Le mésothéliome est une tumeur rare et maligne du tissu mésothélial. Le mésothéliome pleural, qui touche la plèvre, est particulièrement fréquent à la suite d'une exposition antérieure à l'amiante. Il s'écoule souvent plusieurs décennies entre l'exposition aux fibres d'amiante et l'apparition d'un mésothéliome malin. Les symptômes typiques sont l'essoufflement, la toux, l'épanchement pleural ou la perte de poids.
La maladie touche généralement les poumons, mais peut également affecter le péritoine, le péricarde ou la plèvre. Le diagnostic repose sur la tomodensitométrie (TDM), l'IRM, la thoracoscopie et la biopsie histologique. Le traitement du mésothéliome pleural est pris en charge de manière interdisciplinaire par chimiothérapie, radiothérapie, immunothérapie ou chirurgie dans des centres spécialisés.
Le pronostic du mésothéliome dépend fortement du moment du diagnostic, du stade de la maladie et de l'état général des patients.
Qu'est-ce qu'un mésothéliome ?
Le mésothélium est une couche de tissu spécifique qui tapisse divers organes et cavités du corps. C'est la plèvre qui est de loin la plus fréquemment touchée ; on parle alors de mésothéliome pleural. Il est nettement plus rare qu'un mésothéliome se développe, par exemple, au niveau du péricarde.
La plèvre est recouverte d'une fine couche de liquide. Celle-ci assure, lors de la respiration, un mouvement fluide des poumons dans la cavité thoracique. Si certaines cellules de la plèvre, appelées cellules mésothéliales, se transforment de manière anormale, un mésothéliome pleural peut se développer.
La dégénérescence des cellules de la plèvre est principalement due à l'exposition à l'amiante. Les personnes ayant été exposées à l'amiante dans le cadre de leur activité professionnelle ont un risque environ mille fois plus élevé de développer ce cancer.
Il s'écoule généralement entre 30 et 50 ans entre l'exposition à l'amiante et l'apparition du cancer (période de latence). C'est pourquoi les personnes touchées ont généralement plus de 50 ans.
L'épithélioma pleural est globalement rare. En Allemagne, environ 1 600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Les hommes sont en moyenne quatre fois plus touchés que les femmes.
Les symptômes d'un mésothéliome pleural
Le tableau clinique est très peu spécifique au début. C'est pourquoi il s'écoule souvent trois à six mois entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic.
Un mésothéliome pleural se manifeste généralement par les symptômes suivants :
- Essoufflement, en particulier à l'effort (environ 90 % des cas)
- Toux ou toux sèche irritative
- Douleurs thoraciques sourdes, difficiles à localiser
- Abattement, fatigue et perte de poids (environ 15 % des cas)
De plus, environ 30 % des personnes touchées présentent des épanchements pleuraux récurrents. Il s'agit d'accumulations de liquide dans la plèvre, difficiles à traiter.
À un stade avancé, on observe souvent
- des crachats de sang (hémoptysie),
- des difficultés à avaler (dysphagie),
- un enrouement et
- le syndrome de Horner
.
Le syndrome de Horner désigne une lésion nerveuse qui se caractérise par les trois symptômes suivants
- paupière tombante,
- un rétrécissement marqué de la pupille ainsi qu’
- un globe oculaire enfoncé dans l’orbite
.
Diagnostic d'un mésothéliome pleural
L'anamnèse professionnelle et la mise en évidence d'une exposition à l'amiante jouent un rôle décisif dans le diagnostic. Le médecin doit donc savoir si et quand la personne concernée a pu être en contact avec de l'amiante.
L'examen physique révèle le plus souvent
- un bruit respiratoire affaibli ainsi qu'
- un bruit de percussion atténué lors de la percussion des poumons avec les doigts.
À un stade avancé, on peut également observer
- une posture d'évitement due à la douleur,
- des masses tumorales palpables,
- une cage thoracique asymétrique,
- une limitation ou une absence de mouvements de la cage thoracique lors de l'inspiration et de l'expiration, ainsi qu'
- une hypertrophie des ganglions lymphatiques au niveau de la clavicule
peuvent être constatés.
Par ailleurs, diverses techniques d'imagerie et d'autres méthodes diagnostiques sont utilisées pour mieux évaluer la tumeur cancéreuse :
- Radiographie thoracique : une radiographie conventionnelle permet de déterminer s'il y a un épanchement pleural et si la tumeur est diffuse ou nodulaire. Ce dernier aspect est important pour le pronostic, car les tumeurs diffuses ont davantage tendance à se propager vers d'autres organes (métastases).
- Tomodensitométrie (TDM) : une tomodensitométrie thoracique permet de mieux évaluer la tumeur et son étendue.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : en cas de résultats peu clairs, une imagerie par résonance magnétique peut également être réalisée.
- Échographie : une échographie pleurale permet de visualiser même les petits épanchements pleuraux. L'échographie permet également d'évaluer l'étendue de la tumeur cancéreuse ainsi que son invasion dans les structures adjacentes de la paroi thoracique, telles que le diaphragme ou l'abdomen.
- Ponction pleurale : une ponction pleurale permet de prélever du matériel cellulaire dans un épanchement pleural, qui est ensuite analysé pour détecter la présence de cellules cancéreuses.
- Thoracoscopie : un échantillon de tissu est prélevé lors d'une thoracoscopie. L'examen se déroulant sous contrôle visuel, les foyers suspects peuvent être ciblés, prélevés et examinés.
Mésothéliome pleural : approche thérapeutique multimodale
L'ablation chirurgicale de la tumeur dans le cadre d'une opération dite radicale est la seule mesure thérapeutique curative. C'est donc la seule façon d'obtenir une guérison.
Elle consiste à retirer la plèvre et le poumon dans son ensemble (pleuropneumectomie extrapleurale). Le cas échéant, outre la plèvre et le poumon, il faut également retirer le péricarde et le diaphragme (opération P3D).
De plus, une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques est généralement administrée pendant ou après l'opération. Il s'agit notamment du
- le carboplatine et le paclitaxel,
- le cisplatine et
- le permétrexed.
Combinés, ces médicaments peuvent notamment améliorer la qualité de vie et le taux de survie.
De plus, pour le contrôle local de la tumeur, on procède à une radiothérapie de la moitié de la cavité thoracique touchée et de l'espace conjonctif situé au centre de la cavité thoracique (médiastin).
De nouvelles approches thérapeutiques sont actuellement à l'étude
- des approches de thérapie génique,
- la thérapie photodynamique,
- l'immunothérapie ainsi que
- l'utilisation d'inhibiteurs du VEGF
dans le cadre d'essais cliniques.
Les soins palliatifs
Chez la plupart des patients, la tumeur n'est pas opérable (tumeur inopérable). Chez ces patients, seul un traitement palliatif et symptomatique est donc possible. Cela signifie que le cancer n'est pas guérissable, mais que le traitement améliore la qualité de vie du patient.
En cas de symptômes graves, une chimiothérapie peut être indiquée dans certains cas particuliers. Ainsi, selon des études, les traitements chimiothérapeutiques permettent
- , dans 79 % des cas, les douleurs,
- dans 67 % des cas, la toux et
- dans 54 % des cas, les difficultés respiratoires
.
Avant d'administrer des médicaments de chimiothérapie, le médecin évalue dans chaque cas les bénéfices et les effets secondaires potentiels en tenant compte
- de l'âge et de l'état général,
- des comorbidités,
- des symptômes présents et
- de l'évolution de la tumeur
.
Une radiothérapie locale ou une ablation partielle de la plèvre peut également contribuer à soulager la douleur et les difficultés respiratoires.
En cas d'épanchements récurrents, une « pleurodèse » peut également s'avérer utile. Cette intervention consiste à coller les feuilles pleurales en injectant de la poudre de talc dans la plèvre. Les patients atteints d'un cancer en phase terminale bénéficient dans certains cas d'une évacuation permanente du liquide d'épanchement par un drainage.
Mésothéliome pleural : pronostic et évolution
Le pronostic est extrêmement défavorable en cas de mésothéliome pleural. Le taux de survie à 5 ans se situe entre 5 et 10 %. La durée moyenne de survie est d'environ un an après le diagnostic.
La plupart des patients décèdent des suites d'une insuffisance pulmonaire (insuffisance respiratoire). Ce pronostic défavorable s'explique principalement par un diagnostic tardif. Les personnes exposées professionnellement devraient donc se soumettre à des examens de dépistage précoce.
FAQ
Qu'est-ce qu'un mésothéliome ?
Un mésothéliome est une tumeur rare et maligne du tissu mésothélial. Le mésothéliome pleural malin se développe souvent au niveau de la plèvre ou de la membrane pulmonaire à la suite d'une exposition antérieure à l'amiante. Les mésothéliomes peuvent également toucher le péritoine, le péricarde ou la tunique vaginale testiculaire.
Quels sont les symptômes d'un mésothéliome pleural ?
Les symptômes typiques du mésothéliome pleural sont la toux, l'essoufflement, l'épanchement pleural, la perte de poids et des douleurs thoraciques. Comme le mésothéliome se développe de manière diffuse, la maladie reste souvent longtemps asymptomatique. De nombreux patients ne reçoivent le diagnostic qu'à un stade avancé.
Comment diagnostique-t-on un mésothéliome ?
Le diagnostic d'un mésothéliome s'appuie sur la tomodensitométrie (TDM), l'IRM, la thoracoscopie et une biopsie confirmée par examen histologique. En cas de suspicion de maladie professionnelle, on vérifie en outre l'exposition antérieure aux fibres d'amiante. La stadification et les examens histologiques jouent un rôle central dans le diagnostic précis du mésothéliome.
Quelles sont les options thérapeutiques disponibles pour le mésothéliome ?
Le traitement du mésothéliome pleural comprend la chimiothérapie, la radiothérapie, l'immunothérapie et des interventions chirurgicales. En cas de mésothéliome pleural malin, on recourt de plus en plus à des associations telles que le nivolumab plus l'ipilimumab. En complément, des mesures palliatives telles que la pleurodèse ou la résection peuvent être envisagées pour améliorer la qualité de vie.
Quel est le pronostic d'un mésothéliome malin ?
Le pronostic du mésothéliome dépend du moment du diagnostic, du stade et de l'étendue de la tumeur. Un mésothéliome malin est considéré comme un cancer agressif dont le pronostic est souvent défavorable. Le traitement doit donc être effectué dans des centres disposant d'une expérience appropriée et d'équipes spécialisées.
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