Szpiczak mnogi (znany również jako plazmocytoma) to nowotwór atakujący układ krwiotwórczy człowieka. Powoduje on rozpad kości (osteolizę). Poniższy tekst wyjaśnia, jak powstaje szpiczak mnogi, jakie są jego objawy i jak można go leczyć.
Ponadto znajdą Państwo tutaj listę wybranych specjalistów zajmujących się leczeniem szpiczaka mnogiego.
Szpiczak mnogi (MM), zwany również chorobą Kahlera lub plazmocytomem, jest nowotworową chorobą szpiku kostnego. Charakteryzuje się nadmiernym namnażaniem się tzw. komórek plazmatycznych.
Rocznie choruje na nią około czterech do sześciu osób na 100 000. Szpiczak mnogi stanowi około jednej dziesiątej wszystkich nowotworów krwi i około 1% wszystkich nowotworów.
Dokładne przyczyny tej złośliwej choroby pozostają w dużej mierze niejasne. W niektórych przypadkach przypuszcza się, że przyczyną jest bliski kontakt z promieniowaniem jonizującym substancji radioaktywnych. Jako potencjalną przyczynę rozważa się również narażenie na pestycydy.
Do uznanych czynników ryzyka szpiczaka mnogiego należy również wiek. Większość przypadków choroby występuje dopiero po 45. roku życia. Średni wiek zachorowania wynosi nawet 70 lat.
Inne czynniki ryzyka to:
W dyskusji jako potencjalne czynniki ryzyka pojawiają się również
Zwykle komórki plazmatyczne po kontakcie z odpowiednim antygenem przechodzą proces dojrzewania. Do antygenów tych należą np. składniki wirusów lub bakterii. Po tym procesie komórki plazmatyczne nie mogą się już dzielić. Mogą jednak wytwarzać przeciwciała, czyli substancje obronne przeciwko antygenom.
W przeciwieństwie do tych komórek plazmatycznych, komórki plazmatyczne ulegające degeneracji, które w szpiku kostnym namnażają się w przypadku szpiczaka mnogiego, dzielą się w sposób niekontrolowany.
Ponadto wytwarzają one duże ilości paraprotein lub wolnych łańcuchów lekkich. Są to białka, które pod względem struktury są bardzo podobne do przeciwciał. Nie pełnią one jednak żadnej funkcji w układzie odpornościowym i są zatem bezużyteczne.
W wyniku intensywnego namnażania się komórek plazmatycznych złośliwych, normalne komórki krwiotwórcze szpiku kostnego nie mają już miejsca. Zostają one wypierane. Komórki plazmatyczne złośliwe atakują ponadto tkankę kostną.
Osocze krwi uzyskuje się poprzez odwirowanie krwi. W przypadku szpiczaka mnogiego liczba komórek plazmatycznych jest zbyt wysoka © Fly_dragonfly | AdobeStock
Ta złośliwa choroba rozwija się powoli i wyraźne objawy pojawiają się dopiero w późniejszych stadiach. Wcześniej wielu pacjentów cierpi na niespecyficzne objawy ogólne, takie jak osłabienie lub utrata masy ciała.
W wyniku naciekania szpiku kostnego i związanego z tym wypierania zdrowych komórek krwiotwórczych dochodzi do osłabienia funkcji szpiku kostnego. Skutkiem tego jest niedokrwistość (anemia), która może objawiać się następującymi symptomami:
Jeśli zmniejsza się nie tylko liczba czerwonych, ale także białych krwinek (leukocytów), mówi się o leukopenii. Zadaniem leukocytów jest zwalczanie patogenów. W przypadku znacznie obniżonej liczby leukocytów we krwi pacjent jest więc narażony na zwiększone ryzyko infekcji.
Podobnie jak leukopenia, również trombocytopenia może być następstwem szpiczaka mnogiego. Niedobór trombocytów, czyli płytek krwi, może skutkować zwiększoną skłonnością do krwawień. Pacjenci cierpią na częste krwawienia z nosa lub szybko pojawiają się u nich siniaki.
W morfologii krwi może więc wystąpić niedobór
. Natomiast we krwi występuje zwiększona ilość uszkodzonych immunoglobulin. Mogą one znacznie zwiększyć lepkość krwi. Zgęstniała surowica krwi powoduje zaburzenia krążenia w małych naczyniach krwionośnych. To zaburzenie mikrokrążenia może objawiać się
.
Chore komórki plazmatyczne komunikują się na różne sposoby z osteoklastami i osteoblastami. Komórki te są odpowiedzialne za metabolizm kości i fizjologiczną przebudowę kości. Komórki plazmatyczne w zwiększonym stopniu stymulują osteoklasty odpowiedzialne za resorpcję kości, a jednocześnie hamują aktywność osteoblastów odpowiedzialnych za budowę kości. W konsekwencji dochodzi do rozpadu tkanki kostnej, co powoduje bóle kości i zwiększoną liczbę złamań.
Typowym wynikiem badania rentgenowskiego w przypadku szpiczaka mnogiego jest tzw. czaszka postrzałowa, która powstaje w wyniku wielu małych osteoliz w kościach czaszki. Jeśli osteoliza dotyka trzonów kręgowych, u pacjentów już wcześnie pojawiają się bóle pleców. Ze względu na zaawansowany wiek pacjentów objawy te są często błędnie diagnozowane jako zmiany zwyrodnieniowe związane z wiekiem. Często dopiero po kilku próbach leczenia przeprowadza się diagnostykę za pomocą metod obrazowania, co prowadzi do postawienia diagnozy.
W wyniku zwiększonego rozpadu tkanki kostnej może dojść do nadmiaru wapnia we krwi. W języku medycznym zjawisko to określa się jako hiperkalcemię.
W nerkach prowadzi to do zwiększonej utraty wody i sodu. Tak zwana szybkość filtracji kłębuszkowej kłębuszków nerkowych ulega zmniejszeniu. Ostatecznie, przy udziale złogów łańcuchów lekkich, dochodzi do niewydolności nerek.
Według aktualnego stanu badań wyleczenie nie jest możliwe. Celem terapii jest zatem złagodzenie dolegliwości oraz przedłużenie życia.
Pacjenci bez objawów zazwyczaj nie wymagają natychmiastowego leczenia. Zaleca się jednak regularne kontrole, aby w przypadku pojawienia się pierwszych objawów można było szybko rozpocząć leczenie.
W przypadku
konieczne jest jednak natychmiastowe leczenie. Ogólne objawy chorobowe, takie jak nocne poty lub utrata masy ciała, a także podwyższona lepkość krwi, również stanowią wskazania do leczenia.
U pacjentów poniżej 70 roku życia preferuje się intensywne schematy terapeutyczne. Standardowym leczeniem jest terapia wysokodawkowa z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych krwi. W tym przypadku pacjenci zazwyczaj otrzymują terapię skojarzoną, składającą się z cytostatyków i preparatów kortyzonu.
W przypadku autologicznego przeszczepu komórek macierzystych lekarze pobierają komórki macierzyste ze szpiku kostnego pacjenta. Po chemioterapii są one ponownie podawane pacjentowi. W wielu przypadkach pozwala to w krótkim czasie doprowadzić do regeneracji układu krwiotwórczego.
W rzadszych przypadkach przeprowadza się przeszczep komórek macierzystych od obcego dawcy. Jest to przeszczep allogeniczny komórek macierzystych.
Pacjenci w wieku powyżej 70 lat zazwyczaj otrzymują konwencjonalną chemioterapię. Nawet jeśli leczenie zakończyło się sukcesem, istnieje wysokie ryzyko nawrotu choroby. Oznacza to, że istnieje większe prawdopodobieństwo ponownego zachorowania. Leki takie jak bortezomib lub talidomid mają na celu opóźnienie nawrotu choroby i dlatego są stosowane w terapii podtrzymującej.
W ramach leczenia wspomagającego pacjenci często otrzymują bisfosfoniany, które mają na celu ograniczenie utraty masy kostnej. Mogą one również łagodzić ból spowodowany osteolizą. W celu złagodzenia bólu można również zastosować naświetlanie dotkniętych chorobą kości.
