa mit dem Epstein-Barr-Virus, als Auslöser einer überschießenden Immunreaktion bei entsprechender genetischer Veranlagung. Hormonelle Einflüsse werden ebenfalls als möglicher Mitfaktor diskutiert, da die deutlich höhere Betroffenheit von Frauen auf einen Zusammenhang mit dem Östrogenhaushalt hindeuten könnte.

Ein einzelner ursächlicher Auslöser lässt sich bislang jedoch nicht sicher benennen, weshalb von einem multifaktoriellen Entstehungsprozess ausgegangen wird.

Klinisch ist das Sjögren-Syndrom vor allem durch den entzündlichen Befall der Speicheldrüsen und Tränendrüsen gekennzeichnet. Charakteristisch sind:

• Trockene Augen mit Brennen, Fremdkörpergefühl und Rötung
• Mundtrockenheit mit erschwertem Schlucken und Sprechen
• Schwellung der Speicheldrüsen
• Gelenkschmerz und Muskelschmerzen
• Anhaltende Müdigkeit und Abgeschlagenheit

In selteneren Fällen eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis).
Diese weiteren Symptome können sich mit den typischen Beschwerden der Trockenheit überschneiden und die Lebensqualität im Verlauf zusätzlich einschränken.

Da das Sjögren-Syndrom nicht nur die Drüsen, sondern den gesamten Organismus betreffen kann, treten bei einem Teil der Patientinnen und Patienten auch Beschwerden außerhalb von Mund und Augen auf:

Dazu zählen trockene Haut und Schleimhäute in Nase und Genitalbereich, Heiserkeit, wiederkehrende Atemwegsinfekte sowie in selteneren Fällen Beteiligungen der Lunge, der Niere oder neurologische Symptome.

Als Komplikation kann sich im Bereich der Mundhöhle vermehrt Karies und Parodontose entwickeln, da der Speichel als natürlicher Schutzfaktor fehlt.

In seltenen Fällen (unter 8 Prozent) kann sich im Verlauf ein Lymphom, also ein Tumor der Lymphdrüsen, entwickeln – meist im Bereich der Speicheldrüsen oder Halslymphknoten. Eine regelmäßige ärztliche Kontrolle ist daher wichtig.

Bei einem Teil der Patientinnen und Patienten mit Sjögren-Syndrom treten zudem außerhalb der Drüsen liegende, sogenannte extraglanduläre Manifestationen auf. Dazu zählen unter anderem trockene, empfindliche Haut, ein neurologisches Beschwerdebild mit Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Händen und Füßen sowie eine Beteiligung der Nieren mit Störungen des Säure-Basen-Haushalts. Solche Verläufe erfordern eine engmaschige interdisziplinäre Betreuung.

Speicheldrüsenschwellungen können ebenfalls zahlreiche andere Ursachen haben. Diese kann nur ein Facharzt durch eine gründliche Untersuchung daignostizieren. Ein Besuch beim Augenarzt und HNO-Arzt ist zusätzlich zu empfehlen.

Die Szintigraphie ist eine nuklearmedizinische Untersuchungsmethode, bei der der Patienten radioaktiv markierte Stoffe erhält @ Werner /AdobeStock

Das Sjögren-Syndrom ist bislang nicht heilbar, die Therapie des Sjögren-Syndroms zielt daher auf eine Linderung der Beschwerden und die Vorbeugung von Folgeschäden ab.

Zur symptomatischen Behandlung der Trockenheit werden Augentropfen und künstliche Tränenflüssigkeit, Speichelersatzmittel sowie Nasengele eingesetzt. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr und zuckerfreie Kaugummis zur Stimulation der Speichelproduktion können die Beschwerden zusätzlich gelindert werden.

Bei Gelenk- und Muskelschmerzen kommen Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente wie Cortison zum Einsatz. Hydroxychloroquin wird häufig eingesetzt, um die Aktivität der Autoimmunerkrankung zu dämpfen.

Bei Beteiligung innerer Organe oder der Blutgefäße sind Immunsuppressiva das Mittel der Wahl, um schwerwiegende Schäden zu verhindern.

Zur Anregung der Speichel- und Tränenproduktion können cholinerge Substanzen wie Pilocarpin eingesetzt werden. In Deutschland ist orales Pilocarpin (Handelsname Salagen®) seit dem Jahr 2000 zugelassen.

Welche Therapiebausteine im Einzelfall sinnvoll sind, hängt vom individuellen Beschwerdebild sowie einer möglichen Organbeteiligung ab. Eine regelmäßige Verlaufskontrolle bei einem Rheumatologen hilft dabei, die Behandlung an den jeweiligen Krankheitsverlauf anzupassen und frühzeitig auf Veränderungen zu reagieren..

Diese Tipps helfen bei dem Sjögren-Syndrom im Alltag:

• Eine sorgfältige Kariesprophylaxe ist ratsam. Vermeiden Sie zu viel Zucker, und nehmen Sie bei Bedarf Fluor.
• Gehen Sie regelmäßig zu den zahnärztlichen Kontrollen.
• Verwenden Sie Kauhilfen wie zuckerfreie Kaugummis. Das stimuliert die Speicheldrüsen.
• Beachten Sie die erhöhte Infektionsgefahr und suchen Sie im Zweifelsfall sofort einen Facharzt auf, um gegebenenfalls Antibiotika zu nehmen.
• Achten Sie auf eine ausreichende Luftbefeuchtung und vermeiden Sie ungünstige Umgebungsbedingungen wie Klimaanlage oder Zigarettenrauch.
• Verwenden Sie bei starkem Wind eine Brille mit seitlichem Schutz.
• Nutzen Sie in der Nacht ein Augengel oder eine Augensalbe.
• Nutzen Sie ein Nasengel, um der ansonsten drohenden Borkenbildung entgegenzuwirken.
• Eine „bleierne“ Müdigkeit ist für das SS typisch, gönnen Sie sich daher so oft wie möglich Ruhepausen (Nachmittagsschlaf).
• Tauschen Sie sich mit Gleichgesinnten aus.

Der Verlauf des Sjögren-Syndroms ist individuell sehr unterschiedlich. Bei den meisten Betroffenen bleibt die Erkrankung über Jahre stabil und lässt sich durch eine konsequente symptomatische Behandlung gut kontrollieren. Die Prognose ist bei rein drüsenbezogenem Befall in der Regel günstig.

Bei einem Teil der Patientinnen und Patienten kann die Erkrankung jedoch fortschreiten und innere Organe betreffen, was die Prognose verschlechtert.

Das Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms ist gegenüber der Allgemeinbevölkerung erhöht, weshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen der Speicheldrüsen und Lymphknoten Teil der Nachsorge sein sollten. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Therapie können den Verlauf positiv beeinflussen.

Ein Spezialist für das Sjögren-Syndrom ist in der Regel der Rheumatologe, der für die Diagnose und Behandlung zuständig ist. Auch die Kollagenosen, zu denen das Sjögren-Syndrom gehört, fallen in das Aufgabengebiet des Rheumatologen. Ein Rheumatologe kann sowohl ein Facharzt für Innere Medizin als auch ein Facharzt für Orthopädie sein. In jedem Fall hat er aber eine Zusatzausbildung im Fachbereich Rheumatologie absolviert.