Wyraźnie widoczna deformacja nie jest jedynym problemem, z jakim borykają się dotknięte tą wadą dzieci. W wielu przypadkach mają one również trudności z oddychaniem i przyjmowaniem pokarmów.
Rozszczep wargowo-podniebienny może występować jednostronnie lub obustronnie. Jednostronne rozszczepy występują najczęściej po lewej stronie. Około co siódma deformacja ma charakter obustronny.
Aby zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku rozszczepu wargowo-szczękowo-podniebiennego, współpracują ze sobą specjaliści z różnych dziedzin. Są to na przykład chirurdzy szczękowo-twarzowi, laryngolodzy, ortodonci, stomatolodzy i logopedzi.
Rozszczepy mogą występować jednostronnie (po prawej lub lewej stronie) lub po obu stronach twarzy @ corbacserdar /AdobeStock
Wada ta powstaje w łonie matki, gdy podczas rozwoju płodu niektóre części twarzy nie zrastają się całkowicie lub w ogóle. Może się również zdarzyć, że już zrośnięta tkanka ponownie się rozdziera.
Powstałe wady rozwojowe znacznie się od siebie różnią, w zależności od tego, kiedy pojawiają się w trakcie rozwoju embrionalnego:
Na przykład w przypadku prostej rozszczepu wargi dotyczy to tylko górnej wargi. Szczelina znajduje się między czerwonymi wargami a nozdrzem.
Dzieci z rozszczepem wargowo-szczękowym mają rozszczep wzdłuż filtrum (rowka między nosem a środkiem górnej wargi) oraz bocznego siekacza górnej szczęki.
W przypadku rozszczepu podniebienia, w najgorszym przypadku, jama ustna i jama nosowa nie są od siebie oddzielone. Jeśli dziecko ma obie wady rozwojowe, ma rozszczep wargi, szczęki i podniebienia.
Co dokładnie powoduje tę wadę rozwojową w czasie ciąży, nie jest jasne przy obecnym stanie wiedzy medycznej. Medycyna podejrzewa przyczynę genetyczną: jeśli jedno z rodziców ma rozszczep, prawdopodobieństwo wystąpienia rozszczepu u dzieci jest nieco większe.
Jeśli oboje rodzice mają tę wadę, ryzyko u dziecka wynosi 35%, ponieważ dziedziczenie odbywa się poprzez wiele genów.
Inne czynniki, które mogą wpływać na zaburzenia rozwoju to:
- Niedotlenienie przyszłej matki (hipoksemia)
- Nadmierne nadużywanie alkoholu
- Intensywne palenie tytoniu
- Promieniowanie jonizujące (np. podczas radioterapii)
- Toksyny środowiskowe (dioksyny)
- Nadmiar witamin A i E
- Niedobór kwasu foliowego
- Różyczka u kobiet w ciąży
- Gorączka
- Krwawienia z macicy
- Przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych (hydantoina)
Jeśli wystąpi kilka z tych czynników jednocześnie, ryzyko, że dziecko urodzi się z rozszczepem wargi i podniebienia, znacznie wzrasta.
Wadę tę można wyraźnie rozpoznać już w 20. tygodniu ciąży na zdjęciu USG. Po urodzeniu widać, że dziecko ma skrzywioną przegrodę nosową. Jedno skrzydło nosa jest również bardziej płaskie niż drugie. Utrudnia to oddychanie.
Rozszczep podniebienia powoduje problemy z ssaniem: przyjmowane pokarmy nieustannie przedostają się do jamy nosowej. Również karmienie piersią jest trudniejsze niż u dzieci bez tej wady. Bez specjalnych pomocy, takich jak podajnik Habermana lub płytka podniebienna, jest to praktycznie niemożliwe.
Kiedy dziecko zaczyna mówić, rozszczep podniebienia powoduje nosowość i „gardłowe” wymawianie niektórych dźwięków. Ponadto dochodzi do chorób laryngologicznych, takich jak zapalenie ucha środkowego, ubytek słuchu, co w konsekwencji prowadzi do zaburzeń rozwoju mowy.
Inne objawy to:
- brakujące zęby
- Wady zgryzu
- Zwiększona ilość płytki nazębnej i powstawanie próchnicy
Leczenie tej wady rozwojowej odbywa się zazwyczaj w pierwszych dniach życia dziecka. Powinno ono być na tyle zaawansowane w momencie rozpoczęcia nauki w szkole, aby w późniejszym okresie rozwój przebiegał normalnie. Również we wczesnej dorosłości mogą być konieczne dalsze zabiegi.
Zaraz po urodzeniu niemowlęta z jednostronną rozszczepem wargi i podniebienia otrzymują wyjmowaną płytkę podniebienną. Oddziela ona jamę ustną od jamy nosowej i wspomaga zrośnięcie się szczęki. Ponadto zapewnia, że język dziecka przyzwyczaja się do anatomicznie prawidłowego położenia.
Płytka podniebieniowa umożliwia oddychanie przez nos oraz ułatwia karmienie piersią i karmienie butelką. Jeśli laryngolodzy obawiają się wystąpienia zapalenia ucha środkowego, zakładają drenki trąbkowe, które zapewniają odpowiednią wentylację ucha.
Po 3 dniach, ale najpóźniej po 6 miesiącach, lekarze zamykają szczelinę podczas operacji twarzy. Odbywa się to albo w kilku operacjach, albo podczas jednego zabiegu chirurgicznego.
Lekarze wykonują te operacje pierwotne, zanim dziecko wypowie pierwsze dźwięki. Najpóźniej wtedy, gdy mają pewność, że operacja nie zahamuje wzrostu szczęki.
W przypadku niemowląt z obustronną rozszczepem wargi i podniebienia lekarze muszą dodatkowo chirurgicznie wydłużyć nos (kolumeloplastyka). Jeśli rozszczep wpływa na stabilność kości szczękowej, wykonują operację wtórną.
W przypadku osteoplastyki rozszczepu szczęki wszczepiają tkankę kostną z kości miednicy do kości szczęki. Dzięki temu uzębienie dorosłego będzie później trwalsze.
Udane leczenie rozszczepu wargowo-szczękowo-podniebiennego @ jorgecachoh /AdobeStock
Po zakończeniu procesu wzrostu nosa chirurdzy prostują tę część nosa, która składa się z kości. Modelują usta i korygują nos, aby poprawić wygląd pacjenta.
Aby umożliwić dziecku normalną mowę, lekarze modelują podniebienie za pomocą velofaryngoplastyki. Następnie konieczne jest leczenie u logopedy. Logopeda ćwiczy z pacjentem prawidłowe wymawianie określonych dźwięków, które wcześniej były wymawiane nieprawidłowo.
Ortodonta koryguje powstałe w wyniku tego wady ustawienia zębów. Regularne badania słuchu mają na celu zapobieganie utracie słuchu.
Ponieważ dzieci z rozszczepem wargi, szczęki i podniebienia są często narażone na drwiny, mogą u nich pojawić się problemy psychiczne. Dlatego zaleca się skorzystanie z pomocy psychologicznej. Alternatywą jest grupa wsparcia. Może ona służyć rodzicom dotkniętym tym problemem radą i pomocą.
