Η επέμβαση Norwood έχει ως στόχο τη διάσωση νεογνών με HLHS.
Ανατομικό υπόβαθρο
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι μια σπάνια, αλλά σοβαρή καρδιακή ανωμαλία. Αποτελεί περίπου το 1,6 % όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την καρδιακή ανωμαλία πεθαίνουν ακόμη και κατά τη νεογνική ηλικία, εάν δεν γίνει άμεση επέμβαση. Το HLHS είναι γενετικής προέλευσης.
Στο HLHS, η αριστερή πλευρά της καρδιάς, δηλαδή ο αριστερός κόλπος και η αριστερή κοιλία, είναι υποπλαστική. Επίσης, το πρώτο τμήμα της κύριας αρτηρίας του σώματος (αορτή) είναι υποανεπτυγμένο ή εντελώς μη λειτουργικό. Συνήθως επηρεάζεται το ανερχόμενο τμήμα έως και τον αορτικό τόξο. Επιπλέον, είναι υποανεπτυγμένες και οι δύο καρδιακές βαλβίδες της αριστερής πλευράς της καρδιάς:
- η μιτροειδής βαλβίδα μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας και
- η αορτική βαλβίδα μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής
Αυτές οι βαλβίδες παρουσιάζουν σοβαρή στένωση ή πλήρη απόφραξη και είναι υποπλαστικές.
Η ανατομία της υγιούς καρδιάς © bilderzwerg | AdobeStock
Η επέμβαση Norwood
Κατ’ αρχήν, η επέμβαση Norwood συνεπάγεται τη μετατροπή της καρδιάς σε σύστημα μίας κοιλίας. Επειδή η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να εκπληρώσει τη λειτουργία της, η δεξιά πλευρά πρέπει να αναλάβει τα καθήκοντά της.
Η δεξιά κοιλία τροφοδοτεί τότε τον οργανισμό με οξυγονωμένο αίμα από την πνευμονική κυκλοφορία. Σε μια κανονικά αναπτυγμένη καρδιά, αυτό είναι το καθήκον της αριστερής πλευράς της καρδιάς.
Η επέμβαση αυτή αναπτύχθηκε στις αρχές της δεκαετίας του 1990 από τον William Norwood. Οι πρώτοι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε αυτή τη θεραπεία έχουν ήδη φτάσει σε ηλικία περίπου 30 ετών.
Η επέμβαση Norwood δεν αποτελεί μία μόνο χειρουργική επέμβαση, αλλά μια χειρουργική διαδικασία τριών σταδίων:
- Το πρώτο στάδιο πραγματοποιείται κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής.
- Το δεύτερο στάδιο ακολουθεί αρκετούς μήνες αργότερα, και
- το τρίτο στάδιο της Norwood πραγματοποιείται συνήθως σε ηλικία ενάμισι έως τριών ετών.
Τα δύο πρώτα στάδια της χειρουργικής επέμβασης Norwood πραγματοποιούνται με την καρδιά εκτός λειτουργίας. Η καρδιά πρέπει, επομένως, να τεθεί εκτός λειτουργίας. Η παροχή οξυγόνου στον οργανισμό γίνεται τότε μέσω της χρήσης καρδιοπνευμονικής μηχανής.
Παιδιά με HLHS κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής τους
Κανονικά, η πνευμονική και η συστηματική κυκλοφορία του ανθρώπου είναι διαχωρισμένες. Και οι δύο συναντώνται στην καρδιά, από όπου το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα αντλείται από τους πνεύμονες και διοχετεύεται στον οργανισμό.
Τα έμβρυα δεν μπορούν ακόμη να αναπνέουν μέσα στη μήτρα της μητέρας. Για τον λόγο αυτό, η συστηματική και η πνευμονική κυκλοφορία παραμένουν συνδεδεμένες τις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τον τοκετό. Τη σύνδεση των δύο κυκλοφοριών διατηρεί
- η αγγειακή σύνδεση μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής, που ονομάζεται αρτηριακός πόρος του Botalli, καθώς και
- το άνοιγμα (Foramen ovale) στο διάφραγμα μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου
.
Μετά τη γέννηση, ο οργανισμός αποδομεί σταδιακά αυτές τις συνδέσεις. Στα νεογνά με υγιή καρδιά, αυτό είναι σημαντικό για την παροχή οξυγόνου στη συστηματική κυκλοφορία.
Αντίθετα, για τα παιδιά με HLHS, ο σταδιακός διαχωρισμός της πνευμονικής κυκλοφορίας από τη συστηματική κυκλοφορία αποτελεί απειλή για τη ζωή. Η υποανεπτυγμένη πλευρά της αριστερής καρδιάς δεν μπορεί να παράγει την απαραίτητη αντλητική ισχύ.
Το καρδιαγγειακό σύστημα του ανθρώπου με υγιή καρδιά © LuckySoul | AdobeStock
Η πρώτη επέμβαση στο πλαίσιο της χειρουργικής επέμβασης Norwood είναι επομένως απαραίτητη ήδη από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Ο καρδιοχειρουργός δημιουργεί τότε μια τεχνητή σύνδεση μεταξύ της πνευμονικής και της συστηματικής κυκλοφορίας.
Ο χειρουργός εργάζεται σε καρδιά που δεν χτυπά. Αρχικά ανακατασκευάζει το ατροφικό τμήμα της αορτής, συμπεριλαμβανομένου του αορτικού τόξου. Επιπλέον, δημιουργεί μια τεχνητή σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας (Arteria pulmonalis).
Ο καρδιοχειρουργός διακόπτει τη φυσική σύνδεση μεταξύ των δύο κυκλοφοριών, η οποία εξακολουθεί να υπάρχει κατά τη γέννηση. Επιπλέον, αφαιρεί το διάφραγμα (septum) μεταξύ των δύο κόλπων.
Πλέον, η δεξιά κοιλία αναλαμβάνει την αντλητική λειτουργία τόσο για την πνευμονική όσο και για τη συστηματική κυκλοφορία.
Ωστόσο, το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες εξακολουθεί να αναμιγνύεται με το «χρησιμοποιημένο», πλούσιο σε διοξείδιο του άνθρακα αίμα από ολόκληρο το σώμα. Επομένως, τα παιδιά, λόγω της μη βέλτιστης παροχής οξυγόνου, παρουσιάζουν μια μοβ-γαλαζωπή χρώση
- του δέρματος,
- των χειλιών και
- των βλεννογόνων (κυάνωση).
Στο δεύτερο στάδιο της επέμβασης Norwood, ο καρδιοχειρουργός ανακουφίζει τη δεξιά κοιλία.
Και το δεύτερο στάδιο της επέμβασης Norwood πραγματοποιείται από τον καρδιοχειρουργό σε ανοιχτή, μη παλλόμενη καρδιά. Διαχωρίζει την άνω κοίλη φλέβα και τη συνδέει απευθείας με την πνευμονική αρτηρία (η λεγόμενη αναστόμωση Hemi-Fontan ή Glenn).
Αφαιρεί τη σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας που είχε εμφυτευθεί στο πρώτο στάδιο.
Στη συνέχεια, τοποθετεί ένα έμπλαστρο (patch) στη δεξιά κοιλία. Αυτό εμποδίζει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το κάτω μέρος του σώματος να εισέλθει ανεξέλεγκτα στους πνεύμονες.
Η επέμβαση ανακουφίζει σε κάποιο βαθμό τη δεξιά κοιλία. Ωστόσο, το αίμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο εξακολουθεί να αναμιγνύεται, μέσω της κάτω κοίλης φλέβας, με το αίμα πλούσιο σε οξυγόνο που προέρχεται από τους πνεύμονες. Επομένως, η παροχή οξυγόνου δεν είναι ακόμη η βέλτιστη.
Η τελευταία επέμβαση εξασφαλίζει τον πλήρη διαχωρισμό μεταξύ του αίματος πλούσιου σε οξυγόνο και του αίματος φτωχού σε οξυγόνο.
Σε ορισμένες εξειδικευμένες κλινικές, οι καρδιοχειρουργοί πραγματοποιούν το τρίτο και τελικό στάδιο της επέμβασης Norwood χωρίς τη χρήση της καρδιοπνευμονικής μηχανής.
Ο χειρουργός συνδέει πλέον και την κάτω κοίλη φλέβα με την πνευμονική αρτηρία. Έτσι, το χρησιμοποιημένο αίμα, πλούσιο σε διοξείδιο του άνθρακα, δεν μπορεί πλέον να αναμιχθεί με το αίμα πλούσιο σε οξυγόνο.
Η διαφορά σε σχέση με την κανονική καρδιά συνίσταται στο ότι η δεξιά κοιλία αναλαμβάνει τη λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο από τους πνεύμονες απευθείας στην αορτή. Το αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το άνω και κάτω μέρος του σώματος καταλήγει απευθείας, χωρίς πίεση, στις πνευμονικές αρτηρίες. Η υγιής καρδιά αντλεί το αίμα από τη δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες. Μετά την επέμβαση Norwood, δεν απαιτείται αντλητική λειτουργία.
Δεν είναι ακόμη δυνατό να γίνει αξιόπιστη εκτίμηση σχετικά με το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Η χειρουργική αυτή τεχνική εφαρμόζεται μόλις εδώ και 30 χρόνια.
Ωστόσο, η εμπειρία έχει δείξει ότι οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν μια (σχεδόν) φυσιολογική ζωή. Είναι δυνατή η άσκηση αθλημάτων ευρείας βάσης χωρίς απαιτήσεις για υψηλές σωματικές επιδόσεις. Πολλά στοιχεία υποδηλώνουν ότι οι ασθενείς έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.
