Η παιδιατρική καρδιοχειρουργική (ή καρδιοχειρουργική παιδιών) περιλαμβάνει όλες τις χειρουργικές μεθόδους θεραπείας των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Ακριβώς όπως και η καρδιοχειρουργική, η παιδιατρική καρδιοχειρουργική είναι ένας νέος κλάδος της ιατρικής.
Η παιδική καρδιοχειρουργική έφερε επανάσταση με τη χρήση της καρδιοπνευμονικής μηχανής. Αυτή δεν αναλαμβάνει μόνο τη λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων σε ανοιχτή καρδιά. Η καρδιοπνευμονική μηχανή αποτελεί πλέον αναπόσπαστο μέρος της καθημερινής χειρουργικής πρακτικής της παιδικής καρδιοχειρουργικής.
Ωστόσο, και οι νέες χειρουργικές τεχνικές, τα βελτιωμένα υλικά συρραφής και οι αποστειρωμένες συνθήκες συνέβαλαν στην περαιτέρω μείωση του ποσοστού θνησιμότητας των μικρών ασθενών. Γενικά, οι γιατροί σήμερα τείνουν να προτιμούν την έγκαιρη παιδική καρδιοχειρουργική για τη διόρθωση των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.
Οι καρδιακές ανωμαλίες είναι οι συχνότερες συγγενείς ανωμαλίες στα παιδιά. Στη Γερμανία, επηρεάζονται περίπου 5.000 - 6.000 νεογέννητα ετησίως. Αν και η προγεννητική διάγνωση βελτιώνεται, ο αριθμός των παιδιών με καρδιακές ανωμαλίες δεν μειώνεται.
Χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα καρδιάς για τη διάγνωση συγγενών ή επίκτητων καρδιακών ανωμαλιών ή καρδιακών παθήσεων @ liubovyashkir /AdobeStock
Η έγκαιρη διάγνωση και τα βελτιστοποιημένα σχέδια τοκετού και θεραπείας αυξάνουν τις πιθανότητες επιβίωσης ακόμη και σε περιπτώσεις πολύ σοβαρών καρδιακών ανωμαλιών. Η παιδιατρική καρδιοχειρουργική αποτελεί πλέον ειδικότητα εντός της καρδιοχειρουργικής.
Στη Γερμανία υπάρχουν ορισμένα κέντρα παιδικής καρδιοχειρουργικής. Ωστόσο, δεν προσφέρει κάθε νοσοκομείο υπηρεσίες παιδικής καρδιοχειρουργικής.
Πολύ συχνά, σε βρέφη και παιδιά διαπιστώνονται καρδιακές ανωμαλίες στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Μπορεί να πρόκειται για μικρά ή μεγάλα ελαττώματα του διαφράγματος, τα οποία οδηγούν σε ανάμιξη αίματος στους κόλπους ή στις κοιλίες.
Η ανάμιξη αίματος σημαίνει ότι, λόγω του ελλείμματος, το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το σώμα αναμιγνύεται με το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες.
Συμπτώματα και ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης
Ανάλογα με το μέγεθος του ελλείμματος του διαφράγματος, εμφανίζονται συμπτώματα διαφορετικής έντασης. Σε περίπτωση μεγαλύτερων οπών, παρατηρείται ανάμειξη αίματος και, κατά συνέπεια, μειωμένη παροχή οξυγόνου στον οργανισμό. Αυτό εκδηλώνεται, για παράδειγμα, με αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και μειωμένη αντοχή στην άσκηση.
Σε αυτή την περίπτωση, η παιδιατρική καρδιοχειρουργική μπορεί να βοηθήσει στην χειρουργική αποκατάσταση του ελαττώματος. Αντίθετα, τα μικρότερα ελαττώματα μπορεί να παραμείνουν αδιάγνωστα και απαρατήρητα για χρόνια. Τα καρδιακά ελαττώματα διαγιγνώσκονται συνήθως μέσω ΗΚΓ, καρδιακού καθετήρα ή άλλων απεικονιστικών μεθόδων.
Στη συνέχεια, ο γιατρός μπορεί να συζητήσει με τους γονείς την καλύτερη προσέγγιση. Δεν απαιτείται πάντα παιδιατρική καρδιοχειρουργική για κάθε καρδιακή ανωμαλία.
Πολλά από τα μικρότερα ελαττώματα του διαφράγματος απαιτούν αρχικά μόνο τακτικούς ελέγχους με ηχοκαρδιογράφημα. Στα βρέφη και τα παιδιά, πολλές τρύπες στο διάφραγμα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής πλευράς της καρδιάς κλείνουν από μόνες τους. Δεν απαιτείται χειρουργική επέμβαση.
Εάν μια τρύπα παραμείνει, αυτό συνήθως δεν αποτελεί πρόβλημα. Ακόμη και στην νηπιακή ή εφηβική ηλικία, καρδιακές ανωμαλίες αυτού του είδους μπορούν να αντιμετωπιστούν χωρίς μεγάλο κίνδυνο.
Ωστόσο, εάν δεν γίνει έγκαιρη θεραπεία, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών, όπως π.χ.:
Μια συχνή διαφραγματική ανωμαλία είναι η διαφραγματική ανωμαλία μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας. Η χειρουργική επέμβαση ακολουθεί ένα τυποποιημένο σχήμα και χαρακτηρίζεται από χαμηλό κίνδυνο επιπλοκών.
Στην περίπτωση του διαφραγματικού ελλείμματος, το αίμα ρέει από την αριστερή στην δεξιά κοιλία, γεγονός που οδηγεί σε υπερφόρτωση της αριστερής καρδιάς και των πνευμόνων @ Kadmy /AdobeStock
Διαδικασία χειρουργικής επέμβασης για διαφραγματική ανεπάρκεια
Αρχικά, οι γιατροί ανοίγουν το θώρακα στο στέρνο. Η καρδιοπνευμονική μηχανή αναλαμβάνει ταυτόχρονα την κυκλοφορία και αντικαθιστά τον καρδιακό παλμό και την αναπνοή.
Οι γιατροί σταματούν τη λειτουργία της καρδιάς για τη διάρκεια της επέμβασης και ανοίγουν τον δεξιό κόλπο της καρδιάς. Μέσω της καρδιακής βαλβίδας που βρίσκεται εκεί (τριγλώχινη βαλβίδα), ο γιατρός εισέρχεται στην κοιλία. Κλείνει το ελάττωμα με αρκετές ραφές.
Με αυτή τη χειρουργική επέμβαση μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν και να κλείσουν και άλλες, παρόμοιου χαρακτήρα, ανωμαλίες. Ανάλογα με τη θέση του ελλείμματος, η παιδιατρική καρδιοχειρουργική πρέπει να έχει στη διάθεσή της διάφορες οδούς πρόσβασης στην καρδιά.
Εναλλακτικές οδοί είναι η πρόσβαση μέσω της αριστερής πλευράς της καρδιάς (πνευμονική βαλβίδα) ή απευθείας μέσω της αορτικής βαλβίδας στην αριστερή κοιλία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί ανοίγουν τη δεξιά κοιλία μέσω μιας τομής.
Μετά την παιδιατρική καρδιοχειρουργική επέμβαση, το παιδί έχει πολύ υψηλές πιθανότητες για μια υγιή ζωή με μια καρδιά που λειτουργεί κανονικά. Ωστόσο, ειδικά στην αρχή, πραγματοποιείται πολύ στενή παρακολούθηση της πορείας της υγείας του.
Οι σοβαρές καρδιακές παθήσεις επηρεάζουν συνήθως αρνητικά την καρδιακή λειτουργία. Γι' αυτό είναι σημαντικό να γίνεται χειρουργική διόρθωση όσο το δυνατόν νωρίτερα με τη βοήθεια της παιδιατρικής καρδιοχειρουργικής.
Σε περίπτωση διορθώσιμων καρδιακών ανωμαλιών, οι καρδιοχειρουργοί πραγματοποιούν τη «θεραπευτική επέμβαση» εντός του πρώτου έτους ζωής. Πλέον, ανάλογα με την καρδιακή ανωμαλία, είναι δυνατή η διεξαγωγή επεμβάσεων ακόμη και εντός των πρώτων τριών μηνών ζωής.
Μετά από επιτυχή θεραπεία, είναι δυνατή μια σχεδόν φυσιολογική ανάπτυξη, τόσο ψυχικά όσο και σωματικά. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν επίσης να προληφθούν οι επιπλοκές που προκαλούνται από τη σοβαρή καρδιακή ανωμαλία.
Χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκύψει, για παράδειγμα, καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακή αδυναμία. Στη χειρότερη περίπτωση, η μόνη λύση είναι μια τεχνητή καρδιά, η οποία όμως μπορεί να παραμείνει στον οργανισμό μόνο για ένα μεταβατικό διάστημα.
Η εύρεση κατάλληλης καρδιάς από δότη είναι συχνά χρονοβόρα και πολλές φορές μάταιη. Η έγκαιρη διόρθωση των καρδιακών ανωμαλιών αποτελεί, επομένως, την καλύτερη επιλογή για τη μετέπειτα ζωή του παιδιού.
Μία από τις πιο συνηθισμένες θεραπευτικές επιλογές στην παιδιατρική καρδιοχειρουργική είναι η χειρουργική επέμβαση στις καρδιακές βαλβίδες. Σήμερα, πολλά δύσκολα καρδιακά ελαττώματα μπορούν να διορθωθούν μέσω μιας τέλειας ανακατασκευής. Ο ιστός του ίδιου του σώματος είναι ανθεκτικός και έχει την ικανότητα να αναπτυχθεί.
Ειδικά στην παιδική και εφηβική ηλικία, οι αναλογίες και οι ιστοί του σώματος εξακολουθούν να μεταβάλλονται σημαντικά. Για τον λόγο αυτό, η επιδιόρθωση της καρδιακής βαλβίδας είναι προτιμότερη από την αντικατάστασή της.
Οι περισσότερες, αν όχι όλες, οι κλινικές επιδιώκουν την ανακατασκευή κατά τις επεμβάσεις στις καρδιακές βαλβίδες. Αυτό έχει αποδεδειγμένα οφέλη για την καρδιακή λειτουργία και την ποιότητα ζωής.
Στην περίπτωση της αντικατάστασης βαλβίδας, οι γιατροί συχνά πρέπει να αναζητήσουν και να βρουν εξατομικευμένες λύσεις για τους νεαρούς ασθενείς. Η αθλητική δραστηριότητα, μια προγραμματισμένη εγκυμοσύνη ή η ανάγκη φροντίδας λόγω σωματικής ή διανοητικής αναπηρίας επηρεάζουν επίσης την επιλογή της πρόθεσης.
Οι βαλβίδες αντικατάστασης από υλικό του ίδιου του οργανισμού χρησιμοποιούνται πιο συχνά στην παιδιατρική καρδιοχειρουργική για την αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας.
Ανακατασκευή και αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας
Επιπλέον, οι γιατροί συχνά πρέπει να χειρουργήσουν την αορτική βαλβίδα. Και σε αυτή την περίπτωση πρέπει να ανοίξουν το θώρακα κατά μήκος του στέρνου, προκειμένου να αποκαλύψουν την καρδιά.
Αφού σταματήσει η λειτουργία της καρδιάς και αναλάβει τη λειτουργία της η καρδιοπνευμονική μηχανή, ανοίγουν την αορτή. Μέσω αυτής της τομής είναι δυνατή η πρόσβαση στην αορτική βαλβίδα στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και η στοχευμένη αποκατάστασή της.
Για το σκοπό αυτό, διακρίνονται δύο χειρουργικές τεχνικές στην παιδιατρική καρδιοχειρουργική:
- Στη χειρουργική επέμβαση Ross, οι γιατροί επιδιορθώνουν την αορτική βαλβίδα με υλικό από την πνευμονική βαλβίδα
- Η επέμβαση David, αντίθετα, αντικαθιστά τη ρίζα της αορτής, διατηρώντας παράλληλα την αορτική βαλβίδα
Η ανακατασκευή της αορτικής βαλβίδας έχει συνήθως καλή πρόγνωση. Η αντοχή της εξαρτάται από την πολυπλοκότητα και το αποτέλεσμα της ίδιας της διόρθωσης.
Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται όταν οι γιατροί ανακατασκευάζουν τη βαλβίδα με τρεις γλωχίνες (όπως η αρχική).
Για να μην σχηματιστούν θρόμβοι αίματος μετά από μια επέμβαση καρδιακής βαλβίδας, τα παιδιά λαμβάνουν αντιπηκτικά (ασπιρίνη, 2 mg/kg) για τρεις μήνες.
Εάν στον ασθενή τοποθετηθεί μηχανική βαλβίδα (όχι φυσικό υλικό του ίδιου του ασθενούς ή υλικό από δότη), η διάρκεια ζωής της είναι απεριόριστη. Ωστόσο, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει αντιπηκτικά για όλη του τη ζωή, καθώς στις τεχνητές επιφάνειες της τεχνητής καρδιακής βαλβίδας μπορεί να σχηματιστούν αποθέσεις.
Με την πάροδο των ετών, υπάρχει τότε ένας κίνδυνος αιμορραγιών ή σχηματισμού θρόμβων που δεν πρέπει να υποτιμηθεί.
Εάν ο νεαρός ασθενής λάβει βιοπρόθεση, η αντιπηκτική αγωγή είναι απαραίτητη μόνο για τρεις μήνες, υπό την προϋπόθεση κανονικής κοιλιακής λειτουργίας και φλεβοκομβικού ρυθμού.
Ωστόσο, οι νεαροί ασθενείς αποδομούν γρήγορα αυτές τις βαλβίδες, γεγονός που καθιστά αναγκαία την εκ νέου αντικατάσταση και, συνεπώς, μια νέα χειρουργική επέμβαση.
Μετά από χειρουργική επέμβαση τύπου Ross δεν απαιτείται αντιπηκτική αγωγή. Μεσοπρόθεσμα, τα αποτελέσματα είναι καλά ακόμη και στην ενήλικη ηλικία.
Μακροπρόθεσμα, ωστόσο, συχνά εμφανίζεται εκ νέου ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας (αυτομόσχευμα).
Μια δυνατότητα της παιδιατρικής καρδιοχειρουργικής, η οποία βρίσκεται προς το παρόν ακόμη σε πειραματική φάση, είναι οι βιοβαλβίδες που μεγαλώνουν μαζί με το παιδί. Αυτές οι βαλβίδες βασίζονται σε ομομοσχεύματα χωρίς κύτταρα (ανθρώπινες βαλβίδες). Βρίσκονται προς το παρόν ακόμη σε φάση δοκιμών. Προς το παρόν δεν είναι δυνατό να δοθούν πληροφορίες σχετικά με τη μακροπρόθεσμη επιτυχία τους.
Ωστόσο, οι μέχρι τώρα δοκιμές με βαλβίδες χοίρου ως βιολογικό υποκατάστατο έδειξαν μικρότερη αντοχή σε σύγκριση με τα ομομοσχεύματα ή άλλα συστήματα βιολογικών βαλβίδων. Η χρήση τέτοιων βιολογικών βαλβίδων που μεγαλώνουν μαζί με το παιδί αποτελεί ένα από τα μεγάλα οράματα για το μέλλον της παιδιατρικής καρδιοχειρουργικής.
Χειρουργική επέμβαση μιτροειδούς βαλβίδας και αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας στην παιδιατρική καρδιοχειρουργική
Και σε αυτή την επέμβαση, ο χειρουργός ανοίγει το στέρνο για να αποκαλύψει την καρδιά. Η καρδιοπνευμονική μηχανή αναλαμβάνει τη λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων που έχουν τεθεί εκτός λειτουργίας, προκειμένου να διατηρηθεί η κυκλοφορία και η αναπνοή.
Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, οι γιατροί ανοίγουν τον αριστερό κόλπο της καρδιάς, προκειμένου να μπορέσουν να επεξεργαστούν τη μιτροειδή βαλβίδα. Σε περίπτωση στένωσης της μιτροειδούς βαλβίδας, ο χειρουργός προσπαθεί να την διορθώσει. Και συγκεκριμένα, με το κόψιμο ή την αραίωση των πτερυγίων της
Σε περίπτωση που η μιτροειδής βαλβίδα λειτουργεί ανεπαρκώς, ο γιατρός πρέπει να την αντικαταστήσει με κατάλληλο εμφύτευμα ή αυτόμοσχεύμα. Για την αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας, η μηχανική πρόθεση αποτελεί κατάλληλη επιλογή και για τα παιδιά.
Όσο μεγαλώνει ένα παιδί, τόσο συχνότερα μπορεί να εμφανιστούν συνδυασμοί ενός ήδη διορθωμένου καρδιακού ελαττώματος και νεοεμφανιζόμενων βλαβών. Για τον λόγο αυτό, πολλά παιδιά που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση πρέπει αργότερα να υποβληθούν εκ νέου σε παιδιατρική καρδιοχειρουργική επέμβαση.
Οι ουλές και η επαναλαμβανόμενη καταπόνηση για το σώμα και το πνεύμα αποτελούν μια μεγάλη πρόκληση για τη σύγχρονη παιδιατρική καρδιοχειρουργική. Αυτή η συνεχώς αυξανόμενη και μεγαλύτερη ομάδα ασθενών με συγγενή καρδιακή ανωμαλία δεν είναι ομοιογενής.
Προκειμένου να μειωθεί η επιβάρυνση για τα παιδιά και τους εφήβους, όλες οι επεμβάσεις στο μεσοκολπικό διάφραγμα πραγματοποιούνται σήμερα ως ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις. Σε αυτές, οι γιατροί κάνουν μια τομή στο δέρμα δεξιά κάτω από το αριστερό στήθος. Μέσω ενός καθετήρα διορθώνουν την τρύπα στο διάφραγμα.
Στα βρέφη και τα νήπια, οι γιατροί προστατεύουν επίσης το στέρνο και το ανοίγουν μόνο κατά το ήμισυ.
Αυτή η μορφή χειρουργικής επέμβασης είναι ιδιαίτερα κατάλληλη για:
- Διάφραγμα κολπικού διαφράγματος
- Διάφραγμα κοιλιακού διαφράγματος ή
- Διόρθωση του καναλιού AV
Εάν η θεραπεία σοβαρών καρδιακών ανωμαλιών πραγματοποιηθεί ήδη κατά τη βρεφική ηλικία, τα παιδιά συνήθως αναπτύσσονται κανονικά στη συνέχεια.
Για να διορθώσουν τις συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες ήδη από τη βρεφική ηλικία, οι γιατροί χρειάζονται τις πιο σύγχρονες χειρουργικές τεχνικές και μεγάλη εμπειρία.
Μια ιδιαίτερη πρόκληση αποτελεί η μετατόπιση των μεγάλων αγγείων της καρδιάς. Σε αυτή την περίπτωση, η πνευμονική αρτηρία (αρτηρία που διακλαδίζεται από την καρδιά προς τους πνεύμονες) και η αορτή (μεγάλη αρτηρία του σώματος) είναι «συνδεδεμένες» ανάποδα: Σε αυτά τα παιδιά, η πνευμονική αρτηρία συνδέεται εκεί όπου θα έπρεπε να συνδέεται η αορτή. Η αορτή, όμως, εκτρέπεται προς τους πνεύμονες.
Ως αποτέλεσμα, σχεδόν καθόλου οξυγονωμένο αίμα δεν φτάνει στο σώμα. Χωρίς την παιδική καρδιοχειρουργική, αυτά τα νεογνά θα πέθαιναν ήδη λίγο μετά τη γέννησή τους. Χωρίς θεραπεία, η ανταλλαγή οξυγόνου πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες της ζωής μέσω μεταγεννητικών ανοιγμάτων διακλάδωσης. Πρόκειται για «παράθυρα» ή ανοίγματα στην καρδιά, τα οποία κλείνουν μόνο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση.
Σήμερα, οι γιατροί διορθώνουν τη μετατόπιση των μεγάλων αγγείων με μια επέμβαση «switch». Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, αποσυνδέουν τη μεγάλη σωματική αρτηρία, την αορτή και την πνευμονική αρτηρία (pulmonalis) από την καρδιά. Στη συνέχεια, τις ανταλλάσσουν και τις συρράπτουν στην κανονική τους θέση με την καρδιά.
Διαδικασία της αρτηριακής χειρουργικής επέμβασης «switch»
Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, οι γιατροί ανοίγουν το θώρακα κατά μήκος του στέρνου και αποκαλύπτουν την καρδιά. Αφού η καρδιά σταματήσει να χτυπά και η καρδιοπνευμονική μηχανή διατηρήσει την κυκλοφορία, ο γιατρός μπορεί να αποσυνδέσει την πνευμονική αρτηρία και την αορτή.
Μετά την ανταλλαγή των αγγείων, οι γιατροί τα ράβουν αμέσως ξανά στη σωστή θέση πάνω στην καρδιά. Πρέπει επίσης να ελέγξουν τις εκβολές των στεφανιαίων αρτηριών, ώστε να τροφοδοτήσουν και να παρέχουν οξυγόνο στον καρδιακό μυ αργότερα.
Αυτή η επέμβαση αποτελεί πραγματικό ορόσημο στην παιδική καρδιοχειρουργική, καθώς καθιστά θεραπεύσιμη μια καρδιακή ανωμαλία που διαφορετικά θα ήταν θανατηφόρα.
Σε περιπτώσεις ιδιαίτερα σοβαρών καρδιακών ανωμαλιών, είναι αδύνατη η διόρθωση με χωριστή συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία και δύο καρδιακές αντλίες.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί προχωρούν σε διάφορα χειρουργικά στάδια, προκειμένου να σταθεροποιήσουν τον ασθενή και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής του.
Αρχικά, οι γιατροί εξασφαλίζουν τη σωματική και πνευμονική αιμάτωση, συνήθως μέσω μικτής ροής αίματος και αργότερα χωρίς συμμετοχή των καρδιακών κοιλιών.
Με αυτόν τον τρόπο, διοχετεύουν το αίμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο απευθείας από τις μεγάλες φλέβες του σώματος στην πνευμονική αρτηρία (κυκλοφορία του Fontan). Έτσι, παρακάμπτουν και ανακουφίζουν την καρδιά. Διοχετεύουν το αίμα από την κάτω κοίλη φλέβα, παρακάμπτοντας την καρδιά, προς την πνευμονική αρτηρία.
Το αίμα δεν ρέει πλέον απευθείας μέσω της καρδιάς. Με αυτόν τον τρόπο βελτιώνεται η ροή του αίματος, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται λιγότερες καρδιακές αρρυθμίες και να είναι δυνατή μια καλύτερη ποιότητα ζωής.