Et soudain, des sifflements, des grésillements, des bips et des bruits de fond envahissent l'oreille. On a du mal à trouver le sommeil, car ces bruits dominent dans la tête. Des maux de tête viennent souvent s'y ajouter, et certaines personnes réagissent également par des acouphènes prononcés, des vertiges et des nausées. La cause de ce problème est ce qu'on appelle le schwannome vestibulaire, anciennement appelé neurinome de l'acoustique, une tumeur (généralement) bénigne située dans le conduit auditif interne, à la sortie du nerf vestibulaire qui pénètre dans la cavité crânienne. Cette tumeur plutôt rare touche le plus souvent les personnes âgées de 50 à 60 ans. D'un point de vue statistique, sur 100 000 personnes, seules 1 à 1,5 personnes développent chaque année un schwannome vestibulaire. Le diagnostic et le traitement requièrent une grande expertise médicale, car une précision et une dextérité extrêmes sont nécessaires, en particulier en cas d’intervention chirurgicale. La rédaction du Leading Medicine Guide a eu l’occasion de s’entretenir avec l’un des plus grands spécialistes internationaux des schwannomes vestibulaires, le professeur Amir Samii, de l’International Neuroscience Institute® (INI) Hannover GmbH, afin d’en savoir plus sur cette tumeur méconnue du grand public.
La tumeur elle-même se forme à partir des cellules dites de Schwann, qui isolent les nerfs crâniens dans le cerveau, ce qui accélère la transmission d'informations entre les différentes cellules nerveuses. Chez une personne atteinte d’un schwannome vestibulaire, ces cellules se multiplient de manière incontrôlée et rapide, s’enveloppant d’une capsule de tissu conjonctif qui les isole des tissus environnants. Les causes de ces proliférations tissulaires restent à ce jour inexpliquées. L'utilisation d'appareils mobiles comme cause possible est désormais exclue. On parle de schwannome vestibulaire car la prolifération part du nerf vestibulaire (le nervus vestibularis). C'est par ce nerf que les informations provenant de l'oreille interne sont transmises au cerveau. De nombreux patients ne se rendent pas compte pendant longtemps qu’une excroissance indésirable se développe dans leur tête. Mais dès que les premiers symptômes, tels que des acouphènes ou une perte auditive, se manifestent, ils consultent d’abord un oto-rhino-laryngologiste.
Le nerf vestibulaire forme, avec le nerf auditif (cochléaire), le VIIIe nerf crânien, le nerf vestibulocochléaire. Il s'agit du nerf de l'audition et de l'équilibre, qui part de l'oreille interne et traverse le conduit auditif interne et l'angle du petit pont pour rejoindre le tronc cérébral. La gaine de myéline des nerfs crâniens est constituée de cellules du tissu conjonctif, les cellules de Schwann, à partir desquelles se développent les schwannomes vestibulaires, notamment en cas de perte génétique ou sporadique d’un gène suppresseur de tumeur (il s'agit de gènes dont les produits suppriment la division incontrôlée de cellules génomiquement endommagées et peuvent empêcher la formation de tumeurs).
Pour établir le diagnostic, on examine le conduit auditif externe et le tympan du patient. On procède également à un test auditif à l’aide d’une audiométrie tonale, vocale et du tronc cérébral (examen BERA) afin de vérifier le bon fonctionnement des nerfs auditifs, ainsi qu’à un contrôle du sens de l’équilibre. Une imagerie par résonance magnétique avec produit de contraste permet enfin de déterminer le stade d'avancement de la tumeur et sa localisation exacte.
Cette tumeur bénigne se reconnaît aux symptômes suivants :
- Surdité neurosensorielle
- Perte auditive soudaine
- Acouphènes
- Vertiges
- Nausées et vomissements
- Maux de tête
- Paralysie du nerf facial (nervus facialis)
- Troubles sensoriels au niveau du visage
- Raideur de la nuque
- Troubles de la vision (vision double)
Lorsqu'un schwannome vestibulaire est diagnostiqué, trois options thérapeutiques s'offrent à vous : l'attente sous surveillance, la radiothérapie et la chirurgie.
Plusieurs facteurs entrent en ligne de compte pour déterminer le type de traitement le plus approprié. Cela dépend, par exemple, de la localisation exacte de la tumeur, de sa taille et de son évolution. L'historique médical individuel du patient et ses préférences personnelles doivent également être pris en compte. Il existe en principe trois options thérapeutiques :
- La tumeur est surveillée et on attend de voir si elle continue de croître (c'est ce qu'on appelle « wait and scan », c'est-à-dire « attendre et scanner ») et si un traitement immédiat est nécessaire.
- La tumeur est traitée par radiothérapie.
- La tumeur est retirée par voie chirurgicale.
Évaluation et classification de la taille de la tumeur
I. Petite tumeur intracanaliculaire située uniquement dans le conduit auditif interne (meatus acusticus internus). < 10 mm. Les trois options thérapeutiques sont envisageables. La croissance de la tumeur est surveillée par des IRM et des tests auditifs réguliers. Si l'audition se détériore ou si la tumeur se développe soudainement de manière très marquée, un traitement par radiochirurgie ou microchirurgie peut être envisagé.
II. Tumeur principalement intracanalaire avec protrusion dans l'angle ponto-cérébelleux, mais sans contact avec le tronc cérébral. < 20 mm. Ici aussi, les trois options thérapeutiques sont possibles.
III. Tumeur principalement localisée dans l'angle ponto-cérébelleux, en contact avec le tronc cérébral, mais sans compression. < 30 mm. Une ablation microchirurgicale est à privilégier.
IV. Tumeur de grande taille avec compression du tronc cérébral et des nerfs crâniens environnants. > 30 mm. Une résection neurochirurgicale est fortement recommandée.
« À l'échelle mondiale, le nombre d'interventions chirurgicales diminue. La stratégie « wait and scan » est très répandue. Il faut toutefois tenir compte du fait que les tumeurs sont toutes très différentes les unes des autres. Chez certains patients, la tumeur reste stable pendant une dizaine d’années et l’audition n’est pas affectée. Chez d’autres, une tumeur peut croître jusqu’à 3 mm par an. La vitesse de croissance dépend de la génétique de la tumeur », commence le professeur Samii lors de notre entretien. « Chez certains patients, un schwannome vestibulaire est découvert par hasard, par exemple à la suite d’une perte soudaine de l’audition. L’option d’une irradiation stéréotaxique et ambulatoire de la tumeur à l’aide du Gamma Knife a alors pour objectif d’arrêter la croissance », explique le professeur Samii.
Le Gamma Knife fonctionne avec un rayonnement gamma naturel provenant de 201 petites sources de rayonnement au cobalt 60. Pour cela, un système de guidage des rayons, composé de 201 canaux de rayonnement, est fraisé dans un bloc d’acier. Avec une précision de l'ordre du dixième de millimètre, les rayons atteignent la tumeur en un point préalablement calculé.
Il faut tenir compte du fait que chaque patient réagit de manière totalement différente au diagnostic posé. « L’un explique qu’il ne peut pas vivre avec quelque chose dans la tête qui n’a rien à y faire, tandis que l’autre veut à tout prix éviter toute forme d’intervention », explique le professeur Samii pour décrire les différentes réactions des patients. « Il faut toutefois retenir que l'ablation chirurgicale d'une tumeur est justifiée, car elle permet de guérir le patient. En effet, l’évolution de la maladie est telle que presque tous les patients atteints d’un schwannome vestibulaire finiront tôt ou tard par perdre l’audition du côté atteint s’ils décident de ne pas se faire opérer. Bien sûr, il existe un risque que l’audition soit endommagée de manière irréversible pendant l’opération et que le patient subisse une perte auditive, mais en fonction de la taille de la tumeur et de la qualité auditive préopératoire, on a, du moins dans des conditions optimales, une forte probabilité et une chance que celle-ci soit préservée. « En radiothérapie, les résultats à long terme montrent qu’une perte auditive progressive se produit », précise le professeur Samii. La radiothérapie peut également entraîner des séquelles neurologiques tardives, mais celles-ci sont rares.
Si la tumeur continue de croître de manière incontrôlée, il peut, en cas de doute, y avoir une compression du tronc cérébral, que le patient remarque sous forme de troubles de la coordination. Dans le pire des cas, cela peut également entraîner une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien (trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien) – un schwannome vestibulaire peut alors mettre la vie en danger.
L'intervention microchirurgicale.
L'idée d'une intervention chirurgicale au niveau de la tête n'est pas très réjouissante – après tout, cela implique de percer un trou dans le crâne. Nous allons vous expliquer le déroulement de l'intervention afin d'apaiser vos éventuelles craintes. « Le trou qui est percé dans la tête du patient à l'aide d'une fraise diamantée pour pouvoir retirer la tumeur a environ la taille d'une pièce de deux euros. L'incision est généralement pratiquée derrière l'oreille, juste à la limite des cheveux, entre l'os temporal et le cervelet. Afin de limiter la taille de l'ouverture, l'os est retiré petit à petit. Après l’intervention, l’ouverture est refermée à l’aide de ciment osseux, comme en chirurgie dentaire. Le ciment se dilate légèrement lorsqu’il est injecté dans l’ouverture, de sorte que tout est à nouveau parfaitement étanche », explique le professeur Samii pour décrire le déroulement de l’ouverture et de la fermeture du crâne.
Les patients craignent généralement beaucoup une lésion du nerf facial (nervus facialis) pendant l’opération, qui peut entraîner une paralysie faciale. « Un chirurgien expérimenté réalise cette opération sans risquer de léser le nerf. La neuromonitorisation qui l'accompagne est extrêmement utile : elle permet de vérifier à chaque seconde la réaction nerveuse du patient pendant l'opération et le chirurgien reçoit en continu des informations actualisées, tandis que la tumeur est progressivement évidée de l'intérieur afin d'en détruire la structure », explique avec assurance le professeur Samii. Pour les tumeurs de petite et moyenne taille, l’INI de Hanovre, centre de chirurgie de la base du crâne et centre de référence en neurochirurgie, permet de préserver le nerf facial dans près de 100 % des cas pour les petites tumeurs et jusqu’à environ 90 % pour les grandes.
Le risque d’une éventuelle paralysie faciale, généralement temporaire, l’emporte largement sur le fait qu’il reste une partie de la tumeur dans la tête du patient.
Seule une irritation temporaire du nerf facial est possible. « Il est rare que nous laissions une partie de la capsule tumorale en place, mais nous le faisons lorsque celle-ci adhère directement aux nerfs faciaux et que le nerf est si fragile et sensible que le risque de lésion semble trop élevé. La présence du résidu tumoral peut alors être contrôlée régulièrement afin d’observer à nouveau la croissance et de décider si une radiothérapie ou une deuxième opération est nécessaire ou non à un stade ultérieur », conclut le professeur Samii au sujet de la préservation du nerf facial.
L'intervention en salle d'opération est complexe.
À l’INI de Hanovre, sept personnes sont impliquées dans l’ablation chirurgicale d’un schwannome vestibulaire – du chirurgien aux médecins assistants, en passant par l’anesthésiste et l’infirmière instrumentiste. Il faut compter au total entre 4 et 6 heures, l’ouverture de la voûte crânienne pouvant à elle seule prendre entre 30 et 60 minutes. La tête du patient, en position semi-assise, est alors placée devant un microscope opératoire pendant toute la durée de l’intervention. « Chez nous, à l’INI, le patient reste hospitalisé 5 à 7 jours après l’opération, et une période de repos d’environ quatre semaines est recommandée avant de pouvoir reprendre une vie quotidienne normale », explique le professeur Samii. Il faut s’attendre à des effets secondaires mineurs tels que de légers vertiges, des douleurs au niveau de la cicatrice ou des maux de tête, qui s’estompent toutefois par la suite. De légers troubles de l’équilibre sont également possibles au début. « Un suivi du patient est alors bien sûr effectué, puis renouvelé au bout d’un an », explique le professeur Samii, qui a désormais réalisé plus de 1 000 opérations dans la région cérébrale, qu’il s’agisse de schwannomes vestibulaires, d’épidermoïdes (tumeurs malformatives le long de la voûte crânienne) ou de méningiomes (tumeurs des méninges). En ce qui concerne les schwannomes vestibulaires, 50 à 100 cas sont traités chaque année à l’INI de Hanovre.
Qui prend tout cela en charge ?
Les patients privés bénéficient bien sûr d’un remboursement à 100 % de tous les frais s’ils souhaitent se faire opérer à l’INI de Hanovre par le professeur Samii, spécialiste de renommée internationale. Le professeur Dr Samii ajoute à ce sujet une remarque précieuse : « Nous avons conclu un contrat-cadre avec la caisse d’assurance maladie Kaufmännische Krankenkasse Hannover (KKH), ce qui permet également aux assurés sociaux de bénéficier d’une intervention chirurgicale à l’INI. Pour toutes les autres caisses d’assurance maladie, il est possible de déposer une demande au cas par cas, de sorte que l’opération soit alors réalisée au tarif de la caisse (forfait par cas) si celle-ci donne son accord ». À l’INI, plus de 200 patients assurés par la sécurité sociale sont opérés chaque année.
Perspectives d'avenir.
Pour l’avenir, le professeur Samii souhaite une meilleure prédiction. « Il serait tellement utile de pouvoir établir un pronostic encore plus précis sur la croissance tumorale et de disposer de plus d’informations grâce au séquençage génétique. Nous travaillons également à de meilleures options pour une préservation encore plus efficace de l’audition. Pour cela, un suivi encore plus fin est nécessaire afin d’optimiser la préservation de toutes les fonctions. Dans tous les cas, la qualité de vie du patient est toujours au premier plan », souligne le professeur Samii, qui s’occupe toujours personnellement et individuellement de ses patients, et conclut ainsi notre entretien.
Professeur Samii, merci beaucoup de nous avoir donné un aperçu de ce sujet important, mais pourtant peu connu !
