Mesotelium to specjalna warstwa tkanki, która wyściela różne narządy i jamy w organizmie. Zdecydowanie najczęściej dotyczy to opłucnej (pleura) – wówczas mówi się o międzybłoniaku opłucnej. Znacznie rzadziej międzybłoniak rozwija się np. w osierdziu.
Owłok płucny pokryty jest warstwą płynu. Zapewnia ona płynny ruch płuc w jamie klatki piersiowej podczas oddychania. Jeśli pewne komórki owłoku płucnego, tzw. komórki mezotelialne, ulegną degeneracji, może rozwinąć się międzybłoniak opłucnej.
Do nowotworowej przemiany komórek opłucnej dochodzi przede wszystkim w wyniku kontaktu z azbestem (ekspozycja na azbest). Osoby, które miały kontakt z azbestem w związku z wykonywanym zawodem, są około tysiąc razy bardziej narażone na rozwój tego nowotworu.
Między kontaktem z azbestem a rozwojem nowotworu (okres utajenia) mija zazwyczaj od 30 do 50 lat. Dlatego osoby dotknięte tą chorobą mają zazwyczaj ponad 50 lat.
Mezotelioma opłucnej jest ogólnie rzadką chorobą. W Niemczech co roku zachoruje na nią około 1600 osób. Mężczyźni chorują średnio cztery razy częściej niż kobiety.
Owrzecza składa się z opłucnej i przepony. Ogranicza ona klatkę piersiową od strony zewnętrznej © bilderzwerg | AdobeStock
Obraz kliniczny na początku jest bardzo niespecyficzny. Dlatego między pojawieniem się pierwszych dolegliwości a postawieniem diagnozy mija często od trzech do sześciu miesięcy.
Mezotelioma opłucnej objawia się zazwyczaj następującymi symptomami:
- duszności, zwłaszcza przy wysiłku (ok. 90 procent przypadków)
- kaszel lub suchy kaszel drażniący
- tępy ból w klatce piersiowej, trudny do zlokalizowania
- osłabienie, zmęczenie i utrata masy ciała (ok. 15 procent przypadków)
Ponadto u około 30 procent osób dotkniętych tą chorobą wielokrotnie występują tzw. wysięki opłucnowe. Są to nagromadzenia płynu w opłucnej, które trudno poddać leczeniu.
W zaawansowanym stadium często występuje
- krwioplucie (hemoptyza),
- trudności w połykaniu (dysfagia),
- chrypka oraz
- tzw. zespół Hornera
.
Zespół Hornera opisuje uszkodzenie nerwu, które objawia się trzema symptomami:
- opadająca powieka,
- znaczne zwężenie źrenicy oraz
- wpadnięcie gałki ocznej do oczodołu
.
W diagnozie decydującą rolę odgrywają przede wszystkim wywiad zawodowy oraz wykazanie narażenia na działanie azbestu. Lekarz musi zatem wiedzieć, czy i kiedy pacjent mógł mieć kontakt z azbestem.
W ramach badania fizykalnego najczęściej stwierdza się
- osłabiony szmer oddechowy oraz
- przytłumiony dźwięk podczas opukiwania płuc palcami.
W zaawansowanym stadium mogą ponadto wystąpić
- postawa ochronna spowodowana bólem,
- wyczuwalne guzy,
- asymetryczna klatka piersiowa (klatka piersiowa),
- ograniczone lub brak ruchów klatki piersiowej podczas wdechu i wydechu, a także
- powiększenie węzłów chłonnych w okolicy obojczyka
.
Ponadto stosuje się różne metody obrazowania oraz inne procedury diagnostyczne w celu lepszej oceny guza nowotworowego:
- RTG klatki piersiowej: konwencjonalne zdjęcie rentgenowskie pokazuje, czy występuje wysięk opłucnowy oraz czy guz ma charakter rozlany czy guzkowy (węzłowy). To ostatnie ma znaczenie dla rokowania, ponieważ guzy rozlane mają większą skłonność do rozprzestrzeniania się na inne narządy (przerzuty).
- Tomografia komputerowa (TK): Tomografia komputerowa klatki piersiowej służy do lepszej oceny guza i jego rozległości.
- Rezonans magnetyczny (MR): W przypadku niejasnych wyników można dodatkowo wykonać rezonans magnetyczny.
- Badanie ultrasonograficzne (sonografia): Tak zwana sonografia opłucnej pozwala wykryć nawet niewielkie wysięki opłucnowe. Za pomocą ultrasonografii można ponadto ocenić zasięg guza nowotworowego oraz jego inwazję na sąsiednie struktury ściany klatki piersiowej, takie jak przepona lub jamy brzuszne.
- Punkcja opłucnej: Za pomocą punkcji opłucnej pobiera się materiał komórkowy z wysięku opłucnowego, który następnie bada się pod kątem obecności komórek nowotworowych.
- Torakoskopia: Podczas torakoskopii pobiera się próbkę materiału. Ponieważ badanie odbywa się pod kontrolą wzrokową, można precyzyjnie pobrać i zbadać podejrzane ogniska.
Chirurgiczne usunięcie guza w ramach tzw. operacji radykalnej jest jedyną metodą leczenia prowadzącą do wyleczenia. Tylko w ten sposób możliwe jest wyleczenie.
W tym przypadku usuwa się opłucnę i całe płuco (pleuropneumektomia ekstrapleurna). W razie potrzeby oprócz opłucnej i płuca trzeba też usunąć osierdzie i przeponę (operacja P3D).
Ponadto zazwyczaj już podczas operacji lub po niej stosuje się kombinację leków chemioterapeutycznych. Należą do nich m.in.
- karboplatynę i paklitaksel,
- cisplatynę oraz
- permetrekse.
W szczególności ich połączenie może poprawić jakość życia i wskaźnik przeżywalności.
Dodatkowo, w celu lokalnej kontroli guza, przeprowadza się radioterapię dotkniętej połowy jamy klatki piersiowej oraz przestrzeni tkanki łącznej w środkowej części jamy klatki piersiowej (śródpiersia).
Obecnie rozważa się
- terapia genowa,
- terapia fotodynamiczna,
- immunoterapia oraz
- stosowanie tzw. inhibitorów VEGF
w ramach badań klinicznych.
U większości chorych nowotwór nie nadaje się do operacji (guz nieoperacyjny). U tych pacjentów możliwe jest zatem jedynie leczenie paliatywne i objawowe. Oznacza to, że nowotwór jest nieuleczalny, ale dzięki leczeniu poprawia się jakość życia pacjenta.
W przypadku poważnych dolegliwości w indywidualnych przypadkach wskazana może być chemioterapia. Według badań dzięki chemioterapii
- w 79 procentach przypadków ból,
- w 67 procentach przypadków kaszel oraz
- w 54 procentach przypadków trudności w oddychaniu
.
Przed zastosowaniem leków chemioterapeutycznych lekarz w każdym przypadku rozważa korzyści i możliwe skutki uboczne, biorąc pod uwagę
- wieku i ogólnego stanu zdrowia,
- dodatkowych chorób współistniejących,
- występujących objawów oraz
- rozwoju nowotworu
.
Również miejscowa radioterapia lub częściowe usunięcie opłucnej może przynieść ulgę w bólu i trudnościach w oddychaniu.
W przypadku nawracających wysięków wskazane może być również tzw. pleurodeza. Polega ona na zrośnięciu się warstw opłucnej poprzez wprowadzenie przez lekarza talku do jamy opłucnowej. W niektórych przypadkach pacjenci w końcowym stadium choroby nowotworowej odnoszą korzyści z trwałego odprowadzania płynu wysiękowego za pomocą drenażu.
Rokowanie w przypadku międzybłoniaka opłucnej jest wyjątkowo niekorzystne. 5-letni wskaźnik przeżywalności wynosi od pięciu do dziesięciu procent. Średni czas przeżycia wynosi około jednego roku od postawienia diagnozy.
Większość chorych umiera z powodu niewydolności płuc (niewydolności oddechowej). Przyczyną tego negatywnego rokowania jest przede wszystkim późne rozpoznanie. Osoby narażone zawodowo powinny zatem poddawać się badaniom wczesnego wykrywania.
Czym jest międzybłoniak?
Mezotelioma to rzadko występujący nowotwór złośliwy tkanki mezotelialnej. Złośliwy międzybłoniak opłucnej często powstaje w okolicy opłucnej lub błony płucnej w wyniku wcześniejszej ekspozycji na azbest. Międzybłoniaki mogą również dotyczyć otrzewnej, osierdzia lub błony pochwowej jąder.
Jakie objawy występują w przypadku międzybłoniaka opłucnej?
Typowymi objawami międzybłoniaka opłucnej są kaszel, duszności, wysięk opłucnowy, utrata masy ciała i bóle w klatce piersiowej. Ponieważ międzybłoniak rozwija się rozproszenie, choroba często przez długi czas nie daje żadnych objawów klinicznych. Wielu pacjentów otrzymuje diagnozę dopiero w zaawansowanym stadium choroby.
Jak diagnozuje się międzybłoniaka?
Diagnozę międzybłoniaka stawia się za pomocą tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI), torakoskopii oraz biopsji potwierdzonej histologicznie. W przypadku podejrzenia choroby zawodowej dodatkowo bada się wcześniejsze narażenie na działanie włókien azbestowych. W dokładnej diagnostyce międzybłoniaka kluczową rolę odgrywają ocena stopnia zaawansowania choroby oraz badania histologiczne.
Jakie są możliwości leczenia międzybłoniaka?
Leczenie międzybłoniaka opłucnej obejmuje chemioterapię, radioterapię, immunoterapię oraz zabiegi chirurgiczne. W przypadku złośliwego międzybłoniaka opłucnej coraz częściej stosuje się kombinacje leków, takie jak niwolumab i ipilimumab. Dodatkowo rozważa się środki paliatywne, takie jak pleurodeza lub resekcja, w celu poprawy jakości życia.
Jakie jest rokowanie w przypadku złośliwego międzybłoniaka?
Rokowanie w przypadku międzybłoniaka zależy od momentu postawienia diagnozy, stadium zaawansowania i rozprzestrzenienia się nowotworu. Złośliwy międzybłoniak jest uważany za agresywną chorobę nowotworową, często o ograniczonym rokowaniu. Leczenie powinno zatem odbywać się w ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie i wyspecjalizowane zespoły.
