Kolagenozy to choroby autoimmunologiczne. Oznacza to, że organizm traktuje własne tkanki jako obce i w reakcji na to wytwarza przeciwciała, które atakują te tkanki. W przypadku kolagenoz celem ataku jest tkanka łączna i naczynia krwionośne. Ponieważ tkanka łączna i podporowa znajduje się niemal w całym organizmie, w zasadzie choroba może dotknąć wszystkie narządy.
Procesy autoimmunologiczne powodują przewlekłe stany zapalne w organizmie.
Zasadniczo znacznie więcej kobiet niż mężczyzn zapada na te choroby autoimmunologiczne. W zależności od choroby stosunek ten wynosi nawet 9:1.
Do kolagenoz zaliczają się między innymi:
Choroby takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub twardzina skóry występują ogólnie rzecz biorąc raczej rzadko. Roczna zapadalność wygląda następująco:
- w przypadku tocznia rumieniowatego: od pięciu do dziesięciu zachorowań na 100 000 mieszkańców,
- w przypadku twardziny skóry: do dziesięciu osób na 100 000 mieszkańców,
- w przypadku zespołu Sjögrena: cztery osoby na 100 000 mieszkańców w całej populacji.
Do kolagenoz zalicza się również toczeń rumieniowaty, w którym na skórze pojawiają się wyraźne czerwone plamy © velimir | AdobeStock
Obraz kliniczny kolagenopatii jest bardzo złożony i zróżnicowany. Istnieją jednak różne objawy ogólne, które często występują u pacjentów z kolagenozami. Należą do nich:
- gorączka (często ciągła i poniżej 38,5°C),
- utrata masy ciała,
- bóle stawów,
- pogorszenie ogólnego stanu zdrowia.
W zależności od tego, w jakich narządach występują objawy, mogą pojawić się inne objawy.
O tym świadczą
- krew w moczu,
- zmiana koloru moczu oraz
- obrzęki nóg
na zajęcie nerek.
W przypadku zajęcia układu nerwowego może dojść do
. U niektórych pacjentów występują ponadto zaburzenia krzepnięcia lub inne choroby krwi. Skutkiem tego są
Każda kolagenoza ma ponadto określone kryteria klasyfikacyjne.
Na przykład toczeń rumieniowaty charakteryzuje się zmianami skórnymi, takimi jak rumień motylkowy lub szczególna wrażliwość na światło.
Charakterystyczne dla zespołu Sjögrena są objawy Sicca, takie jak wyraźna suchość w ustach i suchość oczu. Za pomocą określonego testu można sprawdzić to zmniejszenie wydzielania łez.
Skleroderma często objawia się bólami mięśni oraz sztywną i woskowatą skórą. Powoduje to sztywność mimiki.
Przebieg poszczególnych chorób jest bardzo zróżnicowany. Istnieją bardzo łagodne postacie, które prawie nie wpływają na życie osób dotkniętych chorobą.
Występują jednak również przebiegi choroby z ciężkim, a nawet zagrażającym życiu zajęciem narządów: u pacjentów mogą rozwinąć się nieodwracalne uszkodzenia narządów, które stanowią znaczne obciążenie chorobowe.
Jak dotąd nie wyjaśniono, dlaczego układ odpornościowy nagle zwraca się przeciwko własnym strukturom organizmu.
Przypuszcza się, że rolę mogą odgrywać zarówno czynniki genetyczne, jak i czynniki wewnętrzne i zewnętrzne. Na przykład u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się zwiększoną aktywność interferonu typu I (białka immunologicznego).
W przypadku wielu kolagenoz można również znaleźć związek między początkiem choroby a wahaniami w gospodarce hormonalnej. Tak więc ponadprzeciętnie wiele kobiet zapada na tę chorobę po menopauzie lub po ciąży. Również
- stres psychiczny,
- przyjmowanie różnych leków oraz
- choroby wirusowe
mogą pełnić rolę czynników wywołujących chorobę.
Większość pacjentów z kolagenozą wykazuje obecność niespecyficznych dla narządów przeciwciał przeciwjądrowych. Nie jest jednak jeszcze jasne, czy są one przyczyną, czy skutkiem choroby. Przeciwciała uszkadzają komórki organizmu, powodując ich obumieranie. W wyniku rozpadu komórek dochodzi nie tylko do zapalnej reakcji immunologicznej, ale także do dalszej produkcji przeciwciał przeciwjądrowych.
Pozostałe składniki jądra komórkowego i autoprzeciwciała łączą się, tworząc kompleksy immunologiczne. Osadzają się one między innymi w narządach lub naczyniach krwionośnych. Skutkiem tego są dalsze procesy autoimmunologiczne z reakcjami zapalnymi i uszkodzeniami dotkniętych struktur.
Nie ma możliwości leczenia przyczynowego kolagenoz. W związku z tym poszczególnych chorób nie da się wyleczyć.
Dostępne są jednak różne metody terapeutyczne mające na celu złagodzenie dolegliwości i zapobieganie powikłaniom. W większości przypadków na pierwszym planie znajduje się hamowanie układu odpornościowego i osłabianie reakcji zapalnych.
W łagodniejszych przypadkach stosuje się przede wszystkim leki z grupy niesteroidowych leków przeciwreumatycznych (NLPZ). Znane substancje czynne z tej grupy leków to ibuprofen lub diklofenak. Wielu pacjentów otrzymuje również substancję czynną chlorochinę, która na całym świecie jest stosowana przede wszystkim w leczeniu i profilaktyce malarii.
Głównymi wskazaniami w chorobach reumatycznych są objawy skórne i bóle stawów. Jeśli za pomocą tych środków nie można osiągnąć poprawy, zazwyczaj podaje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.
Leki te mają czasami silne działanie i mogą powodować niepożądane skutki uboczne. Dlatego dawkę zwiększa się stopniowo.
W szczególnie ciężkich przypadkach może być konieczne dodatkowe podanie cytostatyków, takich jak metotreksat. W zależności od nasilenia choroby poszczególne leki są ze sobą łączone.
Silna immunosupresja w terapii kolagenoz często prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje. Nawet proste choroby mogą przebiegać zagrażająco dla życia, tak że nawet w przypadku banalnych infekcji bakteryjnych wskazane może być leczenie antybiotykami.
