Choroba Dupuytrena – etiologia i leczenie przykurczu Dupuytrena (choroba Dupuytrena)

Choroba Dupuytrena to schorzenie, w którym w powięzi dłoniowej pojawiają się guzkowate, a później strunowate zmiany, prowadzące do postępującego przykurczu palców. Wielu pacjentów dostrzega pierwsze objawy choroby Dupuytrena dopiero w późnym stadium, mimo że choroba rozpoczyna się już we wczesnej fazie i często postępuje w obu dłoniach. Typowe przykurcze Dupuytrena mogą w trakcie choroby powodować znaczny deficyt wyprostu i znacznie upośledzać funkcjonowanie jednego lub kilku palców.

W etiologii i leczeniu ważną rolę odgrywają czynniki genetyczne, powiązane fibromatozy, takie jak choroba Ledderhose'a lub Induratio penis plastica, a także możliwe powikłania. We wczesnych stadiach chorobę i jej postęp można częściowo spowolnić, na przykład poprzez środki zachowawcze, takie jak radioterapia lub fasciotomia igłowa. W przypadku zaawansowanego przykurczu zgięciowego często konieczna jest fasciotomia, ograniczona lub całkowita, przy czym ryzyko nawrotu i częstość nawrotów różnią się w zależności od stopnia zaawansowania. 

Czym jest choroba Dupuytrena?

Choroba Dupuytrena charakteryzuje się przede wszystkim ograniczeniem ruchomości palców. Osoby dotknięte tą chorobą nie są w stanie wyprostować palców, przez co wyginają się one w kierunku dłoni. Choroba została nazwana na cześć francuskiego chirurga, barona Guillaume'a Dupuytrena, który po raz pierwszy opisał zjawisko wygiętych palców w 1832 roku.

Jak powstaje choroba Dupuytrena?

W przypadku choroby Dupuytrena dochodzi do przebudowy tkanki łącznej w okolicy dłoni i nadmiernego wytwarzania kolagenu. W wyniku tego powstają zgrubienia i guzki zarówno w okolicy dłoni, jak i palców. Ograniczają one znacznie ruchomość palców, co ostatecznie prowadzi do rozwoju tzw. przykurczu zgięciowego Dupuytrena.

Nie jest jeszcze do końca jasne, co dokładnie powoduje te zmiany w dłoniach. Ponieważ choroba Dupuytrena często występuje rodzinnie, naukowcy zakładają, że w jej powstawaniu rolę odgrywają czynniki genetyczne. Prawdopodobnie zmiany w określonych obszarach genów zakłócają funkcjonowanie komórek, prowadząc w ten sposób do procesów przebudowy tkanki łącznej. U osób z odpowiednią predyspozycją procesy te są najwyraźniej wywoływane przez urazy lub inne czynniki.

Ponadto można zaobserwować związek między chorobą Dupuytrena a innymi schorzeniami. Należą do nich:

• marskość wątroby
• cukrzyca (diabetes mellitus)
• Hipertriglicerydemia (podwyższony poziom trójglicerydów we krwi)
• Padaczka

Częste objawy, takie jak ograniczenie wyprostu, oraz rozpoznanie choroby Dupuytrena w każdym stadium

Jak objawia się choroba Dupuytrena?

Zasadniczo choroba rozwija się raczej powoli. Na początku pacjenci często zauważają jedynie miękkie guzki lub wgłębienia w okolicy dłoni. Dopiero w późniejszym stadium pojawiają się typowe twarde guzki i sztywne pasma na palcach i/lub dłoniach.

W miarę postępu choroby ruchomość palców ulega ograniczeniu, jednak nie występuje ból. Osoby cierpiące na chorobę Dupuytrena początkowo nie są w stanie wyprostować jednego, a później kilku palców. Stopniowo palce coraz bardziej wyginają się do wewnątrz w kierunku dłoni. Najczęściej przykurcz dotyka palca serdecznego i małego palca. U większości pacjentów choroba Dupuytrena występuje na obu dłoniach.

Typowy obraz kliniczny: twarde pasma w dłoni prowadzą do coraz większego zgięcia palców.

Jak diagnozuje się tę chorobę?

W przypadku podejrzenia fibromatozy powięzi dłoniowej lekarz najpierw bada dłonie. Jeśli palce nie dają się wyprostować i/lub są pochylone w kierunku dłoni, wskazuje to na chorobę Dupuytrena. W dłoni można ponadto wyczuć guzki i zmiany tkanki łącznej przypominające pasma. Zazwyczaj zauważalne jest również pogrubienie palców (poduszeczki stawów palców).

Ograniczona ruchomość palców może jednak wynikać również z innych przyczyn. Aby wykluczyć inne możliwe choroby podstawowe, takie jak na przykład artroza stawów palców, lekarz może zlecić badanie rentgenowskie.

Oprócz badania klinicznego, w etiologii choroby Dupuytrena kluczową rolę odgrywa dokładna analiza idiopatycznego zwłóknienia powięzi dłoniowej, ponieważ dotknięta tkanka wykazuje charakterystyczne zmiany w obszarze dłoniowym i tuż grzbietowo od pochewki ścięgna. Badania epidemiologiczne pokazują, że choroba Dupuytrena występuje u mężczyzn 3–4 razy częściej i często obserwuje się ją razem z innymi fibromatozami, takimi jak fibromatoza podeszwowa, a nawet choroba Peyroniego.

Pomimo intensywnych badań dokładna przyczyna pozostaje niejasna, dlatego diagnostyka w ramach etiologii i leczenia choroby Dupuytrena zawsze uwzględnia również inne czynniki systemowe. Szczególnie ważna jest ocena spiralnego przebiegu nerwów palców, ponieważ tkanka przebiega po stronie dłoniowej i tuż grzbietowej w stosunku do wiązek nerwowo-naczyniowych i w zaawansowanych stadiach może upośledzać ich funkcjonowanie.

W przypadku choroby Dupuytrena lekarz zwraca zatem uwagę na to, czy sprawność ręki jest już ograniczona i czy konieczna jest interwencja chirurgiczna. Diagnostyka pomaga ponadto w podjęciu decyzji, czy faza zachowawcza może zatrzymać postęp choroby, czy też konieczne jest leczenie operacyjne. Nowoczesne wytyczne dotyczące postępowania w chorobie Dupuytrena podkreślają, że wczesne działanie może spowolnić lub zatrzymać postęp choroby. Również w przypadku bardziej złożonych wyników, na przykład gdy wiązki nerwowo-naczyniowe oraz dłoniowa część pochewki ścięgna znajdują się po stronie zginającej palca, zróżnicowana diagnostyka dostarcza kluczowych wskazówek dotyczących dalszego leczenia.

Leczenie choroby Dupuytrena – leczenie zachowawcze i operacyjne

Jak leczy się chorobę Dupuytrena?

Leczenie choroby Dupuytrena polega przede wszystkim, zwłaszcza w bardziej zaawansowanych stadiach choroby, na operacji rąk. Aby przywrócić ruchomość palców, wskazane mogą być różne zabiegi chirurgiczne. W ten sposób pogrubiony pasmo tkanki łącznej można przeciąć lub wyciąć. W zależności od stopnia zaawansowania choroby płytka tkanki łącznej dłoni może zostać usunięta całkowicie lub częściowo. Obowiązuje zasada: im większy obszar dotkniętej tkanki usunie chirurg, tym mniejsze jest ryzyko nawrotu.

U wielu pacjentów proces gojenia przebiega bardzo powoli. Istnieje ryzyko wystąpienia przykurczu bliznowatego, w którym kurcząca się tkanka bliznowata ponownie ogranicza ruchomość palców. Fizjoterapia może skutecznie wspomóc rehabilitację po operacji, dzięki czemu pacjenci szybciej odzyskają pożądaną ruchomość dłoni i palców.

Czy przykurcz Dupuytrena zawsze wymaga operacji?

W leczeniu choroby Dupuytrena dostępne są również metody niechirurgiczne. Na przykład promieniowanie rentgenowskie w ramach radioterapii może spowolnić przebieg choroby. Zesztywniałe pasma tkanki łącznej palców można również leczyć za pomocą tzw. fasciotomii igłowej. Nieoperacyjne opcje terapeutyczne są odpowiednie przede wszystkim we wczesnych stadiach choroby. Ponieważ jednak wielu pacjentów zgłasza się do lekarza dopiero w zaawansowanym stadium przykurczu, w wielu przypadkach jedyną opcją leczenia choroby Dupuytrena jest chirurgia ręki. Operacja jest szczególnie zalecana w przypadku zgięcia palców o ponad 30 stopni.

Choroba Dupuytrena jest zatem schorzeniem, które zwłaszcza w zaawansowanym stadium wiąże się z wyraźnymi ograniczeniami ruchowymi dla pacjentów. Wczesne leczenie może poprawić ruchomość palców i ewentualnie zapobiec operacji.

Specjaliści od choroby Dupuytrena jako lekarze specjaliści chirurgii ręki i chirurgii plastycznej

Specjaliści od choroby Dupuytrena to wykwalifikowani lekarze specjalizujący się w chirurgii ręki i chirurgii plastycznej. Przed specjalizacją lekarze ci ukończyli wieloletnie podstawowe szkolenie chirurgiczne w odpowiednich klinikach. Następnie odbyli specjalizację z chirurgii plastycznej w klinikach chirurgii plastycznej i chirurgii ręki. Specjaliści w dziedzinie choroby Dupuytrena mogą pochwalić się zarówno kompleksowym wykształceniem chirurgicznym, jak i wysoce specjalistycznym doskonaleniem zawodowym opartym na najnowszych osiągnięciach naukowych w specjalistycznych klinikach w kraju i za granicą.

Okres pooperacyjny: przegląd epidemiologii i fibromatozy

Po leczeniu operacyjnym na pierwszy plan wysuwa się postępowanie pooperacyjne w chorobie Dupuytrena, mające na celu uniknięcie powikłań i poprawę ruchomości w perspektywie długoterminowej. Idiopatyczne zwłóknienie powięzi dłoniowej pozostaje jednak zmianą przewlekłą, która może postępować nawet po zabiegu. Dlatego kluczowe znaczenie ma dokładne określenie stadium choroby przed i po operacji, ponieważ od tego zależy zarówno rokowanie, jak i możliwości terapeutyczne.

Wiele pacjentek po operacji wykazuje początkowo pewien deficyt wyprostu, który często zmniejsza się dzięki konsekwentnej fizjoterapii. Niemniej jednak mogą pojawić się ponowne zrosty tkanki łącznej, co stanowi znane ryzyko związane z tą chorobą.

Szczególnie ważne jest wczesne rozpoznanie i leczenie ewentualnych powikłań, takich jak przykurcze bliznowate. Ponieważ choroba często dotyka obu rąk, niezbędna jest długoterminowa, indywidualna opieka. Dla pacjentek oznacza to, że konieczne są regularne kontrole, trening funkcjonalny i, w razie potrzeby, dalsze działania terapeutyczne, aby zachować jak najlepszą funkcjonalność dłoni.

FAQ

Czy choroba zawsze prowadzi do znacznego stwardnienia dłoni w wyniku zwłóknienia?
W przypadku choroby Dupuytrena zwłóknienie prowadzi zazwyczaj do postępującego stwardnienia i pogrubienia tkanki w dłoni. Tempo tych zmian jest indywidualne. U niektórych osób przebieg choroby jest łagodny, podczas gdy u innych dochodzi do wyraźnego tworzenia się strun. Decydujące znaczenie ma to, czy zmiany ustabilizują się, czy też będą postępować w kierunku przykurczu zgięciowego.

Dlaczego u niektórych pacjentów dochodzi do agresywnego przebiegu choroby?
Agresywny przebieg choroby często wiąże się z predyspozycjami genetycznymi. U osób, u których choroba pojawia się wcześnie lub występuje w rodzinie, często szybciej dochodzi do tworzenia się pasm. Również dodatkowe czynniki, takie jak choroby współistniejące, mogą wpływać na tempo postępu choroby. Takie przebiegi wymagają ścisłej kontroli i wczesnego planowania terapii.

Czy to prawda, że choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety?
Tak – statystycznie mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Ponadto u mężczyzn choroba często ma bardziej nasilony przebieg. W wielu przypadkach najsilniej dotknięty palec staje się widoczny jako pierwszy, a dopiero potem pojawiają się zmiany na pozostałych palcach. U kobiet choroba rozwija się zazwyczaj później i wolniej.

Które struktury należy szczególnie chronić podczas operacji?
Podczas zabiegów chirurgicznych kluczową rolę odgrywają wiązki nerwowo-naczyniowe oraz struktury ścięgien dłoniowych. Częściowo przebiegają one w pobliżu zmienionych chorobowo pasm i muszą być starannie uwidocznione oraz chronione. Precyzyjna technika operacyjna zmniejsza ryzyko zaburzeń czucia lub problemów z krążeniem.

Czy konieczna jest pooperacyjna rehabilitacja i jaką rolę odgrywa w tym technika Ruettermanna?
Po operacji ważna jest ustrukturyzowana rehabilitacja, aby zapewnić ruchomość i funkcjonalność dłoni. Obejmuje ona stosowanie szyn, terapię manualną oraz ukierunkowane ćwiczenia. Technika Ruettermanna opisuje ustrukturyzowane postępowanie w zakresie opieki pooperacyjnej i profilaktyki nawrotów. Pomaga ona uniknąć ponownego tworzenia się pasm i utrzymać długotrwałą funkcjonalność dłoni.