I nagle w uchu słychać gwizdy, syczenie, piski i szumy. Trudno jest zasnąć, ponieważ odgłosy w uchu dominują w głowie. Często towarzyszą temu bóle głowy, a niektórzy pacjenci reagują również wyraźnym szumem usznym, zawrotami głowy i nudnościami. Przyczyną tego problemu jest tzw. schwannom przedsionkowy, pierwotnie nazywany nerwiakiem słuchowym, czyli (zazwyczaj) łagodny nowotwór w przewodzie słuchowym wewnętrznym, w miejscu wyjścia nerwu równowagi do jamy mózgowej. Ta raczej rzadka choroba nowotworowa występuje najczęściej u osób w wieku od 50 do 60 lat. Jeśli spojrzeć na statystyki zachorowalności, to na 100 000 osób rocznie tylko 1–1,5 osoby zapada na nerwiaka przedsionkowego. Diagnoza i leczenie wymagają wysokiego poziomu wiedzy medycznej, ponieważ zwłaszcza w przypadku ewentualnego leczenia chirurgicznego konieczna jest najwyższa precyzja i umiejętności. Redakcja Leading Medicine Guide miała okazję porozmawiać z jednym z czołowych międzynarodowych specjalistów w dziedzinie schwannomów przedsionkowych, profesorem dr. med. Amirem Samii z International Neuroscience Institute® (INI) Hannover GmbH, aby poznać szczegóły dotyczące tej nieznanej wielu osobom choroby nowotworowej.
Sam nowotwór powstaje z tzw. komórek Schwanna, które w mózgu izolują nerwy czaszkowe od otoczenia, przyspieszając w ten sposób przekazywanie informacji między poszczególnymi komórkami nerwowymi. U osoby z schwannomem przedsionkowym komórki te rosną w sposób niekontrolowany i szybki, otaczając się przy tym torebką z tkanki łącznej, co powoduje ich oddzielenie od otaczających tkanek. Dlaczego dochodzi do takich rozrostów tkankowych, do dziś pozostaje niewyjaśnione. Wykorzystanie urządzeń mobilnych jako potencjalnej przyczyny zostało już wykluczone. Mówi się o schwannomie przedsionkowym, ponieważ rozrost ten wychodzi z nerwu przedsionkowego (nervus vestibularis). To właśnie przez niego informacje z ucha wewnętrznego są przekazywane do mózgu. Wielu pacjentów przez długi czas nie zdaje sobie sprawy, że w głowie rośnie coś, co nie powinno się tam znajdować. Jednak gdy tylko pojawiają się pierwsze objawy, takie jak wyraźne szumy w uszach lub utrata słuchu, pacjent udaje się najpierw do laryngologa.
Nerw przedsionkowy wraz z nerwem słuchowym (ślimakowym) tworzy VIII nerw czaszkowy, czyli nerw przedsionkowo-ślimakowy. Jest to nerw słuchowo-równowagiowy, który biegnie od ucha wewnętrznego przez przewód słuchowy wewnętrzny i kąt małego mostu do pnia mózgu. Warstwa mielinowa nerwów czaszkowych składa się z komórek tkanki łącznej, komórek Schwanna, z których powstają schwannomy przedsionkowe, a mianowicie wtedy, gdy dochodzi do genetycznej lub sporadycznej utraty genu supresorowego nowotworów (są to geny, których produkty hamują niekontrolowany podział komórek z uszkodzonym genomem i mogą zapobiegać powstawaniu nowotworów).
W celu postawienia diagnozy ogląda się zewnętrzny przewód słuchowy i błonę bębenkową pacjenta. Przeprowadza się również badanie słuchu za pomocą audiometrii tonowej, mowy i pnia mózgu (badanie BERA) w celu sprawdzenia sprawności nerwów słuchowych, a także kontroli zmysłu równowagi. Na koniec wykonuje się rezonans magnetyczny z kontrastem, który pozwala określić stopień zaawansowania guza i jego dokładną lokalizację.
Guz łagodny można rozpoznać po następujących objawach:
- Utrata słuchu czuciowego
- Nagła utrata słuchu
- szumy uszne
- Zawroty głowy
- Nudności i wymioty
- Bóle głowy
- Porażenie nerwu twarzowego (nervus facialis)
- Zaburzenia czucia w twarzy
- Sztywność karku
- Zaburzenia widzenia (podwójne widzenie)
W przypadku rozpoznania schwannoma przedsionkowego istnieją trzy możliwości leczenia: obserwacja, radioterapia i operacja.
Przy podejmowaniu decyzji, jaki rodzaj terapii jest najbardziej sensowny, rolę odgrywa kilka czynników. Zależy to na przykład od tego, gdzie dokładnie znajduje się guz, jak duży jest i jak przebiega jego wzrost. Należy również wziąć pod uwagę indywidualną historię choroby pacjenta oraz jego osobiste preferencje. Zasadniczo istnieją trzy możliwości leczenia:
- Guz jest obserwowany i czeka się, aby ustalić, czy guz nadal rośnie (nazywane jest to „wait and scan”, czyli „czekaj i skanuj”) i czy konieczne jest natychmiastowe leczenie.
- Guz poddaje się radioterapii.
- Guz jest usuwany chirurgicznie.
Ocena i klasyfikacja wielkości guza
I. Mały guz wewnątrzkanałowy, który znajduje się wyłącznie w przewodzie słuchowym wewnętrznym (meatus acusticus internus). < 10 mm. Możliwe są wszystkie trzy opcje leczenia. Wzrost guza jest kontrolowany za pomocą regularnych badań MRI i testów słuchu. Jeśli słuch się pogarsza lub guz nagle rośnie w bardzo widoczny sposób, można rozważyć leczenie radiochirurgiczne lub mikrochirurgiczne.
II. Guz głównie wewnątrzkanałowy z wysunięciem (protruzją) do kąta mostowo-móżdżkowego, ale bez kontaktu z pniem mózgu. < 20 mm. Również w tym przypadku możliwe są wszystkie trzy opcje leczenia.
III. Guz zlokalizowany głównie w kącie mostowo-móżdżkowym, stykający się z pniem mózgu, ale bez ucisku. < 30 mm. Należy dążyć do mikrochirurgicznego usunięcia.
IV. Duży guz z uciskiem na pień mózgu i otaczające nerwy czaszkowe. > 30 mm. Zdecydowanie zaleca się resekcję neurochirurgiczną.
„Na całym świecie liczba zabiegów chirurgicznych maleje. Bardzo popularna jest metoda „wait and scan”. Należy tu wziąć pod uwagę, że guzy są w każdym przypadku zupełnie inne. U niektórych pacjentów guz pozostaje stabilny przez nawet dziesięć lat, a słuch nie jest upośledzony. U innych guz może rosnąć nawet o 3 mm rocznie. Tempo wzrostu zależy od genetyki guza” – rozpoczyna rozmowę profesor dr Samii. „U niektórych pacjentów schwannom przewodu przedsionkowego zostaje w ogóle wykryty przypadkowo, na przykład po nagłej utracie słuchu. Opcja stereotaktycznego i ambulatoryjnego napromieniowania guza za pomocą tzw. noża gamma ma wówczas na celu zatrzymanie wzrostu”, wyjaśnia profesor dr Samii.
Gamma Knife wykorzystuje naturalne promieniowanie gamma pochodzące z 201 małych źródeł promieniowania kobaltu 60. W tym celu w bloku stalowym wyfrezowano system prowadzenia promieniowania, składający się z 201 kanałów promieniowych. Promienie trafiają w guz w uprzednio obliczonym punkcie z dokładnością do dziesiątej części milimetra.
Należy wziąć pod uwagę, że każdy pacjent zupełnie inaczej reaguje na postawioną diagnozę. „Jeden pacjent twierdzi, że nie może pogodzić się z tym, że w jego głowie znajduje się coś, co nie powinno tam być, a inny pacjent za wszelką cenę chce uniknąć jakiejkolwiek formy interwencji” – tak profesor dr Samii opisuje różne reakcje pacjentów. „Zasadniczo należy jednak zauważyć, że chirurgiczne usunięcie guza ma sens, ponieważ pacjent zostaje wówczas wyleczony. Przebieg choroby jest bowiem taki, że prawie każdy pacjent z nerwiakiem przedsionkowym prędzej czy później straci słuch po dotkniętej stronie, jeśli zasadniczo zdecyduje się nie poddawać operacji. Oczywiście istnieje ryzyko, że podczas operacji słuch zostanie trwale uszkodzony i pacjent dozna utraty słuchu, ale w zależności od wielkości guza i jakości słuchu przedoperacyjnego, przynajmniej w optymalnych warunkach, istnieje duże prawdopodobieństwo i szansa, że zostanie on zachowany. „W przypadku radioterapii wyniki długoterminowe wskazują, że dochodzi do stopniowej utraty słuchu” – wyjaśnia profesor dr Samii. Radioterapia może również powodować późne skutki neurologiczne, ale są one rzadkie.
Jeśli guz będzie nadal niekontrolowanie rósł, w skrajnych przypadkach może dojść do ucisku pnia mózgu, co pacjent odczuje w postaci zaburzeń koordynacji ruchowej. W najgorszym przypadku może również dojść do zaburzeń cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego (zaburzenia cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego) – wtedy schwannoma przedsionkowa może stać się zagrożeniem dla życia.
Zabieg mikrochirurgiczny.
Perspektywa zabiegu chirurgicznego na głowie nie jest przyjemna – w końcu wiąże się to z wywierceniem otworu w głowie. Aby złagodzić ewentualne obawy, wyjaśnimy przebieg zabiegu. „Otwór, który wywierca się w głowie pacjenta wiertłem diamentowym w celu usunięcia guza, jest mniej więcej wielkości monety o nominale dwóch euro. Zazwyczaj wykonuje się go za uchem, bezpośrednio na granicy włosów między kością skroniową a móżdżkiem. Aby otwór był jak najmniejszy, kość usuwa się krok po kroku. Po zabiegu otwór zostaje ponownie zamknięty cementem kostnym, podobnie jak w chirurgii stomatologicznej. Cement nieco się rozszerza po wprowadzeniu do otworu, dzięki czemu wszystko jest ponownie całkowicie szczelne” – tak profesor dr Samii opisuje przebieg otwarcia i zamknięcia czaszki.
Pacjenci często obawiają się uszkodzenia nerwu twarzowego (nervus facialis) podczas operacji, co może skutkować porażeniem twarzy. „Doświadczony chirurg przeprowadza tę operację bez ryzyka uszkodzenia nerwu. Niezwykle pomocny jest towarzyszący operacji neuromonitoring, w ramach którego co sekundę sprawdzana jest reakcja nerwowa pacjenta podczas operacji, a operujący lekarz na bieżąco otrzymuje aktualne informacje, podczas gdy guz jest coraz bardziej wydrążany od wewnątrz, aby następnie zniszczyć jego strukturę” wyjaśnia z przekonaniem profesor dr Samii. W przypadku małych i średnich guzów w INI w Hanowerze, Centrum Chirurgii Podstawy Czaszki i Centrum Referencyjnym Neurochirurgii, nerw twarzowy można zachować niemal w 100% w przypadku małych guzów, a w przypadku dużych – do około 90%.
Ryzyko ewentualnego i zazwyczaj tylko przejściowego porażenia twarzy jest znacznie mniejsze niż w przypadku pozostawienia resztek guza w głowie pacjenta.
Możliwe jest jedynie przejściowe podrażnienie nerwu twarzowego. „Rzadko pozostawiamy fragment torebki guza na miejscu, ale dzieje się tak wtedy, gdy przylega on bezpośrednio do nerwów twarzowych, a nerw jest tak delikatny i wrażliwy, że ryzyko uszkodzenia wydaje się zbyt duże. Pozostałość guza można wówczas regularnie kontrolować, aby ponownie obserwować jego wzrost i zdecydować, czy w późniejszym terminie konieczna jest radioterapia lub druga operacja”, wyjaśnia na zakończenie profesor dr Samii w odniesieniu do zachowania nerwu twarzowego.
Wymagania w sali operacyjnej są wysokie.
W chirurgicznym usunięciu schwannoma przedsionkowego w INI w Hanowerze bierze udział siedem osób – od chirurga, przez asystentów, anestezjologa, aż po asystentkę instrumentującą. Można założyć, że cała operacja trwa łącznie 4–6 godzin, przy czym samo otwarcie czaszki może zająć 30–60 minut. Głowa pacjenta, który znajduje się w pozycji półsiedzącej, pozostaje przez cały czas operacji pod mikroskopem operacyjnym. „W naszym INI pacjent pozostaje w szpitalu przez 5–7 dni po operacji, a następnie zaleca się około czterotygodniowy okres rekonwalescencji, zanim będzie mógł powrócić do normalnego życia codziennego” – mówi profesor dr Samii. Należy liczyć się z niewielkimi skutkami ubocznymi, takimi jak lekkie zawroty głowy, ból w okolicy blizny lub bóle głowy, które jednak ustępują. Początkowo możliwe są również niewielkie zaburzenia równowagi. „Następnie pacjent jest oczywiście poddawany kontroli, która jest powtarzana po upływie roku” wyjaśnia profesor dr Samii, który do tej pory przeprowadził ponad 1000 operacji w okolicy mózgu, czy to schwannomów przedsionkowych, epidermoidów (nowotworów wrodzonych wzdłuż czaszki), czy meningeomów (nowotworów opon mózgowych). Jeśli chodzi o schwannomy przedsionkowe, co roku do INI w Hanowerze trafia 50–100 przypadków do leczenia.
Kto pokrywa te koszty?
Pacjenci prywatni otrzymują oczywiście 100% zwrotu wszystkich kosztów, jeśli chcą poddać się operacji w INI w Hanowerze u profesora dr. Samii, uznanego na arenie międzynarodowej specjalisty. Profesor dr Samii udziela w tej sprawie cennej wskazówki: „Mamy umowę ramową z Kaufmännische Krankenkasse Hannover (KKH), dzięki czemu również osoby ubezpieczone w ramach ubezpieczenia ustawowego mają możliwość operacji w INI. W przypadku wszystkich innych kas chorych istnieje możliwość złożenia wniosku indywidualnego, dzięki czemu po wyrażeniu zgody przez kasę operacja zostanie przeprowadzona zgodnie z taryfą kasową (ryczałt za przypadek)”. W INI co roku operowanych jest łącznie ponad 200 pacjentów ubezpieczonych w ramach ubezpieczenia publicznego.
Wizje przyszłości.
Patrząc w przyszłość, profesor dr Samii pragnie uzyskać większą precyzję w prognozowaniu. „Byłoby bardzo pomocne, gdybyśmy mogli jeszcze dokładniej przewidywać wzrost guza i dysponować większą ilością informacji dzięki sekwencjonowaniu genetycznemu. Trwają również prace nad lepszymi opcjami jeszcze skuteczniejszego zachowania słuchu. W tym celu konieczne jest jeszcze dokładniejsze monitorowanie, aby zoptymalizować zachowanie wszystkich funkcji. W każdym razie jakość życia pacjenta jest zawsze na pierwszym planie”, podkreśla profesor dr Samii, który zawsze osobiście i indywidualnie opiekuje się swoimi pacjentami, i tym samym kończy naszą rozmowę.
Profesorze dr Samii, bardzo dziękujemy za wgląd w tę raczej mało znaną, a tak ważną tematykę!
